Eritromelanozis Follikülaris Fasiei (EMFF), ilk olarak 1960 yılında Kitamura tarafından tanımlanmıştır.

Klinik Görünüm ve Özellikler

Eritromelanozis Follikülaris’in klinik görünümü, yüz ve boyunda hiperpigmentasyon (lekelenme), kızarıklık ve kıl/tüy yapıları üzerine uyan küçük soluk kabarmalar ile karakterizedir.

• Genellikle genç erkeklerde (20’li yaşlarda) rastlanan nadir bir cilt hastalığıdır. Genç kadın ve çocuklarda da ortaya çıkabilmektedir.

• Hastalık genelde yüzün kulak önünde, telenjiektazi (kılcal damarlar) ile birlikte, düzensiz kenarlı kırmızı-kahverengi lekelerle başlar; şakaklar, yanaklar ve boyun yanına doğru ilerlemektedir.

• Sıklıkla iki taraflıdır ancak tek taraflı da olabilmektedir.

• Bu lekelere, kıl ve tüy folliküllerine uyan tıkaç görünümünde hafif soluk renkli, deriden küçük kabarmalar da eşlik etmektedir.

• Kolların dış kısmında ve gövdede “keratozis pilaris” (tavuk derisi) kliniği de bulunmaktadır.

• Kıl folliküllerindeki tıkaç nedeniyle hastalık alanlarında velluslar (ayva tüyleri) görülmez.

• Hastaya görsel görüntü dışında şikâyet vermemekle birlikte, hafif kaşıntı eşlik edebilir.

• Yüz ve boyuna birlikte yerleştiğinde “Eritromelanozis Follikülaris Fasiei et Colli” olarak tanımlanmaktadır.

• Nedeni tam olarak bilinmeyen hastalığın genetik ve çevresel koşullarla ortaya çıktığı yönünde görüşler bulunmaktadır.

• Benzer klinik görünüme neden olan diğer hastalıklardan ayırıcı tanısı mutlaka yapılmalıdır.

Ayırıcı Tanı

• Keratozis Pilaris Atrofikan Fasiei: Genetik geçişlidir. Erken çocuklukta başlayan ve uzun süre kaybolmayan, retiküler eritem ve foliküler tıkaçlar ile karakterizedir. Kaş üzerinde kızarıklık ve kaş köklerine uyan deriden küçük kabarmalarla başlar. Lezyonlar iyileştikten sonra nokta şeklinde aknenin ice pick izlerine benzeyen küçük deride çökmeler şeklinde izler ve kıllarda dökülmelere yol açmaktadır. Hiperpigmentasyon (lekeler) beklenmez.

• Lichen Spinulosus: Yüzde 2-6 cm çaplarında gruplar oluşturan deri renginde kabarmalar söz konusudur. Çevresinde kızarıklık olmaktadır.

• EMFF tek taraflı olduğunda Berloque Dermatitis, Ota Nevüs ve Becker Nevüs ile karışabilmektedir.

• Erythrosis Pigmentosa Peribuccalis (Brocq Hastalığı veya Erythrosis Pigmentosa Mediofacialis): Yüzün ortasında sıklıkla kadınlarda gözlenmektedir.

• Pilar Keratoz (Tavuk Derisi Hastalığı): Genetik geçişlidir. Erken çocukluk veya erişkin dönemde başlar. Yanaklar, kol ve bacakların dış kısmında kıl folliküllerine uyan tıkaçlardan kaynaklanan pürüzlenmeler vardır. Kızarıklık olabilir veya olmayabilir. Bazen sivilceye benzer döküntüler görülebilir. Lekeler gözlenmez.

• Atrofoderma Vermikülatum: Genetik geçişlidir. Çocuklukta başlayan, kıl ve tüylere uyan belirginleşme, ağımsı deride incelme ve lekeler ile karakterizedir.

• Poikiloderma Civatte: Yüz ve boyun dekolte bölgesinde; güneş gören yerlerde, kronik güneş hasarına bağlı olarak dördüncü veya beşinci dekatta ortaya çıkan retiküler pigmentasyon ve atrofiyle karakterize bir hastalıktır. Kıl ve tüylere uyan papüller (kabarmalar) yoktur ve kıl kaybı gözlenmez. Vücutta “Pilar keratoz” beklenmez.

• Riehl Melanozisi: Herhangi bir yaşta, özellikle kozmetiklere maruz kalma öyküsü olan erişkin kadınlarda, yüz, ense ve el sırtında ortaya çıkan, lekeli kahverengi-gri pigmentasyonla karakterize bir hastalıktır. Foliküler tutulum beklenmez.

Tedavi

Topikal Tedaviler

• Keratolitikler: Tretinoin, salisilik asit ve glikolik asit gibi keratolitik ilaçlar kullanılabilir.

• Nemlendiriciler: Nemlendiriciler, amonyum laktat ve üre kullanılmaktadır. Ancak her iki tedavinin kesilmesiyle sıklıkla nüks görülebilmektedir.

Lazer Tedavileri

• 595-nm PDL (Darbeli Boya Lazeri): 7-mm spot alanı, 10–15 J/cm² enerjide 10-40 msn pulse süreleri ile kullanılmaktadır. Uygulama sonrasında 2-3 gün kadar geçici renk koyulaşması ve purpura (deri altı kanama) olabilmektedir. Bu, tedavinin etkinliğini göstermektedir. Tedavi aralıkları 2 aydır.

• Long Pulse Nd:YAG Lazer: Son derece etkin ve nükssüz klinik cevaplar vermektedir.