Pityriasis rubra pilaris (PRP) vücutta yaygın yada plaklar şeklinde kırmızı bir zeminde kepkelenmeler, el içi ve ayak tabanında keratoderma, kıl folliküllerinin çevresine uyan tıkaç ve kızarıklık ile karekterize bir genodermatozdur. Nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Otozomal dominant ve resesif geçişle birlikte olguların çoğunun sonradan gelişen mutasyonla oluştuğu görülmektedir. PRP erken çocukluk dönemi ve 50 li yaşalarda sık görülmektedir.

Klinik sıklıkla kol ve bacakların dış yüzeyinde özelliklede diz ve dirsekler, omuzlarda ve kalçada başlamaktadır. Bazen yüz ve saçlı deride başlayabilmektedir. Deri kırmızı ve üzerinde kepeklenme gözlenmektedir. Hastalıklı alanda foliküllere uzan 1 mm çapında deriden kabarmalar papüller gözlenmektedir.

Zamanla el içi ve ayak tabanında kalınlaşma başlamakta ve bu alanlar portokal rengine dönmektedir. Zamanla el içi ve ayak tabnında çatlamalar ve fissürler gelişmektedir. Ayalarda taban sonrası aşil tendon sıklıkla etkilenmektedir.

Vücutta hiç tutulmayan normal alanların hastalıklı alanlar içerisinde görünmesi çok tipiktir. Bazı hastalarda ateş, titreme görülebilmektedir.

Erken çocukluk döneminde başlayanlar travma yada bir streptokok enfeksiyonu sonrası başlamaktadır. 3 ay ile 5 yaş arasında başlayanların % 75 i kendiliğinden kaybolmaktadır. Sonrasında kliniğin tekrarı nadirdir.

Ailesel olan PRP yaşla birlikte kaybolmaz.

PRP bazeb HIV gibi immün sistem yetersizlikleri ile birlikte olabileceği gibi genç yaşlarda gelişen PRP de T-helper hücre yetersizlikleri, hypogammaglobulinemia ve Ig A azlığı görülebilmektedir. Hatta Hipotiroidizim, myasthenia gravis, celiac hastalığı ve lösemiler ile birlikte olabilmektedir.

PRP'nin başlangıç yaşı ve kliniğine göre alt tipleri tanımlanmıştır.

• Tip I ; Klasik erişkin dönemde başlayan tipi tüm PRP hastalarının yarısını oluşturmaktadır. Hastalık vücudun üst kısmında birkaç hafta/ay içerisinde kepekli kırmızı bir plak ile başlamaktadır. Bunların içerisinde sağlam deri adacıkları tipiktir.
• Tip II; Atipik erişkin dönemde başlayan tipi tüm PRP hastalarının %5 ini oluşturmaktadır. Atipik özelliği hastalığın 20 yıl ve daha uzun süre devam etmesidir. Sıklıkla bacaklarda deride kepeklenme ile kendisini göstermektedir. El içi ve ayak tabanında kalınlaşma vardır.
• Tip III; Klasik Jüvenil PRP, PRP olguların % 10 nunu oluşturmaktadır. Klinik tip I e bezemekle birlikte başlangıcı ilk 2 yıl içerisinde gelişmektedir. Bu tipteki hastaların % 60 ı 1 yıl içerisinde kendiliğinden düzelmektedir. % 90 nı 3 yıl içerisinde düzelmektedir.
• Tip IV; lokal plaklarla seyreden- Circumscribed PRP, tüm PRP olgularının % 25 ini oluşturmaktadır. Ergenlik dönemi öncesi başlamaktadır. Diz ve dirseklerde keskin sınırlı folliküler hiperkeratozis ve eritem olmaktadır. Kemik çıkıntı üzerlerinde bunlar daha belirigindir. Bu tipi gerileme ve kliniğin kaybolma eğilimi göstermemektedir.
• Tip V ; atipik juvenil PRP, PRP olgularının 5% ini etkilemektedir. İlk yıllarda başlamakta ve tüm ömür boyu devam etmektedir. Folliküler hiperkeratozis var ancak eritem fazla belirgin değildir.

Bazen bu klinik tipler arasında geçişlerde görülmektedir. Tip II zamanla tip IV de dönebilmektedir.

PRP nin bazı tiplerinin örneğin Tip 3 yıl içerisinde kendiliğinden normale döneceği tedavide unutulmamalıdır.

Sıklıkla topikal tedaviler tercih edilmektedir. Nemlendiriciler, calcipotriene, retinoik asit, keratolitikler, topikal kortizonlar kullanılmaktadır.

Sistemik tedavide sentetik retinoidler (acitretin, etretinate, isotretinoin), methotrexate, siklosporin kullanılmaktadır.

PUVA tedavide bir tercih olabilmektedir.

Vit C ve E ,stanozolol, arsenik ve pilocarpine kullanılabilir. (Cohen & Prystowsky, 1989; Finzi, Altomare, Bergamaschini, & Tucci, 1981). Two other classifications systems are also used for PRP. Gelmetti’s Classification (1986) is based on the duration of the disease. Piamphogsant’s Classification (1994) is based on physical find