Nevus Flammeus-NF, Port-Wein Stain-Porto şarabı lekesi-PWS olarakta bilinmektedir. Doğumla birlikte pembe, koyu yada açık kırmızı renklerde ve deri seviyesinde lekeler şeklinde görülmektedir. Hayat boyu kalmaktadır. Hemanjiyomlarda olduğu gibi yaşla birlikte azalmaması-kaybolmaması nedeni ile kozmetik bir problemdir. Doğumsal gözlenen boyut yaşla birlikte aynı kalmaktadır.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Her 1000 doğumda 3 görünmektedir. (% 0.1- 0.3 olarak bildirilmiştir) Yeni doğan lekelerinin önemli bir gurubunu oluşturmaktadır. Başka anomalilerle birlikte olabilmeleri nedeni ile çok dikkatli olunmalıdır.

Deri dışında mukozalarda bile görülebilmektedir.

Venöz damarlarda hemanjiyomada olduğu gibi hücresel çoğalmadan daha çok genişlemeler gözlenmektedir.

Dermiste papiller plexusta postkapiller genişlemiş venüller gözlenmektedir. NF da damarsal anomalilerin yüzeyseldir. Damarlar ortalam 0.46mm derinliktedir.

Nevus flammeusun rengi genişlemiş venüllerin çaplarından kaynaklanmaktadır. Buna göre 50 – 80 μm çaplı venüller klinik olarak pembe maküller olarak görünmektedir. 80- 120 μm çaplı venüller daha koyu pembe maküller şeklindedir. 120-150 μm çaplı venüller kırmızı-menekşe renktedir. 150 μm kalın olanlar ile menekşe renginde, elle muayenede nodüller şeklinde fark edilen, yüzeyi kaldırım taşı mazarasındadır.

Lezyonlar sıklıkla vücudun tek tarafında yüz,boyun, kol ile bacaklarda yerleşmekle birlikte bazen vücudun yarısını kaplayacak şekilde yaygın olabilmektedir.

NF un deri yüzeyi genellikle düzdür. Hastaların 3 de 2 sinde özellikle 40 lı yaşlarda üzerlerinde nodüler yapılar, hipertrofiler bazende siğilimsi kabarmalar görülebilmektedir. Yaşla birlikte lezyonlar daha mor renge dönebilmektedir.

Nevuz flammeus üzerinde BCC gibi deri kanseri gelişimi ile ilgili klinik bildiriler bulunmaktadır.

Çok nadiren bir tarvma sonrası gelişen NF olguları bildirilmiştir.

Nevus flammeus olan hastalarda nevus anemicus, nevus spilus, atipik Mongolian spot yada epidermal nevuslerde görülebilmektedir. Bu durumlar Fakomatozis pigmentovaskülaris olarak tanımlanmaktadır.

Yenidoğanların % 50 sinde gözlenen ve sonrasında sıklıkla kaybolan “Salmon patch-angel kiss-nevus flammeus neonatorum-NFN” dan ayrıcı tanısının yapılması gerekmektedir. NFN tipik olarak glabella-kaş ortası, burun ve üst göz kapaklarına yerleşmektedir. Buna halk arasında “Melek öpücüğü” denilmektedir.Çocukluk döneminde kendiliğinden kaybolmaktadır.

NFN nin ensede yerleşen formuna  Nevus flammeus nuchae (stork bite)”Leylek ısırığı” olarakta bilinmektedir. Doğumsal kapiller malformasyondur. Yeni doğanlarda % 25 oranında gözlenmektedir. Başı arka ve orta kısmına occipiatal protuberance ile 5. boyun vertebrasının çıkıntısı arasında yer almaktadır. 1 yılda kaybolmakta ancak ensede olanı bazen ömür boyun kalabilmektedir.

Yüz yerleşimli nevus flammeusta % 10 oranında NF yerleşim yüz tarafının karşı tarafında gözde glakom yani göz tansiyon yüksekliği gözlenmektedir. Hatta nevus flammeusun trigeminal sinirin maxillar ve oftalmik dalının her ikisinin tutulduğu yerleşim şekillerinde yüzün tam tersi gözde glakom daha sık gözlenmektedir. Trigeminal sinirin üst dalları dağılım alanları hatta alt göz kapağı tutulumlarında glakom daha az görümektedir.Yerleşim yerinde göz konjiktivasında damarların genişlediği görülmektedir. Ancak bu glakom varlığını desteklemez

NF kafada orta hatta occipital bölgede olduğunda ensefalosel, sırtta ve boyunda orta hatta olduğunda spinal disrafizim olabilmektedir.

