Aileseldir ve nadir görülmektedir. Sıklıkla pakidermoperiosteozisle birlikte görülmektedir.

Klinik belirtler ergenlik döneminde nadiren çocukluk döneminde başlamaktadır.

Saçlı deride derin, çizgisel kabarmalar ve bunların arasında sulkuslar bulunmaktadır. Bu beyin üzerindeki kıvrımlara benzemektedir. Sıklıkla bu katlantılar saçlı deride ön -arka yönünde nadirende yatay uzanmaktadır. Bu katlantılar alına kadar uzanabilmektedir.

Zeka geriliği, şizofreni birlikteliği bildirilmiştir.