Anjiyokeratomlar sonradan gelişen damarsal anomalilerdir. Damarsal anomali dermiste yüzeysel kan damarlarında genişleme-telenjektazi yapısındadır ancak lezyonların üzerinde hiperkeratozis gözlenmektedir.

Anjiyokeratomların 4 farklı klinik formu tanımlanmıştır.

1. Fordyce spots
2. Soliter Anjiyokeratom
3. Mibelli’nin anjiyokeratomu
4. Anjiyokeratoma korporis diffuzum(Fabry Hastalığı)

Fordyce Spots

En sık gözleneni yumurtalık derisinde-scrotumda ve vulvada-kadın dış genital alanı üzerinde görülenidir.

Bunlar 2-3 mm çapında, kırmızı – mor renkte ve travma ile kolay kanayan deriden kabartılar-papüllerdir.

20-50 yaşlarda başlamaktadır. Özellikle hemoroid yada gebelik gibi venöz sistem basıncının arttığı koşullarda sayılarının arttığı gözlenmektedir.

Solitary Anjiyokeratoma

Tek bir tane küçük, mavimsi,siyah renkte siğilimsi papüldür ve sıklıkla bacaklarda gözlenmektedir.

Trvaa sonrası ortya çıkmaktadır.

Mibelli’nin Anjiyokeratomları

1–5 mm çapında kırmızı damarsal papüller ve üzerinde hiperkeratozis gelişmektedir. El ayak parmaklarına , diz ve dirseklere yerleştiğinde papüller koyu kırmızı yada morumsu siyah renkte, bazıları verrüköz formda olabilmektedir.

Bu hastaların el ve ayakların soğuktur.

Anjiyokeratoma Korporis Diffuzum (Fabry Hastalığı)

Bu hastalık X geni ile geçen ve lizozomal metabolizma depolama hastalığıdır.

Alfagalatosidaz A gendeki(GLA) problem kaynaklı alfagalaktosidaz A yetersizliğinden kaynaklanmaktadır. Buna bağlı olarak bir çok dokuda “globotriaosylceramide” birikmektedir. Özellikle deride damarların endotel hücreleri, deride erektör pili kası ve iç organlarda birikmektedir.

Erkkelerde gözlenmektedir. Erkek hastaların 4 de 1 inde deri lezyonları daha ön plandadır. Bu lezyonlar noktasal telenjektazik damarsal papüllerdir ve doku kanamaları-purpuralara neden olmaktadır.

• Erkeklerde 20 yaş kadınlarda 10 yaş başlangıç yaşıdır.
• Lezyonlara sıklıkla gövdede özellikle göbek çevresi ve genital alan arasındaki alanda rastlanmaktadır.
• Maküler anjiyomalar ise daha çok el ve ayaklarda, dudak kenarlarında ve tırnak çevresinde gözlenmektedir.
• Ayrıca bacaklarda ödem ve lenf ödem gelişmektedir. Bacalarda ülserler gelişebilmektedir.
• Terleme azlığı erkelerin % 25 inde gözlenmektedir.
• Böbrekler, kalp ve dolaşım sistemi, GIS sistem etkilenmektedir. Karın ağrısı, bulantı, kusma ve ishal görülebilmektedir.
• Bu hastalarda el ve ayakarda yanma ve ağrılar gözlenmektedir. Kramplar ve kas seyirmeleri gözlenmektedir.
• Hastaların % 90 ında korneada solucan şeklinde opasiteler olmakta. Yine gözde arka kapsül katarakt gelişmektedir.
• Gözde konjuktivada telenjektaziler görülmektedir.
• Tedavide enzim replasmanı yapılabilmektedir.

Anjiyokeratomada Lazer Tedavisi