Anjiyokeratomlar, ciltte papiller dermisin iyi huylu vasküler ektazileri (damar genişlemeleri) ile karakterize, hiperkeratoz, papillomatoz ve epidermisin akantozuyla (derinin üst tabakasında kalınlaşma) ilişkili bir grup hastalıktır.

Anjiyokeratomların bilinen beş farklı klinik görünümü vardır:

1. Tek veya çoklu anjiyokeratomlar

2. Mibelli anjiyokeratomu

3. Fordyce anjiyokeratomu

4. Anjiyokeratoma korporis difuzum

5. Anjiyokeratoma sirkumskriptum

Anjiyokeratoma sirkumskriptum, bu hastalıkların en nadir görülenidir. İlk bulgu genellikle doğumda kırmızı renkli maküller (lekeler) şeklindedir. Birkaç yıl sonra lezyon; siğil benzeri ve/veya hiperkeratotik özelliklere sahip, koyu kırmızıdan maviye morumsu nodüllere veya plaklara dönüşür. Genellikle alt uzuvlarda tek taraflı olarak ortaya çıkarlar, ancak gövde, boyun, skrotum ve dil dâhil olmak üzere diğer bölgelerde de görüldükleri bilinmektedir.

Anjiyokeratomalar çoğunlukla doğuştan gelen bir durumdur ancak yaşamın ilerleyen dönemlerinde klinik olarak ortaya çıkmaktadır. Irksal bir yatkınlık bulunmamaktadır. Fordyce Anjiyokeratomlar genel olarak erkeklerde hafif bir baskınlık gösterse de, anjiyokeratoma sirkumskriptum kadınlarda erkeklere göre 3'e 1 oranında daha sık görülmektedir. 

Anjiyokeratomaların tam olarak nasıl geliştiği bilinmemektedir. Ancak, hemodinamik değişiklikler, kronik travma, doku asfiksisi, doğuştan gelen faktörler, gebelik gibi etkenlerin, ciltte papiller dermiste damarların genişlemesinde rol oynadığı düşünülmektedir. Ciltteki diğer değişiklikler (epidermal değişiklikler) ise duruma tepki olarak ortaya çıkar, yaşla birlikte artar ve damar genişlemesini takip eder. Bu durum iyi huyludur ve genellikle sistemik hastalıklarla ilişkili değildir. Ancak, nadiren de olsa Klippel-Trenaunay sendromu ve Cobb sendromu ile ilişkili olduğu görülmüştür.

Fordyce anjiyokeratomu

En sık görülenleri, yumurtalık derisinde (skrotum) ve kadın dış genital alanında (vulva) olanlardır.

Bunlar 2-3 mm çapında, kırmızıdan mora değişen renkte ve travmayla kolayca kanayan, deriden kabarık papüllerdir.

Genellikle 20-50 yaşları arasında ortaya çıkmaya başlarlar. Özellikle hemoroid ya da gebelik gibi venöz sistem basıncının arttığı durumlarda sayıları artmaktadır.

Tekli anjiyokeratomlar

Tek bir tane küçük, mavimsi-siyah renkte, siğil benzeri papüldür ve sıklıkla bacaklarda gözlenir. Bu lezyonlar genellikle travma sonrası ortaya çıkar.

Mibelli’nin Anjiyokeratomları

1–5 mm çapında, kırmızı renkli damarsal papüllerin üzerinde hiperkeratoz (deri kalınlaşması) gelişmektedir. El ve ayak parmaklarına, dizlere ve dirseklere yerleştiğinde bu papüller koyu kırmızı veya morumsu-siyah renkte, bazıları ise verrüköz (siğil benzeri) formda olabilir. Bu hastaların el ve ayakları genellikle soğuktur.

Anjiyokeratoma Korporis Diffuzum (Fabry Hastalığı)

Bu hastalık, X geni ile aktarılan ve lizozomal metabolik depolama hastalığıdır. Alfagalaktosidaz A geni (GLA) enzimindeki yetersizlik nedeniyle birçok dokuda "globotriaosylceramide" birikmektedir. Özellikle derideki damarların endotel hücrelerinde, erektör pili kasında ve iç organlarda bu birikim gözlenir.

Hastalık daha çok erkeklerde görülür ve erkek hastaların dörtte birinde deri lezyonları ön plandadır. Bu lezyonlar, noktasal telenjiektazik damarsal papüllerdir ve doku kanamalarına (purpura) neden olurlar.

