- Gösterim: 8199
Venöz malformasyonlar (VM) doğumla birlikte görülmektedir ve zamanla yaşla birlikte kaybolmazlar.
VM'ler; yuvarlak, mavimsi-açık kırmızı renkte, yumuşak, üzerine basınç uygulandığında hacimleri hafif azalan, süngerimsi nodüler damarsal yapılardır. VM'ler kalsifiye flebolitler ve lokal hiperhidrozis ile birlikte olabilir.
Lokal ya da vücutta yaygın olabilirler. Sıklıkla yüz, kol, bacak ve gövdeye yerleşmektedir. VM, ayrıca nefes yollarında, genital organlarda, idrar torbasında, omurilikte, karaciğerde, akciğerde, iskelet ve kas sisteminde de görülebilmektedir.
Yerleşim yerinde ağrı ve sabahları güçsüzlük hissi yapabilir. Ataklar şeklinde trombozis oluşturabilir, özellikle 2 yaş altı dönemde erken görülebilmektedir.
Çocukluk döneminde yavaş büyümekte ve ergenlik dönemine kadar büyümesi devam etmektedir. Göz içi VM'ler, göz çukurunu doldurarak çevre dokulara olumsuz baskı yapmaktadır. Ağız içerisinde dil, yumuşak damak ve ağız içi boşluğuna yerleşebilir. Farinks ve larinks yerleşimi, özellikle uyku apnelerine neden olabilmektedir.
Kol ve bacaklardaki VM'ler, sadece deride ya da altta kas, eklem ve kemiklere kadar uzanabilmektedir. VM'ler lokal damar içi koagülopatilere ya da DIC'e (yaygın damar içi pıhtılaşma) neden olabilir, özellikle enfeksiyon ya da travma sonrası. Bu durum, Kasabach-Merritt fenomeninden farklıdır. Bu vakalarda trombosit sayısı hafif azalmıştır. Genellikle PT ve aPTT normal, fibrinojen ise düşüktür (150-200 mg/100 mL).
VM'ler genellikle tek bir tanedir. Çok sayıda ve iç organ tutulumu olduğunda genetik yatkınlık düşünülmelidir.