Lenfatik malformasyonlar (LM) klinik olarak tıkalı lenf kanalları, vezikül ya da içi lenf sıvısı ile dolu genişlemiş yapılardan oluşmaktadır.

LM, mikrokistik, makrokistik ve kombine (makro ve mikrokistik) olarak tanımlanabilmektedir. Eskiden tanımlanan lenfanjiom mikrokistik, kistik higroma ise makrokistiktir.

LM'ler asla gerilemez, tersine sürekli genişleme eğilimindedir. Özellikle lenfatik akının etkilendiği inflamasyon ve kanamalara bağlı olarak büyümektedirler.

LM'ler sıklıkla doğumla ya da ilk 2 yaş içerisinde gözlenmektedir. Nadiren yetişkin dönemde de çıkabilmektedir. Makrokistik LM'ler, gebeliğin ilk 3 ayında ultrason ile saptanabilir. Makrokistik LM'ler eskiden klinik olarak "kistik higroma" şeklinde tanımlanmaktaydı. Bunlar yuvarlak formda, boyunda, koltuk altında ve kalçada görülmektedir. Boyunda yerleşim gösterenler Turner sendromu ve diğer kromozomal anomaliler ile birlikte olmaktadır. Uterusta yerleşim bildirilmiştir.

LM, yüze yerleştiğinde asimetri yapabilmektedir. Ayrıca dudaklar ve dilde büyüme gelişebilmektedir. Bazen çene kemiklerinde büyümeye neden olabilir. Tüm dilde şişme ile birlikte dil yüzeyinde veziküller, hatta kanamalar yapabilmektedir. Boyun-yüz yerleşimi, hava yollarında bası ile solunumu etkileyebilmektedir.

İç organ LM'leri eskiden lenfanjiomatozis olarak tanımlanmaktaydı. Bu klinik tabloda bağırsaklardan protein kaybına bağlı olarak vücut albümin seviyesi düşüktür (hipoalbüminemi).

Tedavi

LM'lerde aniden kanama ya da enfeksiyon gelişebilir. Bu durum, LM'de ani büyümeye neden olmaktadır. Ağrı kontrolü, istirahat ve lezyondaki kanamaların kontrol altına alınması gerekmektedir.

LM'deki büyüme, viral ve bakteriyel bir enfeksiyonu gösterebilmektedir. Bunlarda NSAİİ'ler (steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar) ve antibakteriyel ya da antiviraller kullanılmalıdır.

LM'de skleroterapi altın standarttır. Bu amaçla öncelikle lenf sıvıları boşaltılır ve sonrasında etanol, doksisiklin, sodyum tetradesil sülfat ya da OK-432 gibi sklerozanlar verilmektedir.

LM'de, tam kür (iyileşme) elde edilmesi istendiğinde cerrahi tercih edilmelidir.