Lepra başlıca deri, sinir sistemini, göz ve testisleri tutabilen, uzun klinik seyirli bir hastalıktır.

Etken M leprae ve M lepromatozdan oluşan Mycobacterium leprae kompleksinin aside dirençli basillerinden (AFB) kaynaklanır. Bakteriler yavaş çoğalan, ideal olarak 27°C ila 33°C arasındaki sıcaklıklarda büyüyen ve kültür ortamında çoğaltamayan zorunlu hücre içi organizmalardır.  Mikroorganizma vücuda girdikten sonra belirtiler hemen ortaya çıkmaz. Kuluçka süresi az basilli olgularda ortalama 5 yıl, çok basilli olgularda ise 10 yıldır (genel ortalama 2-20 yıl). Kuluçka süresinin değişken ve uzun olması tanı koymayı güçleştirmektedir.

Tedavi edilmemiş çok basilli hastalarla( çok basilli olan klinik formları az basilli formlara göre daha bulaştırıcıdır) uzun süreli ve yakın temasta bulunulması, damlacık veya deriden temas yoluyla bulaşmaktadır. Bunun dışında dövme gibi deri bütünlüğünün bozulması gibi koşullarla da bulaşabildiği bildirilmiştir. İnsanlar dışında sadece Güney Amerika’da yaşayan Armodillaya bulaşmakta ve bu hayvanda hastalık oluşturmadan insanlara bulaşmasına neden olmaktadır. M lepromatosis, İskoçya ve Britanya Adaları'ndaki kızıl sincaplarda tanımlanmıştır.

Bulaşma mekanizması, konağın bulaşıcılığına ve temasın yakınlığına, sıklığına ve süresine bağlıdır. Üst solunum yolu salgıları, bulaşmanın en yaygın yoludur. Ayrıca cilt kontaminasyonu ile dikey bulaşma olmakta.

Lepra hastalığının görülme sıklığı günümüzde azalmış olmakla beraber bazı ülkelerde halen önemli bir halk sağlığı sorunudur. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) verilerine göre halen tüm dünyada lepra 11 milyona yakın olup, olguların çoğunluğu güney ve güneydoğu Asya, Afrika ve Latin Amerika’dadır. Etkin ilaçların kullanımı ile yıllık yeni hastaların görülme sıklığı %85 kadar azalmış ve lepra 98 ülkede elimine edilmiştir. Ancak, yılda 600.000 – 700.000 civarında olduğu tahmin edilen yeni olguların sayısı halen devam etmektedir.

Ülkemizde lepra önemli bir sağlık sorunu olmamakla birlikte tarih boyunca hep var olmuştur. Ülkemizde en büyüğü Elazığ’da, diğerleri İstanbul ve Ankara’da olmak üzere yataklı üç merkez hizmet vermektedir. Ülkemizde 2000 yılı itibariyle 917’si kadın olmak üzere 2592 hasta (<1/25.000) olduğu bilinmektedir.

Erkeklerde kadınlardan 1.5 kat fazla görülmektedir. Kadınlarda gebelik sırasında ve sonrasında hastalığın aktif hale geçebildiği gösterilmiştir.

Tüm yaş gurubunda görülmekle birlikte hastalığın daha sık görüldüğü ülkelerde görülme sıklığı 35 yaştan önce olabilmektedir.

Bir kişinin cüzzam hastalığına yakalanma riski değişkendir ve çoklu faktörler ile ilişkilidir. Bunlar arasında; yakın zamanda lepra teşhis edilmiş bir hastayla yakın temas(özellikle lepromatöz lepra/multibasiller lepra tanısı alan), armadillolara maruz kalma,5 ila 15 yaş döneminde basillere maruz kalma, immün baskılama ve immün yetmezlik, genetik yatkınlık gibi. 

Lepranın Tanısı

Lepra şüphesinde hastanın deri ve burun sıvılarından örnekler alınması, deri yayaması ve deri biyopsisi yapılmaktadır.

