Lenfatik malformasyonlar-LM klinik olarak tıkalı lenf kanalları, vezikül yada içi lenf sıvısı ile dolu genişlemiş yapılardan oluşmaktadır.

LM mikrokistik, makrokistik ve kombine(makro ve mikrokistik) olarak tanımlanabilmektedir.

Eskiden tanımlanan lenfanjioma mikrokistik, kistik higroma ise makrokistiktir.

LM asla gerilemezler tersine sürekli genişleme eğilimindedir. Özellikle lenfatik akının etkilendiği inflamasyon ve kanamalara bağlı olarak büyümektedirler.

LM sıklıkla doğumla yada ilk 2 yaş içerisinde gözlenmektedir. Nadiren erişkin dönemde de çıkabilmektedir.

Makrositik LM gebeliğin ilk 3 ayında US ile saptanabilir.

Makrositik LM eskiden “Kistik higroma” klinik olarak tanımlanmakta idi. Bunlar yuvarlak formda, boyunda, koltuk altında ve kalçada görülmektedir. Boyunda yerleşim gösterenler Turner sendromu ve diğer kromozomal anomaliler ile birlikte olmaktadır. Uterusta yerleşim bildirilmiştir.

LM yüze yerleştiğinde asimetri yapabilmektedir. Ayrıca dudaklar ve dilde büyüme gelişebilmektedir.

Bazen çene kemiklerinde büyümeye neden olabilmektedir.

Tüm dilde şişme ile birlikte dil yüzeyinde veziküller hatta kanamalar yapabilmektedir.

Boyun yüz yerleşimi hava yollarında bası ile solunum etkileyebilmektedir.

İç organ LM eskiden lenfanjiomatozis olarak tanımlanmaktadır. Bu klinik tabloda bağırsaklardan protein kaybına bağlı olarak vücut albumin seviyesi düşüktür (hipoalbuminemi)

Tedavi

LM de aniden kanama yada enfeksiyon gelişebilmektedir. Bu LM de ani büyümeye neden olmaktadır. Ağrı kontrolü, istirahat ve lezyondaki kanamaların kontrol altına alınması gerekmektedir.

LM de büyüme viral ve bakteriyal bir enfeksiyonu gösterebilmektedir. Bunlarda NSAI ve antibakteriyal ve antiviralller kulanılmalıdır.

LM de skleroterapi altın standartdır. Bu amaçla öncelikle lenf sıvıları boşaltılır ve sonrasında ethanol, doxycycline, sodium tetradecyl sulfate yada OK-432 gibi sklerozanlar verilmektedir.

LM cerrahi tam kür elde edilmesi istendiğinde tercih edilmelidir.