Pakionişi tırnak plağının ve yatağının kalınlaşması ile kendisini gösteren bir tırnak defromasyonudur. Tırnak plağındaki bu kalınlaşma tırnak matrixindede görüldüğünde onychauxis olarak tanımlanmaktadır.

Kalınlaşmış tırnak yatağı değişimi sıklıkla hyponychium gözlenmekte. Bu kabalaşma tırnak plağında değişimlere neden olmakta. Tırnak plağı "pachyonychia congenita" gibi doğumsal genodermatozlarda sertleşirken psoriazis, pityriasis rubra pilaris, kronik egzama ve trınak mantarlarında yumuşamakta.

Pachyonychia congenita;Jadassohn–Lewandowsky sendromunda tırnak altında hiperkeratozise eşlik eden tırnak plağında sarı-kahverengi renk değişimi ve trınak plağında aşırı sertleşme görülmektedir. Tırnak enlemesine daha kıvrılmakta, trınak at toynaklarına benzemekte. Tüm tırnaklarda görülmekle birlikte daha çok başparmaklar etkilenmekte. Pakionişi konjenita başta tırnaklar olmak üzere diğer ektodermal yapıları etkileyen, otozomal (dominant ve resesif) intikal eden ve nadir rastlanan bir genetik geçişli cilt hastalığıdır. 

Tırnak plağı altında biriken sert, keratinize materyal, tırnak plağını yukarı doğru iterek, tırnak plağıyla parmak aksı arasında 30-40 derecelik bir açı oluşturur.

Son yapılan çalışmalarda tırnak plağı, proksimal tırnak kıvrımı, matriks ve tırnak yatağının proksimal kısmının tamamen normal olduğu gösterildi. Distal tırnak yatağında belirgin bir hiperkeratoz ve papillomatoz olduğu tespit edildi.

Tırnak plaklarındaki kama şeklindeki kalınlaşma (wedge-shaped thickening) tırnakların serbest kenarında gittikçe artar. Bu değişiklikler ilerleyici olup zamanla  tırnaklarda periodik dökülmeler hatta tam trınak kaybolması görülebilir. Paronişial inflamasyon sıklıkla vardır. Bu tırnak değişiklikleri bazı aile fertlerinde tek bulgu olabilir

Pakionişi Pakionişi konjenita'nın temel bulgusu olmakla birlikte;  psoriazis, onikomikoz, Darier hastalığı, kronik egzema, liken planus, Norveç uyuzu, pitriazis rubra pilaris, Reiter hastalığı veya travma gibi diğer cilt hastalıklarındada görülebilmektedir.

Pakionişi konjenita-PK Jadassohn-Lewandowsky sendromu olarakta bilinmektedir. Otozomal dominant geçişlidir. KRT 6A, KRT 16 ve KRT 17 keratin genlerinde mutasyonlar gözlenmektedir. 

Özellikle kalça, diz ve dirseklerde folliküler keratoz % 65 oranında görülmektedir. Saç dökülmeleri-alopesiler görülmektedir. Saçlar seyrek kaba, ve seyrektir. Dilin kenar ve üst kısmında, yanaklarda sıklıkla çizgi tarzında beyaz renkte plaklar % 75 oranında, deri kistleri % 35 oranında görülebilmektedir.

Gözde diskeratoz ve katarkt görülebilmektedir.

Zeka gelişim problemleri bildirilmiştir.

Kulak zarında lökokeratozis işitme kayıplarına neden olmaktadır.

PK yaşın ilerlemesi ile boğazda larinksi ve yemek borusunu etkileyebilmektedir. Bu yaşla birlikte seste kalınlaşmaya neden olmaktadır.

PK kliniğine göre alt tipleri tanımlanmıştır.

PK Tip I ; klinik olarak tırnak tutulumu, ağız mukozasında lökokeratozis, el içi ve ayak tabanında kereatoderam gözlenir

PK Tip II; bu tipinde Tip I e ek olarak el ayaklarda su toplamaları, aşırı terleme, doğumda dişili olunması, Steatocystoma multiplex gibi deri kistleri görülmektedir.

PK Tip III; Tip II e ek olarak klinikte angular cheilosis, gözde korneada diskeratozis ve katarakt görülmektedir.

PK Tip IV; Tip III e ek olarak boğazda larinkste lezyonlar ve ses kalınlaşması, zeka geriliği ve saç anomalileri görülmektedir.