M lepra etkeni 30 C derecede daha rahat çoğalabilmektedir. Bu nedenle vücutta daha soğuk alanları tercih etmektedir. Lepra tabısı için doku örnekleri alnırken daha çok bu nedenle kulak memesi, diz ve dirsekteki lezyonlar tercih edilmektedir. Deri örneklerinde basilin gözlenmesi lepranın çok basilli lepra olduğu anlamına gelmektedir. En az 5 alandan alınan deri örneklerinde basilin gözlenmemesi az basilli lepra olduğu anlamına gelmektedir.

PCR testi ile M. lepra basilleri hastalıklı deri bölgesi ve burun sıvılarında saptanabilmektedir.

Lepra tanısında M lepra antijenlerine(PGL-1) karşı gelişen antikorların kanda saptanması, hastalıklı dokularda PCR çalışmaları yapılmaktadır. Lepra hastalığında eskiden kullanılan lepromin deri testi artık kullanılmamaktadır.

M lepraya karşı yapılan T lenfosit  interferon (IFN)-γ yapımının ölçülmesi özellikle az basilli lepranın tanısında kullanılmaktadır.

Lepra teşhisindeki en büyük zorluklardan biri özellikle lepranın son derece nadir olduğu gelişmiş ülkelerde bu hastalığı ayırıcı tanıya dahil edilmemesidir. Cüzzamın görüldüğü bir ülkeye seyahat veya  kapsamlı bir öykü almak son derece önemlidir.  Aşağıdaki ana belirtilerden 1'i ortaya çıktığında cüzzamdan güçlü bir şekilde şüphelenilmelidir;

• soluk (hipo pigmentli) veya kırmızımsı bir deri parçasında kesin bir duyu his kaybı
• çevre kasların zayıflığı ile birlikte kalınlaşmış veya genişlemiş bir periferik sinir
• lezyon deri testinde basil varlığı.

 

Lepra hastalığının sınıflaması ve klinik formları

Leprada klinik geniş ölçüde değişkenlik gösterir buda kişinin enfeksiyona karşı verdiği immünolojik cevaba bağlıdır. Deri, periferik sinir sistemi ve retiküloendotelyal sistem öncelikle tutulur. Ancak üst solunum yolu, kemikler ve eklemler, gözler, testisler ve adrenal bezler gibi sistemler de etkilenebilir. 

M lepra ile karşılaşıldığında büyük bir çoğunluğunda kendiliğinde iyileşme olmaktadır.

Eğer basil ile tamas sonrası hastalık gelişecek ise klinik olarak başlangıç lezyonu hipopigmente yama tarzında bir döküntüdür. Bu lezyonda hafif duyma hissi azalması gözlenmektedir. Bu evreye “İndeterminate Lepra” denilmektedir. Bunlar sıklıkla hemen sonrasında iyileşmekte yada lepranın diğer formlarına dönmektedir.

Lepranın aslında 2 ana formu var. Tüberküloid ve lepramatöz formlarıdır. Hastada bunlardan biri gelişmektedir. Gelişen lepra formu ileride hastada kesinlikle değişmez ve hangi formda başladı ise öyle devam etmektedir. Başlangıçtaki form diğer klinik formlara dönüşmemektedir.

Aslında hastalığı bu şekli işe iki uclu düşünebiliriz. Bir uçta Tüberküloid form (TT) diğer uçta ise Lepramatöz form (LL) yer almaktadır.

TT de hastanın savunma sistemi ve bunun hücresel savunma bölümü basillere karşı oldukça güçlüdür. Bu nedenle TT de 5 den daha hatta sıklıkla sadece bir lezyon görülmekte ve lezyonlarda basil sayısı çok azdır. Sıklıkla TT li hastalar birkaç yıl içerisinde sıklıkla kendiliğinden iyileşmektedir.

