Hailey-Hailey Hastalığı HH vücudun katlantı yerlerine yerleşen ve tekrarlayan vezikülobülloz lezyonlarla karakterize genodermotardandır. Ailesel bening kronik pemfigus olarakta bilinmektedir.

Hastalıkta %70 olguda aile öyküsü bulunmakta ve otozomal dominant geçilidir. %30 olguda yeni mutasyonlar izlenmektedir. Gen mutasyonunun 3q düzeyinde olduğu, desmozomal protein 3 ve desmozomal glikoproteinlerde patoloji olduğu düşünülmektedir. Bu genodermatozda hastalıkta golgi cisimciğinin kalsiyum pompalarını kodlayan ATP 2C1 geninde mutasyon sonucu desmozomlarda hasar ve intraepidermal ayrışma oluşmaktadır.

Sıklıkla 20-30 yaşlarda, genç erişkin dönemde başlar.

Kronik seyirli olup alevlenme ve kendiliğinden kliniğin düzelmeleri şeklinde seyreder. En sık kasık, koltuk altı, göğüs altı gibi vücudun katlantı yerlerine yerleşmektedir. Olguların %50’sinde hastalık enseden başlamaktadır. HH hastalık belirtileri kırmızı bir deri zemininde küçük çabuk yırtılan büller ile karekterizedir. Bunlar sürtünme ile hızla yırtılmakta yerinde maserasyon ve ikincil enfeksiyonlar gelişmektedir. Hastalıklı alanda nadir büller görülmektedir. Katlantı yerlerinde fissür-çatlaklar gelişmektedir. Açık yara oluşumu, kabuklanma hatta deriden kabramalar gelişebilmektedir.

HH hastalığının komplikasyonları arasında bakteriyel, fungal ve viral mikroorganizmalara bağlı kolonizasyon ve ikincil enfeksiyonlar, egzema herpetikum ve nadir olarak skuamöz hücreli kanser-SCC gözlenebilir.  Viral ajanlardan en sık herpes viruslar hastalığa eşlik ederken bunu vaksinya ve koksaki-A izlemektedir. Erode lezyonlar zemininde gelişen herpes infeksiyonunda virüsün neden olduğu karakteristik veziküler lezyonlar gözlenmeyebilir ve tablo kolaylıkla gözden kaçabilir. Bu durum geleneksel tedavilere yanıtsızlıkla sonuçlanabilir.

Hastalıkta yaz aylarında alevlenme gözlenirken, kış aylarında spontan remisyonlar izlenebilmektedir. Terleme, obezite, UV ışınları, bakteriyel- viral ve fungal enfeksiyonlar, gebelik ve menstruasyon gibi hormonal değişimler ve fiziksel travmalar ile tetiklenebilir. Hastalık özellikle alevlenme dönemlerinde  yaşam kalitesini olumsuz olarak etkilemektedir.

Bayan hastaların yaklaşık %17 sinde adet dönemi ve öncesinde alevlenme bildirilmiş olup seks hormonlarının etiyolojide rol oynayabileceği bildirilmiştir.

Tedavi

Hastalığın küratif bir tedavisi olmamakla birlikte tedavi seçenekleri arasında topikal tetrasiklin, fusidik asit, imidazoller ve sistemik tetrasiklin en iyi tedavi seçenekleridir. Topikal kortikosteroid, antibiyotik, immunsüpresif ajanlarda kullanılabilir.

Özellikle topikal siklosporinin T lenfositleri etkilemeden epidermal hücre membran stabilizasyonu yaparak bu hastalıkta etki göstermektedir.

Son yıllarda topikal takrolimus ve pimekrolimus ile de başarılı sonuçlar bildirilmiştir. Takrolimus (FK-506) T hücre cevabını düzenleyen immünsüpresif bir ajandır. Topikal kullanılan takrolimusun atopik dermatitte hücresel immüniteyi baskılayarak herpes simpleks enfeksiyonu gelişimine zemin hazırladığı bildirilmiştir.

Sistemik yada topikal antiviral ilaçlar etkili olabilmektedir.

Ancak şiddetli olgularda sistemik olarak kortikosteroidler, dapson, siklosporin, asitretin ve metotreksat kullanılabilmektedir. Ancak ilacın kesilmesi ile hızlı klinik tekrarlarar yol açabilmektedir.

Sık tekrarlayan olgularda lokal elektron beam tedavisi ile başarılı sonuçlar bildirilmiştir.

Dermabrazyon, botulinum toksin uygulaması, Long-pulsed alexandrite lazer, CO2 ve erbium-YAG lazer ve 5-aminolevulinic asit fotodinamik tedavileri başarılı bir şekilde kullanılmaktadır.