NF de dermoskopi – videomikroskopi yapılması tanısal ve tedavi açısından son derece önemlidir. 

NF ye dermoskopi ile bakıldığında damarsal anormalilerin farklı tipte görüldüğü saptanmıştır. Tip de solucanımsı ve yüzeysel genişlemiş damarsal anomaliler dermal papillada var ve bunlar dermoskopide kapiller genişlemeler, göllenmeler şeklinde görülmektedir. Tip 2 de ise genişlemiş damarlar daha derinde papiller dermisin altında ve kapillerden çok damar ağları şeklindedir. Aşağıda dermoskopi ve deri çizimleri ile tip I ve II özetlenmiştir.

Dermoskopi NF damarsal anomalilerin ayrımında kullanılması seçilecek lazerin belirlenmesinde son derece önemlidir. Örneğin PDL NF tip I de daha etkilidir.

Tedavi

NF tedavisinde bir çok tedavi kullanılmaktadır.

Cerrahi tedaviler(PSnin cerrahi olarak çıkarılması, deri greftleri, dermabrazyon gibi), radium gibi radyoaktik maddelerin PS yerleştirilmesi, X ray tedaviler, kriyotedavi, elektorcerrahi tedaviler, sklerotedaviler, PS alanına tattuaj yapılması ve kozmetik kamuflaj kullanılması gibi. Tüm tedavilerin etkinlikleri ile birlikte komplikasyonları yani istenmeyen yan etkileri ve olumsuz estetik sonuçları bulunmaktadır.

Bu nedenle lazer tedavileri geliştirilmiştir. CO2, copper vapor lazer(CVL), argon lazer gibi. Bunlar ilk geliştirilen lazer sistemleridir. Ancak kullanımlarının sınırlı olması, iz kalma risklerinin yüksekliği ve sonuçlarının yetersizliği nedeni ile yeni lazer sistemleri geliştirilmiştir.

Lazer tedavileri hakkında daha detaylı bilgi için...

NF sendromlar ile birlikteliği

Sturge Weber Sendromu-SWS

Bu sendromda yüzün bir yarısında NF, karşı tarafında ise leptomeningeal ve göz damarsal anomaliler bulunmaktadır. Bu sendrom doğumsal nörokutanöz yani deri-sinir sistemini etkileyen doğumsal damarsal malformasyondur.

Sendromda yüzün bir yarısında port-wine stain damarsal malformasyonu, beyinde abnormal kan damaraları (leptomeningeal angioma) yada yüzün diğer yarısı gözde abnormal kan damarlarına bağlı olarak glakom gözlenmektedir. Bunlardan birisi yada kombinasyonları birlikte görülebilmektedir.

Nörolojik berlitilerin nevus flammeusun boyutları ile korele olmadığı gösterilmiştir. Nörolojik berlitiler içerisinde nevus flammeus yerleşim vücut tarafında hemipleji, duysal sinir kayıpları, görme alanı kayıpları olmaktadır. Bu sendromda hastalarda uyuklama hali, baş ağrısı ve migren benzeri ataklar, bayılma atakları, görme problemleri, nörolojik problemler gözlenmektedir.

NF yüzde trigeminal sinir dağılım alanında yerleşmektedir. NF bu yerleşim alanları son derece önemlidir. Trigeminal sinirin oftalmik-göz(V1), maxilla-üst çene(V2) ve mandibula-alt çene(V3) dalları bulunmaktadır. V1 ve V2 dağılımı yüksek diğer damarsal anomaliler riski taşır iken V3 de bu risk yoktur. NF bu dağılım alanlarında damarsal lezyon dışında derin dokularda hatta kemiklerde aşırı büyümeye neden olabilmektedir.

SWS da trigeminal sinir oftalmik dalının dağılım alanlarında(alın, göz ve üst çene anatomik alanında) yani V 1 de büyük bir nevus flmammeus bulunmaktadır. Nevüs flammesun bulunduğu yerin tam karşı tarafında gözde buphthalmos yani gözün büyümesi,  ayrıca bu gözde konjuktiva, episklera, choroid ve retinada damarsal anomalilerde gözlenmekte ve beyinde leptomeningeal angiomatosis mevcuttur. NF un trigeminal sinir dağılım alanı tutulumu riskleri belirlemektedir.

Aşağıdaki resimde Vı NF dağılımı ve güçlü SWS gelişme riski

Aşağıdaki resimde V1 ve V2 NF dağılımı ve daha zayıf SWS gelişme riski

Aşağıdaki resimde V2 de NF dağılımı ve SWS gelişme riski yoktur.