LL de ise hastanın savunma sistemi ve bunun hücresel savunma bölümü daha sınırlıdır. Bu nedenle LL de lezyon sayısı daha fazladır ve lezyonlarda daha fazla basil görülmektedir.

TT ve LL arasında diğer klinik formlar yer almaktadır. Bu formlarda hastanın hücresel savunma sisteminin basillere karşı direnci TT ye yakın ise buna borderline tüberküloid (BT) denilmektedir. Eğer hastanın hücresel savunma sisteminin basillere karşı direnci az ve LL ye yakın ise buna borderline lepramatöz (BL) denilmektedir.

TT ile LL nin tam ortasında ise buna borderline borderline (BB) denilmektedir. BB kliniği zamanla TT yada LL olabilir.

Lepra cilt belirtileri vermeden sadece sinirleri etkileyebilmektedir. Bu nöral lepra formu başlangıç, tüberkloid yada lepramatöz olarak sınıflandırılmaktadır. Özellikle Nepal ve Hindistan’da bu klinik formda nöral lepra sık görülmektedir. Bu hastalarda en erken belirtiler duyu hissinin kaybıdır. Bu hastalarda el ve ayaklarda hafif dokunma duyusu ve ısı duyusu azalmaktadır.

Lepranın kliniği sırasında sinir dokuların tutulması ile sinirlerde kalınlaşma olmakta ve bu tutulum alanında deride duysal his azalmaktadır. Sinirlerde kalınlaşma çok basili leprada 90%, az basilli leprada %75-85 oranında gözlenmektedir. % 70 oranında sinir tutulumu ile deride duysal his azalmakta hatta kaybolmaktadır.

Erken Dönem ve Başlangıç Lepra

Lepra hastalığı sinsi başlayan bir hastalıktır. Başlangıç belirtileri hastalığa spesifik değildir. Bu nedenle hastalıktan şüphenilmesi hastalığın yaygın olduğu yerler dışında oldukça zordur. Genellikle hastalık başlangıç belirtileri hastaların % 90′ nında daha deri belirtileri olmadan bu alanlarda uyuşukluk hissidir ve deri belirtileri gelişene kadar yıllar geçebilmektedir.

Hastalık alanında erken duyu problemleri ısı ve dokunma hissinin azalmasıdır. Bu sıklıkla el ve ayaklarda görülmektedir.

İlk çıkan deri lezyonu sıklıkla bir tane, sınırları belirgin hipopigmnete maküler lezyon şeklindedir. Daha az sıklıkla bu makül hafif kırmızı-eriyemli olabilmektedir. Bunlar sıklıkla yanakta, kolların üst kısmında, bacakların üst kısmında ve kalçada görülmektedir. Bu lezyonun muayenesinde lezyonda sinirsel duyu belietileri normal yada hafif değişmiş olabilir. Periferik sinirler kalınlaşmıştır. Bu dönemde lezyonda basil az sayıda yada yoktur. Bu dönem sonrasında klinik TT, LL yada BB dönebilmekte yada diğer formlara dönmeden kendiliğinde iyileşebilmektedir.

Tüberküloid lepra TT

Bu klinik formda lezyonlar tek yada 5 den az sayıdadır ve vücutta asimetrik yerleşim göstermektedir. Lezyonlar hipopigmente yada eritemli, sulantılı olmayan, hafif üzeri kepekli ve üzerinde kılların döküldüğü gözlenmektedir.

Lezyonda muayene edildiğinde hafif bir sertlik-endürasyon ve nörolojik belirtilerde gözlenmektedir.

Lezyonları sıklıkla yüz, kollar, gövdedir. Saçlı deri, koltuk altı, kasık  ve kalçada görülmez.

Tüberküloid lezyonlarda his kaybı yada duyu hissi artışı, terleme yokluğu gözlenmektedir.

