Damarsal Malformasyonların Sınıflandırılması

Damarsal malformasyonlar, köken aldıkları damarsal kaynaklara ve kan akış hızına göre sınıflandırılmaktadır.

Yavaş Akımlı Damarsal Malformasyonlar

a. Kapiller Malformasyonlar (KM)

• Nevus flammeus (şarap lekesi)

• Cutis marmorata telangiectasia congenita

• Makrosefali + cutis marmorata

• Kapiller malformasyon ile arteriovenöz malformasyonun kombinasyonu (KM-AVM) [RASA1 geni ilişkili]

b. Telanjiektaziler

• Herediter hemorajik telanjiektazi (HHT) [endoglin, activin, SMAD4 genleri ilişkili]

c. Lenfatik Malformasyonlar (LM)

• Makrosistik / Mikrosistik

• Yaygın (multifokal)

• Milroy lenfödemi [VEGFR3 geni ilişkili]

• Lenfödem-distichiasis [FOXC2 geni ilişkili]

• Hipotrişiazis-lenfödem-telanjiektazi [SOX18 geni ilişkili]

d. Venöz Malformasyonlar (VM)

• Sporadik

• Serebral kavernöz malformasyon [KRIT1 geni ilişkili]

• Glomuvenöz (GVM) [glomulin geni ilişkili]

• Deri-mukozal (CMVM) [TIE2 geni ilişkili]

• Blue rubber bleb nevus sendromu

e. Kombine Yavaş Akımlı Damarsal Malformasyonlar

• Klippel-Trenaunay sendromu (KLVM)

• Proteus sendromu (KM)(LM)(VM)

• Maffucci sendromu (VM), enchondromlar

Hızlı Akımlı Damarsal Malformasyonlar

a. Arteriyel

• Anevrizma

  • Belirgin alt dudak arteri: Alt dudakta, ağız köşesinin 1-2 cm içinde alt dudak arterinin nabzının belirgin şekilde hissedilmesidir. Çok belirgin olması, skuamöz hücreli karsinom (SCC) ile karıştırılabilir.

• Koarktasyon

• Ektazi

  • Akral arteriyolar ektazi: Genellikle 40'lı yaşlardaki erkeklerde el parmakları üzerinde morumsu, genişlemiş arteriyollerin görülmesidir.

• Stenoz

b. Arteriyovenöz Fistül (AVF)

Bu damarsal anomalilerde, kılcal damar yapıları atlanarak arter ile ven arasında bir fistül (anormal bağlantı) oluşur. Konjenital (doğuştan) veya sonradan gelişebilir. Konjenital AV fistüller sıklıkla kol ve bacaklara yerleşir. Lezyon üzerinde deri sıcak olur, kıllar daha hızlı uzar, staz değişiklikleri, etkilenen kol veya bacakta normaline göre büyüme, terleme artışı ve parestezi (uyuşma/karıncalanma) görülür. Kaposi sarkomuna benzeyen kırmızı-mor nodül veya plaklar gözlenir. Bu nedenle bu duruma "psödo Kaposi sarkomu" veya Stewart-Bluefarb sendromu denir.

c. Arteriyovenöz Malformasyon (AVM)

d. Kombine Hızlı Akımlı Damarsal Malformasyonlar

• Parkes-Weber sendromu (KAVM)(KLAVM)

• Bannayan-Riley-Ruvalcaba sendromu (AVM) [PTEN geni ilişkili]

 

Diğer Damarsal Malformasyonlar

• Nevus Anemicus: Bu durumda, derideki damarlar normal görünür ancak soluktur.

• Nevus Oligemicus: Deri görünümü normal olmasına rağmen, bu bölgedeki cilt diğer alanlara göre daha soğuktur.