Bu kapiller malformasyon doğumsal gözlenen, ağımsı görünümde, yer yer atrofiler gözlenen, mavi-mor tenkte, deride damarsal network şeklinde bir klinik göstermektedir. Bu görünüm ağlama, bedensel aktivite ve vücut ısı değişiminde daha belirgin hale gelmektedir.

Konjenital flebektazi ve van Lohuizen sendromu olarakta bilinmektedir.

Genellikle 2 yaşında lezyonlar kaybolmakta bazı hastalarda ileri yaşlarda kalabilmektedir. Bazen sonradan da ortaya çıkabilmekte ve kadınlarda daha fazladır.

Hastaların yarısından fazlasında başka anomalilerde bulunmaktadır. Bunlar varisler, nevus flammeus, ülserasyonlar, makrosefali ve yumuşak doku ve kemikte hipertrofilerdir. Bu malformasyonda iki taraflı sağırlık ve maling hipertansiyon görülmektedir.

Sıklıkla bacaklarda ve gövdede gözlenmektedir. Lokal ve bölgesel dağılım eğilimindedir. nadiren vücutta geniş alanlarda gözlenir.

Zamanla deride ülserasyon ve atrofiler gelişmektedir.

Lezyonlar ilk yıl hafif düzelmektedir. Bu klinik tablo “cutis marmorata” dan ayrılmalııdr. Cutis marmorata fizylojik olarak görülen benzer bir tablodur.

Marosefali – Cutis Marmorata Sendromu

Deride özellikle yüz ve gövdede cutis marmato var. Ayrıca makrosefali, hidrosefali, hiperelastik deri, eklemlerde gevşeklik, yüzde ve kol ile bacaklarda asimetri ve yapışık parmak görülmektedir. Bu tabloda nörolojik ve kalp problemleri gözlenmektedir.