Lezyonu üst kısmında sinrler kalınlaşmış ve gergindir. Özellikle kulak arkasında seyreden “greater auricular nerve” ve dizin dış kısmında seyreden “peroneal nerve” sinirler belirgin olarak kalınlaşmıştır. Sinir tutulumu TT erken ve belirgin olarak gözlenmektedir. Bunların erken etkilenmesi kas guruplarınında TT de daha erken ortaya çıkmasına neden olmaktadır.

Özellikle el kaslarının zayıflması ile atorfiye gitmesi, elin tenar ve hipotenar yüzeylerinin belirgin olması, parmaklarda kontraktürler, yüz kaslarında paraliziler, yüz kasarının felç olması ve ayak düşmesi görülmektedir. Yüz sinirinin etkilenmesi özellikle dramatik olarak görme problemlerini hatta görmenin tam kayıplarına neden olmaktadır. Bu süreçlerin gelişimi olduça yavaş ve yıllar almaktadır. Sonrasında 3 yıl içerisinde lezyonlar kendiliinden yada tedavi ile yerlerinde hiperpigmentasyon bırakarak iyileşmektedir.

Borderline Tüberküloid lepra

Burada lezyonlar aslında tüberküloid lepraya benzemekte ancak lezyon boyutları ve sayısı daha azdır. Ana lezyon çevresinde adaha küçük lezyonların varlığı tipiktir.

Borderline lepra

Bu lepra formunda lezyonlar sayılabilecek kadar fazladır. Bunlar kırmızı, düzensiz kenarlı plaklar şeklindedir. Küçük lezyonlar ana plakların çevresinde görülmektedir. Sıklıkla asimetrik yerleşmektedir. Lezyonların sınırları TT kadar keskin sınırlı değildir. Sinirlerde kalınlaşmalar ve gerginlik vardır ancak duysal his kayıpları daha hafifitir.

Borderline lepromatöz lepra

Bu leprada lezyonlar simetrik ve sayılabilecek kadar çoktur. Lezyonlar makül, papül ve plaklar şeklindedir. Sinir tutulumu sonra gelişmektedir. Sinirler kalınlaşmakta ve gergindir. Lezyonlarda duyu hissi ve terleme normaldir. Lepromatöz leprada yüz görünümü burada yoktur.

Lepramatöz lepra

Bu lepra tipi lepranın başlangıç formundan yada borderline lepradan başlamaktadır. Burada deri lezyonları soluk maküller yada deride infiltrasyonlar şeklindedir. Tedavi uygulanmadığında lezyonlar genişlemektedir.

Lepramatöz lepra klinik özelliklerine göre polar lepramatöz lepra(LLp) ve subpolar lepramatöz lepra(LLs) olarak 2 ye ayrılmaktadır.

Lepramatöz leprada maküller tüm vücutta, daha yaygın ve simetrik yerleşmektedir. Tüberküloid leprada ise maküller daha az sayıda küçük az ve vücutta sınırlı dağılım göstermektedir. Lepramatöz leprada makller iyi sınırlıdır ve deride yapısal değişiklikler gözlenmez.

Lezyonlarda duysal histe azalma yoktur yada minimaldir. Sinir kalınlaşmaları gözlenmez. Lezyonlarda terleme değişmemiştir.

Yüzde kaşların dış kısmında yavaş gelişen ve ilerleyen bir dökülme gelişmektedir. Bu dökülme sonra kirpiklerde ortaya çıkmaktadır. Ancak saçlarda dökülme gözlenmez.

LL da deride infiltrasyonlar yaygın, plak ve nodül olarak tiplere ayrılmaktadır. Yaygın infiltrasyonlar yüzde özellikle alında görülmekte deri gergin ve parlak görünümde ve yüzü deforme etmektedir.

İnfiltrasyonunözel bir formu olan Lucio nun diffüz leprasında deride sadece diffüz infiltrasyonlar vardır. İnfiltrasyonların nodüllerine leprom denilmektedir. Bunlar sıklıkla kulak, kaş, burun, çene, eller ve dizlerde görülmektedir.

