Eğer hastada damarsal maformasyon ile birlikte melanositik ve epidermal benler aynı anda var ise bu duruma fakomatozis pigmentovascularis denilmektedir.

Epidermal nevus var ise Tip I, Mongalian spot var ise Tip II, nevus spilus var ise Tip III, Mongolian spot ve nevus spilus var ise Tip IV, Mongalian spot ve cutis marmorata telangiectatica congenita varlığında Tip V olarak tanımlanmaktadır.

Tip II, III ve IV de nevus anemikus olabilmektedir.

Ayrıca sadece deri belirtileri var ise alt gurup A , sistemik hastalılarda eşlik ediyor ise bu alt gurup B olarak tanımlanmaktadır.

Son yıllarda fakomatozis tekrar revize edilerek 3 alt gurupta toplanmıştır.

1. Phakomatosis cesioflammea; mavi lekeler ve nevus flammeus
2. Phakomatosis spilorosa; nevus spilus ve soluk pembe lekelerin varlığı
3. Phakomatosis cesiomarmorata; mavi lekler ve cutis marmorata telangiectatica congenital olarak.

Ne kadar fazla mongolian spot var ise o kadar fazla sistemik tutulum olabileceği bildirilmiştir.