SWS de hastaların % 40 ında iki taraflı nevus flammeus gözlenmektedir. Bu hastalarda epilepsi ve mental retardasyon yani zeka geriliğide gözlenmektedir. Hastaların % 30-60 ında glakom ve körlük gibi göz problemleri gözlenmektedir. İki taraflı trigeminal sinir tutulumlu nevus flammeusta %24 oranında göz ve sinir sistemi problemleri görülmektedir. Tek taraflı olduğunda bu oran % 6 dır.

Göz kapaklarında doğumsal nevus flammeus var ise, iki taraflı nevus flammeus mevcut ise ve trigeminal sinir V1, V2 ve V3 dağılım alanında NF var ise bunlarda göz ve sinir isteminde komplikasyonların olma riski daha yüksektir. SWS unda sinir sistemi ve göz tutulumunda  % 91 oranında üst ve alt göz kapaklarında port-wine stain gözlenmekte % 9 oranında ise sadece alt göz kapağı tutulumu olmaktadır.

SWS kendiliğinden ve doğumla gözlenmektedir. Genetik geçiş bulunmamaktadır.

Tanıda tomografiden MR daha duyarlı sonuçlar vermektedir.

Bu sendromda yüzün NF olan yarısının karşı tarafında gözde koroidal damarsal artış nedeni ile retinal ayrışma, göz tansiyonu-glakom ve körlük olabilmektedir. Bu nedenle ilk 1-3 yıl düzenli göz muayenelerinin yapılması özellikle göz içi basıncı ölçümleri takipleri yapılmalıdr.

NF zamanla renginde koyulaşma ve fibrovasküler değişiklikler olmaktadır.

Yaş ilerledikçe NF üzerinde nodüller hatta piyojenik granülomlar gelişebilmektedir. NF de bazen alttaki kemik ve yumuşak dokularda büyüme gözlenebilmektedir. Özellikle dilde ve diş etlerinde büyüme gözlenmektedir.

Tedavi 

Nevus flammesu tedavisi ile aynıdır.

Klippel-Trenaunay Sendromu

Bu sendromda ilk olarak kol yada bacakta nevus flammeus görülmektedir. Nevus flammeus orta hatta kesilmekte nadiren kalçada karşı tarafa geçişler olmaktadır.

Yerleşim alanında NF üzerinde variköz venler gözlenmektedir.

Bu sendromda venöz tromboembolizim % 22 oranında bildirilmektedir.

Kol ile bacaklar normal yada büyümüştür.

NF yerleştiği kol yada bacakta intermittent claudication, venöz ülser, deri ısı artışı, diffüz kıllarda dökülme, hipertrikozis, lenfödem, terleme değişimleri, göz yaşı ve tükrük salgısında artışlarda görülmektedir.

Bu sendromda kapiller ve venöz malformasyonlar, venöz varisler ve yumuşak dokuda hatta kemikte büyüme gözlenmektedir.

Tedavi 

Nevus flammesu tedavisi ile aynıdır.

ParkesWeber sendromu

Bu sendrom aslında Klippel Trenaunay sendromu ile aynı ayrıca klinik tabloya arterio venöz fistüllerde eklenmiştir.

Beckwith–Wiedemann sendromu

Yüzde port wine stain, makroglosia-büyük dil, omfalasel, iç organ büyümesi-visceral hyperplasia, nadiren vücut asimetrik büyümesi, ve hipoglisemi var.

Cobb sendromu

Cobb sendromunda(cutaneous meningospinal angiomatosis) spinal cord yani omurilik üzerinde port wine stain yada diğer damarsal malformasyonlar, kifoskolyoz, ve nörolojik, GIS, ürolojik ve iskelet anomalileri olmaktadır.

Proteus sendromu

Proteus sendromunda nevus flammeus ile birlikte damarsal malformasyonlar, ve buna eşlik eden aynı tarafta hipertrofi, makrodaktili, verrüköz epidermal nevus, deri altında yumuşak doku kitleleri, ayak tabanında serebriform büyüme.

Roberts sendromu

Roberts sendromu; yüzde port wine stain ve hypomelia, hipitrikozis, büyüme geriliği ve yarık dudak görülmektedir.

Wyburn–Mason sendromu

Wyburn–Mason sendromu; tek taraflı gözde retinada arteriovenöz malformasyon, karşı arafta göz çevresinde port wine stain

TAR sendromu

TAR sendromu; doğumsal trombostopeni, her iki kolda radius kemiğinin olmayışı ve port wine stain.

Coats’ ın hastalığı

Coats’ hastalığı gözde retinal telenjektazi ve karşı tarafta yüzde port wine stain.