Sinir tutulumu LL da çok yavaş gelşmektedr. Deri lezyonları gibi simetrik yerleşmektedir. Sıklıkla eldiven-çorap alanlarında el ve ayaklarda duyu his kayıpları seyretmektedir.

Histoid lepra

Lepranın nadir çok basilli formudur. Lezyonlar kırmızı-sarı, büyük papüller ve nodüller ile karakterizedir. Bu lezyonlar 1-15 mm çaplarında ve normal deride gelişmektedir. Sıklıkla kalçada, sırtın alt kısmında, yüzde özelikle kemik çıkıntılar üzerinde yerleşmektedir.

Leprada sinir tutulumu

M. Lepra etkenleri sinir dokusuna özel bir ilgi duymaktadır. Sinir dokunun etkilenmesinin erken klinik bulguları lepranın başlangıç evresi, TT, ve BL da etkilenen deri alanında duyu his azalmaları, LL da ise eldiven-çorap alanı olan el ve ayakta duyu kayıplarıdır. Zamanla klinik tutulumun artması ile deride ağrısız çatlaklar, iyileşmeyen yaralar, elde pençe eli, parmaklarda kalıcı hareket kısıtlamaları, parmaklarda kısalma ve gözde körlük gelişmektedir. Bunlar kişinin günlük fiziksel aktivitesini ve yeteneklerini kısıtlamakta, hatta sosyal ilişkilerinde daha çekinik davranmasına neden olmaktadır.

Sinir tutulumu az basilli leprada 1.3–3.5% oranında çok basilli leprada ise 7.5–24% oranında gözlenmektedir. Sinir tutulumuna bağlı patolojiler ilerleyicidir. Sinirlerin büyümesi, kalınlaşması ve gergin olması sık gözlenmektedir. Özellikle TT daha sık sinir kalınlaşması asimetrik olmakta ve daha çok deri lezyonlarının yerleşim alanlarında gözlenmektedir. LL ise sinir tutulumu simetrik olmakta ve deri lezyonlarından bağımsız görülmektedir. Sinirde şişme sinir boyunca tespih tanesi gibi nodül yapısında olabilmektedir.

Lepra basilleri sinir dokusuna çevre dokulardan yada dolaşım ile gelmektedir. Lepra ile sinir dokularında büyüme, bı sinirler ile ilişkili kas fonksiyonlarında zayıflama ve sinir alanında deride değişiklikler olmaktadır.

Lepra bireyi zayıf ve kuvvetsiz bırakan bir hastalıktır.

Leprada göz tutulumu

 

Göz tutulumu ve gelişen komplikasyonlar hastaların kendi bakımlarını yapmasını daha da zorlaştırabilir. Günümüzde tanı ve tedaviler bu komplikasyonun daha az görülmesini sağlamakta. Klinik çalışmalar, oküler tutulumun cüzamlı hastaların %70 ila %75'inde meydana geldiğini ve hastaların %5'inde körlüğe neden olduğu tahmin edilmekte.Leprede en ciddi göz komplikasyonları; oküler sinirlere (oftalmik ve yüz) doğrudan hasar ve ön göz odasının basiller istilasıdır. Bunlar önemli oküler komplikasyonlara yol açabilir, en yaygın olanları azalmış kapak kapanması (lagoftalmi), keratit, bozulmuş kornea duyusu, kormeal ülserasyon katarakt ve iris atrofisi olmakta. Göz muayenesinde gözde korneal opasiteler, avasküler keratitler gelişmektedir. Ayrıca deride görülen lepromlar korneada da gözlenmektedir. Korneal opasiteler büyümekte ve zamanla korneayı bembeyaz inci tanesi gibi görünmesine neden olmaktadır. Lepromatöz leprada göz komplikasyonları diğer klinik formlarar göre daha yüksektir. 

