- Gösterim: 2269
Doğumsal yada sonradan gelişen birçok cilt hastalığında vücutta "Blaschko Çizgilerini" görmekteyiz. Ancak bu çizgilerin oluşum mekanizması tam olarak bilinmemektedir. Gelişim özellikleri birbirinden farklı birçok cilt hastalığında benzer Blaschko çizgilerinin görülmesi hastalıkların özelliğinden çok bu çizgilerin derinin normal gelişimi ile ilgili olduğunu düşündürmektedir. Blaschko çizgilerinin embriyonal dokuların büyüme sırasındaki deriye göç yörüngelerini gösterdiği düşünülmektedir.
Blaschko çizgileri üzerine yerleşen cilt hastalıklarının genetik mozaisizm belirtisi olduğu ileri sürülmüştür. Günümüzde Blaschko çizgilerinin genetik mozaisizmi yansıttığı görüşü yaygınlık kazanmış olsa da birçok çalışmada her iki tip deride karışık hücre gruplarının görülmesi bu teorinin ispatlanmasını güçleştirmektedir.
Bu makalede doğumsal yada sonradan gelişen sedef hastalığının Blaschko Çizgilerini İzleyen lezyonlarla karakterize hastalıkları anlatmaya çalışacağız.
Blaschko çizgilerini izleyen psoriasiform plak şeklinde lezyonlar görüldüğünde ILVEN, lineer psoriasis, epidermal nevüs üzerinde gelişen psoriasis düşünülebilir.
Lineer Psoriasis
Lineer psoriasis nadir görülmekte olup Blaschko çizgilerini takip eden lezyonlarla karakterizedir. Ayırıcı tanıda en çok karışan durum ILVEN’dir. ILVEN daha çok bebeklikte başlamakta ve çok kaşıntılı olup antipsoriatik tedaviye iyi yanıt vermemektedir. Lineer psoriasis ise daha geç yaşta başlar ve hafif kaşıntılı yada asemptomatiktir. Poligenetik bir hastalık olduğu düşünülen psoriasisin lineer lezyonlar şeklinde görülmesinin somatik rekombinasyona bağlı olabileceği öne sürülmüştür. Bu hipoteze göre psoriasise yatkınlık oluşturan genler açısından heterozigot olan bir bireyin erken embriyogenezde somatik hücrelerinden biri çeşitli mutasyonel olaylar sonucu psoriasis genleri açısından homozigot hale gelmektedir. Bu hücre lineer tipte çoğalarak psoriasis kliniğini oluşturacak hücre klonları için kök hücre görevini görmektedir. Lineer psoriasiste gerekmedikçe tedavi verilmeyebilir. Topikal tedaviler veya dar bant UVB tedavisi verilebilir.
Porokeratotik ekrin ostial ve dermal kanal nevüsü
Porokeratotik ekrin ostial ve dermal kanal nevüsü (PEN) ekrin açıklıklara karşı gelen küçük çıkıntıların eşlik ettiği lineer yerleşimli hiperkeratotik papül ve plaklarla karakterizedir. Nevüs komedonikusa benzemekle birlikte pilosebase follikülerin olmadığı avuç içi ve ayak tabanı bölgelerinde bulunmaktadır. Moleküler nedeni henüz kesin olmamakla birlikte PEN’in KID (keratitis-iktiyozis-sağırlık) sendromundan sorumlu GJB2 gen (connexin26 kodlayan) mutasyonunun mozaik olarak görülmesi sonucu olduğu düşünülmektedir.