- Gösterim: 4929
Damarsal malformasyonlar köken aldıkları damarsal kaynaklara ve akım hızına göre sınıflandırılmaktadır.
1. Yavaş Akımlı Damarsal Malformasyonlar
a. Kapiller malformasyonlar-CM
- Nevus flammeus
- Cutis marmorata telangiectasia congenita
- Makrosefali + cutis marmorata
- Kapiller malformasyon ile arteriovenöz malformasyonun kombinasyonu(CM-AVM) [RASA1 ]
b. Telenjektaziler
- Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) [endoglin, activin, SMAD4]
c. Lenfatik malformasyonlar-LM
- Makrositik/mikrositik
- Generalize (multifokal)
- Milroy lenfödem [VEGFR3]
- Lenfödem-distichiasis [FOXC2]
- Hipotrişiazis-lenfödem-telenjektazi[SOX18]
d. Venöz malformasyonlar-VM
- Sporadik
- Cerebral cavernöz malformasyon[KRIT1]
- Glomuvenöz (GVM) [glomulin]
- Deri-mukozal (CMVM) [TIE2]
- Blue rubber bleb nevus sendromu
e. Kombine Yavaş Akımlı Damarsal Malformasyonlar
- Klippel-Trenaunay sendromu (CLVM)
- Proteus sendromu (CM)(LM)(VM)
- Maffucci sendromu (VM), enchondromas
2. Hızlı Akımlı Damarsal Malformasyonlar
a. Arterial
- Anevrizma
- 1. Belirgin alt dudak arteri; Alt dudakta ağız köşesisin 1-2 cm içerisinde alt dudak arterinin pulsasyonunun alınmasıdır. Bunun çok belirgin olması SC ile karıştırılmaktadır.
- Koartasyon
- Ektazi
- 1. Acral arteriolar ectasia; erkeklerde özelliklede 40 yaşlarda el parmakları üzerinde genişlemiş arteriollerin varlığıdır. Bunlar morumsu genişlemiş damarlar olarak gözlenmektedir.
- Stenoz
b. Arteriovenöz fistül-AVF
Bu damarsal anomalilerde kapiller yapıları atlayacak şekilde arter ile ven arasında fistül oluşmasıdır. Konjenital yada sonradan da gelişebilmektedir. Konjenital AV fistüller sıklıkla kol ve bacaklara yerleşmektedir. Lezyon üzerinde deri sıcak, kıller çabuk uzamakta, staz değişiklileri, bacak yada kolda normaline göre büyüme, terleme artışı ve paraestezi görülmektedir. Kapasi sarcoma benzer kırmızı-pmor nodül yada plaklar gözlenmektedir. Bunlar Kaposi sarcoma benzemektedir. Bu nedenle buna pseudo Kaposi sarcoma (Stewart–Bluefarb syndrome) denilmektedir.
c. Arteriovenöz malformasyon-AVM
d. Kombine Hızlı Akımlı Damarsal Malformasyonlar
- Parkes-Weber sendromu (CAVM)(CLAVM)
- Bannayan-Riley-Ruvalcaba sendromu (AVM) [PTEN ]
3. Diğerleri
- Nevus Anemikus
- Nevus oligomikus; deri normal görünümde ancak diğer alanlara göre nevus alanı soğuktur.