Mukozal tutulum

Leprada mukozal yapılarda etkilenmektedir. Özellikle burun, ağız ve larinks etkilenmektedir. En fazla ve erken etkilenen yapı burun mukozasıdır. En erken şikayetler burunun doluluk hissi ve burundan sürekli akıntı olmasıdır. Zamanla nodüller gelişmekte, burun septumunda delinme görülmektedir. Burun kökü çökmekte böylece Saddle-nose deformitesi gelişmekte ve zamanla süt ön kesici düşler dökülmektedir.

LL da basiller kan dolaşımı ile tüm vücut organlarına dağılmaktadır. Sadece sindirim sistemi, akciğer ve beyine yayılmaaz bunun dışında tüm lenf nodları, kemik iliği, karaciğer, dalak ve erkeklerde testislerde basiller görülebilmektedir.

Zamanla testislerin etkilenmesi erkek hastalarda jinekomasti, erken osteoporoza neden olmaktadır.

Böbreklern etkilenmesi ile sekonder amiloidozis gelişmektedir.

Cüzzam ve gebelik

Leprada önemli noktalardan birisi lepralı kadının gebe kalması durumudur. Öncelkle gebelik kadında mevcut lepra klinğinin ağırlaşmasına hatta lepranın ortaya çıkmasına neden olabilmektedir. Özellikle gebelikte doğum sonrasında kadınlarda lepra kliniği ortaya çıkabilmektedir.

Hastalık; çok basilli, deri bulguları ön planda olan lepromatöz lepra ve az basilli, periferik sinir tutulumu ön planda olan tüberküloid lepra formları ile karakterizedir. Bu iki form arasında sınırları belirgin olmayan geçiş formları pek çok değişik klinik görünümde ortaya çıkabilir. Tüberküloid formunda klinik seyir daha hafif olup hastalar kuvvetli hücresel immüniteye sahiptirler. Bu formun bulaşıcılığı düşüktür. Ciltte hipopigmente maküller ile karakterizedir. Tam his kaybı ile birlikte periferik sinir harabiyeti, sinirlerde kalınlaşma görülebilir. Lepromin testine karşı reaktivite gösterebilir.

Lepromatöz form; şekilsiz cilt lezyonları, nodüller, plaklar, kalınlaşmış dermis ve burun mukozasının tutulması ile karakterizedir. Bu hastalar kuvvetli antikor yanıtına sahiptirler ama M.leprae antijenlerine karşı oluşan hücresel bağışık yanıtta belirgin bir bozukluk vardır. Lepranın en bulaşıcı formu budur. Birçok eritematöz makül, papül veya nodüller, yaygın doku harabiyeti (burun kıkırdağı, kemik, kulak vb), bölgesel his kaybı ile birlikte yaygın sinir tutulumu vardır. Sinir kalınlaşması yoktur. 

Lepra ve Tedavide özel reaksiyonlar

Bu reaksiyonlar leprada tedavi sırasında sıklıkla gelişmekle birlikte başka amaçla kullanılan antibiyotikler, diğer enfeksiyonlar, aşılar, gebelik, Vitamin A kullanımı, iyot ve bromid kullanımı bu reaksiyonlara neden olabilmektedir.

Bu rekasiyonlar oldukça şiddetli olabilir ve özelikle borderline lepralı hastalarda ağır sinir hasarlarına neden olabilmektedir.

Leprada görülen reaksiyonlar 2 tanedir.

Tip 1 ve Tip 2 reaksiyonlar.

Tip 1 reaksiyonlar deri lezyonlarında artış olmada hücresel immüniteden kaynaklanmaktadır. Sıklıkla BT, BB ve BL de görülmektedir.

Tip 2 reaksiyonlar ise immün kompleks kökenlidir ve BL ve LL de görülmektedir.

Tip I Reaksiyonlar

M lepra ya karşı hücresel immünitenin artışna bağlı olarak gelişmektedir. Sıklıkla lepra tedavilerinin başlangıcında görülmektedir. Eğer antibiyotiklere bağlı olarak gelişti ise buna “ters reaksiyonlar”, borderline leprayı lepramatöz lepraya klink olarak geriletmekte ise buna “klinik evreyi bozan reaksyonlar” denilmektedir.

