Bu kapiller malformasyon, doğuştan gelen, ağımsı görünümde, yer yer atrofiler gözlenen, mavi-mor renkte, deride damarsal network şeklinde bir klinik göstermektedir. Bu görünüm ağlama, bedensel aktivite ve vücut ısısı değişiminde daha belirgin hâle gelmektedir.

Konjenital flebektazi ve Van Lohuizen sendromu olarak da bilinmektedir.

Genellikle 2 yaşında lezyonlar kaybolmakta, ancak bazı hastalarda ileri yaşlarda kalabilmektedir. Bazen sonradan da ortaya çıkabilir ve kadınlarda daha sık görülür.

Hastaların yarısından fazlasında başka anomaliler de bulunmaktadır. Bunlar; varisler, nevus flammeus, ülserasyonlar, makrosefali ve yumuşak doku ve kemikte hipertrofilerdir. Bu malformasyonda iki taraflı sağırlık ve malign hipertansiyon görülmektedir.

Sıklıkla bacaklarda ve gövdede gözlenmektedir. Lokal ve bölgesel dağılım eğilimindedir, nadiren vücutta geniş alanlarda görülür. Zamanla deride ülserasyon ve atrofiler gelişmektedir. Lezyonlar ilk yıl hafif düzelmektedir. Bu klinik tablo, fizyolojik olarak görülen benzer bir tablo olan "cutis marmorata"dan ayrılmalıdır.

Makrosefali-Cutis Marmorata Sendromu

Deride özellikle yüz ve gövdede cutis marmorata görülür. Ayrıca makrosefali, hidrosefali, hiperelastik deri, eklemlerde gevşeklik, yüzde ve kol ile bacaklarda asimetri ve yapışık parmaklar görülmektedir. Bu tabloda nörolojik ve kalp problemleri de gözlenmektedir.