Hastalık, erkeklerde 20, kadınlarda ise 10 yaş civarında başlamaktadır. Lezyonlara sıklıkla gövdede, özellikle göbek çevresi ve genital alan arasındaki bölgede rastlanır. Maküler anjiyomalar ise daha çok el ve ayaklarda, dudak kenarlarında ve tırnak çevresinde görülür. Ayrıca bacaklarda ödem ve lenfödem gelişebilir, hatta ülserler oluşabilir.

Erkeklerin %25'inde terleme azlığı gözlenmektedir. Böbrekler, kalp, dolaşım ve GİS (gastrointestinal sistem) etkilenir. Karın ağrısı, bulantı, kusma ve ishal görülebilir. Hastalarda el ve ayaklarda yanma ve ağrılar ile kramplar ve kas seğirmeleri gözlenir.

Hastaların %90'ında korneada solucan şeklinde opaklıklar oluşur ve gözde arka kapsül katarakt gelişir. Gözde konjonktivada da telenjiektaziler görülebilmektedir.

Tedavide enzim replasmanı yapılabilir.

Anjiyokeratoma sirkumskriptum

Anjiyokeratoma sirkumskriptumlu bir hastada genellikle bacaklarda, çoğunlukla kalça veya uylukta cilt tutulumu görülür. Anjiyokeratoma sirkumskriptum, doğumda en sık çok sayıda kırmızı makül (leke) olarak ortaya çıkar. Yıllar içinde bu maküller, koyu kırmızı veya menekşe renginde, sertleşmiş (keratotik) papüllere dönüşebilir ve plaklar hâlinde birleşebilir. Bu karakteristik plakların boyutları, birkaç santimetreden vücut yüzey alanının dörtte birini kaplayacak kadar değişebilir.

Hastalar, hafif bir travmayla ara sıra kanama ve ağrı şikayetinde bulunabilir. Fiziksel muayenede, etkilenen bölgeler genellikle dokunmaya karşı hassas, sınırları belirgin, sert, plaklar gözlenir. Anjiyokeratoma sirkumskriptum lezyonları kendiliğinden gerileme eğilimi göstermez.

Tedavi

Anjiyokeratoma sirkumskriptum tedavisinde en yaygın nedenler kozmetik kaygılar ve tekrarlayan kanamalardır.

Tedavi Yöntemleri

Daha küçük papül veya plaklar için çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur:

• Diyatermi: Yüksek frekanslı elektrik akımı kullanarak dokuyu yakma.

• Küretaj ve elektrokoter: Lezyonu kazıyarak çıkarma ve elektrikle yakma.

• Kriyocerrahi: Doku dondurularak yok etme.

• Cerrahi eksizyon: Lezyonu keserek tamamen çıkarma.

Lazer Tedavileri

Daha büyük plaklar ise önemli şekil bozukluğuna yol açabileceği için cerrahi yerine lazerle ablasyon (doku yakma) gerektirir. Anjiyokeratoma sirkumskriptum tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmış çeşitli lazer türleri vardır:

• Argon lazer

• Karbondioksit (CO₂) lazer

• Bakır buhar lazeri

• Neodimyum katkılı itriyum-alüminyum-garnet (Nd:YAG) lazer

• Atımlı boya lazeri (PDL)

• Yoğun atımlı ışık kaynağı (IPL) sistemleri

Tipik olarak, tedaviye hiperkeratotik (kalınlaşmış) cildi inceltmek amacıyla karbondioksit veya erbiyum lazerle başlanır. Ardından, damarları hedef alan potasyum titanyum fosfat (KTP) veya atımsal boya lazeri gibi bir lazer uygulanır.

Karbondioksit lazer tedavisinin avantajları arasında derin dokulara ulaşma, hızlı işlem, kanamayı durdurma (hemostaz) ve ameliyat sonrası minimal ağrı ve ödem yer alır.

Ablatif ve Non-ablatif Lazer Sistemleri

• Ablatif olmayan lazer sistemleri (PDL, bakır buhar lazeri, atımlı argon lazer ve Nd:YAG lazer gibi), etkilenen cilt bölgelerini tamamen yok etmek için genellikle birden fazla seans gerektirir. Bu lazerler, anjiyokeratoma sirkumskriptum lezyonlarının üzerindeki kalınlaşmış cilt nedeniyle yüzeysel dermise ulaşmakta zorlanır.

• Ablatif lazer sistemleri (karbondioksit ve sürekli dalga argon lazerleri gibi), yüzeysel dermise tek seferde ulaşabilir. Ancak, bu sistemlerde doku ve pigment değişiklikleri daha sık görülür. Yine de, tedavi sırasında dikkatli teknikler, hastanın bilgilendirilmesi ve uygun ameliyat sonrası bakımla bu riskler en aza indirilebilir.