Bu reaksiyonda klinik olarak mevcut deri lezyonlarında inflamasyon artışı gözlenmektedir. Burada sistemik bir belirti örneğin ateş, eklem ağrısı gibi bulunmamaktadır. Eski mevcut lezyonlarda şişme, daha eritemli hale gelme hatta bazılarında gerginlik oluşmakta lezyonlar sellülite benzemektedir. Daha şidddetli reaksiyonlarda ülserasyonlar gelişmektedir. 

Bu reaksiyonun en olumsuz sonucu sinir hasarlarının gelişmesidir. M lepra basiline karşı hücresel immünitenin artışı bu basiller tarafından tutulan organlarda reaksiyon artışlarına neden olmaktadır. Basil en fazla sinir dokuları etkilediği için en faza sinir dokuları le ilgili problemler gözlenmektedir. Sinir dokunun etkilenmesine göre geçici belirtilerden alıcı sinir hasarına kadar belirtiler değişmektedir. Bu durum tip 1 reaksiyonların acil durumudur. Sinirlerde aniden büyüme ve gerginlik gelişmektedir.

Tip 2 reaksiyonlar (eritema nodosum leprozum)(ENL)

BL ve LL da genelik yada antibiyotik kullanımına bağlı olarak % 90 oranında gözlenmektedir. Tip 1 den farklı olarak burada ateş, eklem ve kas ağrısı ve iştahsızlık gibi genel sistem belirtileri de ortaya çıkmaktadır. Deri lezyonları deri altı yada dermal nodüllerdir. Bunlar daha önce deri lezyonlarının olduğu alanlarda olmak zorunda değildir. Anacak sıklıkla kolların dış kısmında ve uyluğun iç kısmında gözlenmektedir.

ENL de konjuktivitis, nöritis, iritis, sinovitis, nefritis, karaciğer-dalak büyümesi, orşitis ve lenf bezlerinde büyümede gözlenmektedir.  Bu reaksiyon birkaç güden yıllara kadar uzun sürebilmektedir.

Lucio’s fenomeni

Nadir görülmektedir ve sıklıkla diffüz LL da ve Batı Meksika bildirilmiştir. Bu fenomene “la bonita” tipte delmektedir. ENL benzer ancak sistemik belirtiler ve nötrofili yoktur. Ayrıca ENL olduğu gibi antibiyotik alımı söz konusu değildir. Purpura yani kanamalı maküller hatta büllöz lezyonlar olmakta bunlar hızla ülserleşmektedir. Sıklıkla diz ve dirseklerdekiler ülserleşmektedir.

Bunlar ağrılı olabilmekle birlikte asemptomatiktir. Ateş, dalak büyümesi, lenf bezlerinde büyüme, böbreklerde glomerulonefrit ve kalsiyum düşüklüğü ile birlikte olabilmektedir.

Tedavi

1982 yılına kadar sadece Dapson kullanılmıştır. Daha sonra çoklu ilaç tedavileri daha kabul görmeye başlamıştır.Çoklu tedavi  rifampisin, dapson ve klofazimin kullanımını içermekte. 

Özelikle deri lezyon sayısı 5 den fazla ve çok basilli leprada ömür boyu ilaç kullanımının gerekli olduğu unutulmamalıdır. Hastalığın tedaviye rağmen tekrarlayabilmesi ve reaksiyonlar açısından dikkatli olunmalıdır.5 ve daha az deri lezyonu olan, deri simir ve biyopsilerinde az basil olduğu gösterilmiş lepralarda 12 ay 600 mg/gün rifampin ve 100 mg/gün dapsone kullanımı tercih edilmektedir.

