- Gösterim: 7732
Venöz malformasyonlar – VM doğumla birlikte görülmektedir. Zamanla yaşla birlikte kaybolmazlar.
VM lar yuvarlak, mavimsi – açık kırmızı renkte, yumuşak, üzerine basınç uygulandığında volümleri hafif azalan süngerimsi nodüller damarsal yapılardır.
VM lar kalsifiye flebolitler ve lokal hiperhidrozis ile birlikte olabilmektedir.
Lokal yada vücutta yaygın olabilirler. Sıklıkla yüz, kol ile bacaklar ve gövdeye yerleşmektedir. VM ayrıca nefes yollarında, genital organlarda, idrar torbasında, omur ilikte, karaciğerde, akciğerde, iskelet ve kas sisteminde de görülebilmektedir.
Yerleşim yerinde ağrı, sabahları güçsüzlük hissi yapabilmektedir. Ataklar şeklinde trombozis yapabilmekte özellikle 2 yaş altı dönemde erken görülebilmektedir.
Çocukluk döneminde yavaş büyümekte ve ergenlik dönemine kadar büyümesi devam etmektedir.
Göz içi VM göz çukurunu doldurmakta çevre dokulara olumsuz bası yapmaktadır.
Ağız içerisinde dil, yumuşak damak ve ağız içerisi boşluğuna yerleşebilmektedir.
Farinks ve larinks yerleşimi özellikle uyku apnelerine neden olabilmektedir.
Kol ve bacaklarda VM sadece deride yada altta kas, eklem ve kamiklere kadar uzanabilmektedir.
VM lokal damar içi koagülopatiler yada DIC neden olabilmektedir. özellikle enfeksiyon yada travma sonrası. Bu Kasabach-Merritt fenomeninden farklıdır. Bunlarda trombosit sayısı hafif azalmıştır. Genellikle PT ve aPTT normal, fibrinojen düşüktür. (150–200 mg/100 mL).
VM genellikle tek bir tanedir. Çok sayıda ve içi organ tutulumu olduğunda genetik yatkınlık düşünülmelidir.