Deride epidermal hücreler olan keratinositlerin farklılaşma ve çoğalma süreçlerine keratinizasyon denilmektedir. Keratinizasyon bozukluklarından biri olan porokeratozlar genetik geçişli bir gurup hastalığı kapsamaktadır. Dissemine süperfisyal aktinik porokeratoz-DSAP, Punktat porokeratoz, Dissemine palmoplantar porokeratoz, Lineer porokeratoz ve Porokeratozis Mibelli (PM) olmak üzere 5 farklı tip yer almaktadır.

Otozomal dominant geçifl göstermekte olup, bazı ilaçların kullanılması sonucu oluşlan olgular da bildirilmişltir.

Porokeratoz lezyonları üzerinde deri malinitelerinin oluşma riski yüksektir. Özellikle büyük çaplı olan, uzun süreli bulunan ve çizgisel-lineer tip porokeratozda bu risk daha fazladır. Porokeratoz vakalarında Bowen hastalığı, skuamöz hücreli karsinom-SCC ve daha nadiren bazal hücreli karsinom BCC gelişmektedir.

Porokeratozis Mibelli, Plak tip porokeratozis

Genellikle çocukluk yaşllarında ortaya çıkan ve erkeklerde görülen, porokeratozun en sık görülen tipidir. İmmünsüpresif hastalarda erişkin yaşta da ortaya çıkabilen bu tablo küçük, açık kahverengi, keratotik papüller şeklinde başlayan, zamanla genişleyerek kenarları kabarık, düzensiz şekilli halka görünümünde plaklara dönüşen lezyonlar ile karakterizedir . Kenarları daha grimsi yada kahverengi iken ortası kuru, düz ve deri atrofik hatta üzerinde kıllar yoktur. Bazen lecyonlar çizgisel dağılımla vücuda yerleşebilmektedir.

El ve ayaklarda daha sık olmak üzere lezyonlar genital bölge ve mukozalar da dahil vücudun herhangi bir yerinde görülebilmektedir.

Sıklıkla kanser tedavileri sonrası radyoterapi görülen alanlarda, böbrek naklinden sonra, PUVA ve fototedavi alanlarında, kronik güneşe maruz kalınan alanlarda, yoğun kimyasal madde temas alnalarında( benzylhydrochlorothiazide gibi) ortaya çıkmaktadır.

El ve ayaklarda, parmaklarda hatta bileklerde görülebilmektedir. Yüz hatta kalıcı saç kayıpları ile saçlı deriye yerleşebilmektedr. Ağız içi hatta ses telerinde yerleşim gösterebilmektedir.

Tırnak yerleşiminde tırnak şekil düzensizlikleri gelişebilmektedir.

Porokeratozisin bu tipi tedavilere dirençlidir.

Dissemine süperfisyal aktinik porokeratoz

Güneş gören bölgelerde, simetrik yerleşim gösteren ve immünsüpresyonla yakından ilişkili olan dissemine süperfisyal aktinik porokeratoz ise genellikle 20-40 yaşlarında ortaya çıkmakta ve kadınlarda daha sık görülmektedir. Genellikle yoğun ultraviyole maruziyeti öyküsü olan bu hastalarda ilaçlara bağlı fotosensitivite de etyolojide rol oynayabilmektedir. Lezyonlar kol ve bacakların ekstensör yüzlerinde çok sayıda, küçük çaplı, yüzeysel ve belirgin olmayan anüler, keratotik kahverengimsi lezyonlar şeklindedir.

Hastaların şikayetleri yazın ve solaryum ile artmaktadır.

İmmün sistem baskılayıcı hastalık ve ilaçlarda; AIDS, siroz ve Chron hastalığı gibi dahada artmaktadır.

Böbrek nakil hastalarında daha sık görülmektedir.

Dissemine süperfisyel aktinik porokeratozda ise ultraviyoleden korunma ile spontan düzelme sağlanabilir.

Linear porokeratosis

Linear porokeratosis bölgesel yada yaygın olabilmektedir. Yeni doğan döneminde görülebilmektedir. Vücudun beli bir bölgesine yerleşimlerinde Deri Blaschko çizgilerine yerleşmektedir.

Lezyonlarda ülserasyon-yara oluşumu tanıyı zorlaştırmaktadır.

Porokeraozis içerisinde en yüksek kanser gelişme riskine sahiptir.

Dissemine palmoplantar porokeratosis

Bu porokeratosis ilk olarak el ve ayakta ortaya çıkmaktadır. Sıkıkla 20 li yaşlarda gözlenmektedir. El ve ayakta başlayan bu lezyonlar zamanla vücuda yayılmaktadır. El içi ve ayak tabanında ter hücrelerinin ağızlarına uyan alanlarının siyah görünmesi lezyonu komedona benzetmektedir.

Porokeratozis Punktata

Lezyonlar Dissemine palmoplantar porokeratosiste olduğu gibidir ancak sadece el içi ve ayak tabanına lokalizedir.

Tedavi

Porokeratozların tedavisinde topikal 5-florourasil, kalsipotriol, imikimod, kriyoterapi, dermabrazyon, elektrodesikasyon, CO2 lazer, 585-nm pulsed dye lazer, Nd:YAG lazer, sistemik olarak oral isotretinoin ve asitretin kullanılmaktadır.

Asitretin kullanımı özellikle immünsüprese hastalarda daha fazla olan deri malinitelerinin oluşma riskini azaltığı bildirilmiştir.

Superficial actinic porokeratosis (DSAP) deri kanserlernn gelişme riski oldukça düşüktür. Bunlarda riski ilaçlardan daha çok sadece güneşten korunma, nemlendiricilerin kullanımı ve deri kanserleri yönünde hastaların takp edilmesidir.

DSAP de Vit. D3 analokları, diklofenak jel ve topikal retinoidlerden tazarotene kulanılabilmektedir. Lezyonlarda salisilik asit, alfa hidroksi aistler kullanılabilir.

Topikal imiquimod özellikle Porokeratosis of Mibellide etkilidir.