Çok basilli lepra kliniklerinde ise 12 ay 100 mg/gün dapsone, 50 mg/day of clofazimine ve 600 mg/gün rifampin kullanılmaktadır. Rifampin ve dapsona ek olarak 100 mg/gün minosiklin, 400 mg/gün ofloxacin yada 500 mg/gün clarithromycin tercih edilmektedir.

2 yıllık tedavi bitiminde fare ayak tabanı duyarlılık testlerine bağlı olarak ömür boyu dapsone yada clofazimine verilmektedir.

Az basilli leprada ( deri simir yada biyopside basil yok) özellikle lepranın başlangıç dönemi ve TT de 6 ay 100 mg/gün dapson ve 600mg/gün rifampin kullanılmaktadır. Eğer tek bir deri lezyonu var ve az basilli ise 600 mg rifampin, 400 mg ofloxacin ve 100 mg of minosiklin aynı anda birlikte tek dozda verilmektedir. Buna ROM tedavisi denilmektedir.(etkinliği 6 aylık tedaviden daha azdır)

Çok basilli BT, BB, BL ve LL de ilk 1 ay 600 mg/gün rifampin, 300 mg/gün clofazimine ve 100 mg/gün dapson verilmekte daha sonra 12 ay 100 mg/gün dapson ve 50 mg/gün clofazimine ile devam edilmektedir. Clofazamine yerine rifampin 600 mg, ofloxacin 400 mg ve minocycline 100 mg kullanılabilir.

Nörolojik belirtilere dönük destek tedavileri(özel ayakkabı kullanımı, göz muayenesi gibi) mutlaka uygulanmalıdır.

Hamilelikte immün sistem-ilaç nedeni ile önemlidir. Gebelikte immun sistemin zayıflaması ie hastalığa yakalanma, hastalığın yayılması ve cüzzam reaksiyonlarının gelişmesi riskini artmakta. Tip 1 reaksiyon doğum sonrası dönemde daha sık görülürken, tip 2 reaksiyon hamilelik sırasında daha sık görülür. Kalıcı sinir hasarı ve sekel riski nedeniyle hamile kadınlara etkin tedaviler uygulanmalıdır.  İlaçlar hamilelik sırasında güvenlidir ve hamilelik sırasında lepra reaksiyonlarının tedavisi hamile olmayan kadınlardaki tedaviye benzer. Dapson emzirme döneminde önerilmemektedir.

Reaksiyonların tedavisi

Reaksiyonların tanımlanması nemlidir. Tedaviden kaynaklanıyor ise ilaçlar kesilmelidir.

Hafif reaksiyonlar dahil yatak istirahati, aspirin ve NSAI verilmelidir.

Tip raksyonlarda sistemik kortizonlar, Clofazimine tedaviye eklenebilir. Eğer kortizon yetersi kalır ise siklosporinler eklenebilir.

Thalidomide ENL en seçkin tedavi ajanıdır. 50 kg ağır olan hastalarda 400 mg/gün dozlarda kullanılmaktadır.

Tip 2 reaksiyonlarda sistemik kortizon kullanılmaktadır. ENL de Clofazimine 300 mg/gü üzerindeki dozlarda etkilidir.

Pentoxifylline 400–800 mg günde 2 kez clofazimine ile birlikte ENL de kullanılabilmektedir.

Lucio’s fenomeninde sistemik kortizon tedavisi ve thalidomid yetersizdir.

Lepradan korunma

Normalde verem hastalığında koruyucu amaçlı yapılan aşı olan BCG aşısı lepraya karşıda 34–80% oranında koruyucudur.

Bu aşı özellikle evde hasta olan ailelerde çocukların korunması amacı ile tercih edilebilmektedir.

Lepralı özellikle çok basilli hastalar ile temas sonrası antbiyorik kullanımının ilk 2 yıl içerisinde lepra gelişimini % 50 oranında azalttığı gösterilmiştir.

12 yaş üzerindeki çocuklarda lepralı hasta ile yakın temas sonrası 6 ay boyunca 15 mg/kg dozlada günlük rifampin kullanımı önerilmektedir.