- Gösterim: 11094
Lenfanjioma sirkumskriptum (LS) deri ve deri altı dokulara yerleşen, nadir görülen, lenfatik sistem damarların doğumsal bir malformasyondur.
Tipik olarak 2-4 mm çapında vezikül kümecikleri şeklinde berrak renkte olabilecekleri gibi lenfatik kanallar içindeki kan miktarına bağlı olarak pembe, kırmızı veya siyah renkte de görülebilirler. Fiziksel görünümleri kurbağa yumurtasına benzemektedir.
Klinik olarak doğumda veya doğumdan hemen sonra görülen, ancak herhangi bir yaşta da oluşabilmektedir.
Embriyonik gelişim sırasında der altı doku içinde normal lenf damarlarından ayrı olarak anormal lenfatik kesecikler oluşmaktadır. Bu malformasyonda deride dermal papillalar üzerinde yerleşimli lenfatik damarlar epidermisi yukarı doğru iterek kesecikler şeklinde görünen veziküllerin oluşumuna neden olmaktadır.
LS’un klinik görünümleri birbirine benzemekle birlikte lezyonların büyüklükleri, dağılımı, histolojisi ve ilişkili semptomları birbirinden farklılık gösteren klasik ve lokalize formları tanımlanmıştır.
Klasik form m doğumda veya hemen sonrasında görülen, çapı bir santimetrekareden daha büyük olan, bazen veziküllerin görülmesinden önce deri altında bir şişlik olarak fark edilebilen ve kalın verrüköz plakların çok nadir geliştiği formdur.
Lokalize form ise çapı bir santimetrekareden küçük olan, genellikle erişkinlerde olmak üzere herhangi bir yaşta ve vücudun herhangi bir yerinde görülebilen lezyonlarla karakterizedir.
Genellikle kol ve bacakların üst kısımlarında omuzlar, koltuk altı kıvrımlar, boyun ve özellikle dil olmak üzere ağız içerisine yerleşen lezyonlar, penis, vulva ve skrotumda da görülebilmektedir.
LS’da sayısı ve çapı zamanla artmaya eğilimli olan veziküller bazen bütünlüğü bozularak kanamaya veya sızıntıya yol açabilmektedir.
Bazı kadınlarda meme kanseri cerrahi ameliyatları yada radyotedavileri sonrasında lenfatik sistemin etkilenmesine bağlı olarak gelişebilmektedir.
Tedavideki temel hedefler kozmetik kaygılara ek olarak devamlı lenfatik ve kan sızıntısı, ağrı, ödem ve enefeksiyon gelişme riskine yönelik olmalıdır.
Lenfanjiomların öncelikli tedavisi için tercih edilen yaklaşım cerrahi eksizyondur. En düşük nüks oranlarının cerrahi ile olduğu bildirilmekle birlikte her hastada uygulanamayan ve sikatris bırakan bir yöntemdir. Cerrahi dışındaki diğer tedavi seçenekleri arasında skleroterapi, radyoterapi, X ışınları, kriyoterapi, koterizasyon, radyofrekans enerjisi ve bazı lazerler bulunmaktadır.
LS tedavisinde ablatif ve ablatif olmayan pek çok lazer kullanılmış olup her biri için değişik başarı oranları bildirilmiştir. Lenfanjiomların tedavisinde genellikle yüzeydeki lenfatik damarları nonspesifik olarak buharlaştıran ve derindeki yapılarla bağlantılı lenfatik kanalları kapatan karbondioksit lazerden başarılı sonuçlar alınmıştır.
Damarsal lezyonların tedavisinde kullanılan PDL’ler vasküler dokuların termal gevşeme zamanlarına en uygun atımlar üreten ve bu nedenle de bu amaçla kullanılan lazerler içinde sikatris ya da pigmentasyon bozukluğu oluşturma riski en az olan lazerlerdir. Selektif fototermoliz mekanizması 585 nm dalga boyu ile deride 1,2 mm derinlikte vasküler hasara olanak sağlanmıştır.
PDL’in yüzeyel penetrasyon derinliği ve berrak lenfatik veziküllerde kromofor görevi gören oksihemoglobinin olmaması PDL ile LS tedavisinde soru işaretleri oluştursa da, literatürde hemorajik lenfatik lezyonlarda etkili olarak kullanılabileceği bildirilmiştir.