Pemfigoid gestasyones, genellikle gebelikte, nadir olarak trofoblastların habis tümörlerinde ve molar gebelikte ortaya çıkan oldukça iyi tanımlanmış bir gebelik dermatozudur. Gebelik dermatozu olmakla birlikte otoimmun büllöz bir cilt hastalığıdır.

Hastalık döküntülerinin vezikül ve bülleri herpes-uçuk bezediği için-herpetiform Herpes gestasyones olarak adlandırılmıştır ancak herpetik enfeksiyonlar ile bir ilişkisi bulunmamaktadır. 

Oldukca iyi tanımlanmıs onemli bir gebelik dermatozudur.

Coğunluğu gebelik sırasında, nadir olarak ise bazı tumorlerin (koryokarsinom, mol hidatiform) seyri sırasında ortaya cıkabilen  bir hastalıktır.

Hastalık başlıca gebeliğin geç donemlerinde 2. ve 3. trimestrde yada erken gebelik dönemi hatta doğum sonrası dönemde ortaya cıkmakla birlikte, gebelik surecinde herhangi bir zamandada ortaya cıkabilir.

PG daha sonraki gebeliklerde, gebeliğin daha erken donemlerinde ve daha siddetli olarak tekrarlama eğilimindedir.

Görülme sıklığı 1/50-60 bin gebelikte dir. 

PG sıklığı HLA DR3 ve HLA DR4 haplotipleri ile korelasyon göstermektedir. Ayrıca PG hastalarında HLA-B8 oranında da artış saptanmıştır. Siyah ırkta nadir görülmesinin HLA DR4 haplotipinin siyah ırkta daha az sıklıkta bulunması nedeniyle olduğu düşünülmektedir.

PG nin gebelikte ortaya çıkan hormonal ve metabolik değişikliklerin otoimmun mekanizma ile immün sistemin deride bazal membran zonunu (BMZ) hedef alarak hastaoğın ortaya çıktığnı biliyoruz. Aynı reaksiyon deri dışıda plasental bazal membrana karşıda gelişebilmektedir. PG bu otoantikorların amniotik bazal membrana bağlanmasından dolayı plasental doku ve deri arasındaki kross-reaktivasyonun rolü olduğu düşünülmektedir.

 PG hastalarının hepsinde Anti-HLA antikorlarının pozitif olduğu görülmekte. Aslıda gebelerde bulunan tek yabancı HLA kaynağı plasentadır ve buda baba kaynaklıdır. 

Diğer otoimmün hastalıklar ile birlikte olabilir.

Hastaların yarısında baslangıç karın bolgesinde göbek deliği çevresinde aniden ortaya cıkan kasıntılı kabarmalar ile karakterizedir. Siddetli kasıntı karakteristik ozelliği olup asıl döküntülerde gunler veya haftalar öncesinde başlayabilir. Lezyonlar zamanla kalca, govde ve ekstremitelere yayılırlar. Cilt uzerinde gunler haftalar icinde kucuk ve büyük su toplamaları gelisir. Lezyonlar zamanla tum vucuda yayılır. Yuz, mukoza,  avuc ici ve ayak tabanı nadiren tutulur.

Gebeliğin son zamanlarında klinik bulgular hafiflemekle birlikte doğumda veya erken postpartum donemde olguların %75’inde alevlenme izlenir. Hastaları coğunda doğumdan sonra haftalar ya da aylar icinde kendiliğinden iyilesme görülür. Doğumdan sonra bazen yıllar sürebilen adet dönemi öncesi  alevlenme ve doğum kontrol haplarının kullanılmasında nuks gorulebilir. PG sonraki gebeliklerde tekrarlama eğliminde olduğu gibi, gebeliğn daha erken donemlerinde baslamakta ve daha siddetli seyretmektedir. Bununla birlikte olguları %8’inde sonraki gebeliklerde herhangi bir nuks ortaya cıkmamaktadır.

Emziren annelerde hastalık seyri hakkıda çelişkili bilgiler bulunmaktadır. 

PG hastalarıda, prematurite ve dusuk doğum ağırlıklı bebek sıklığı artmıştır. Bunun nedeninin plasentaya karsı gelisen otoantikorlar nedeniyle hafif plasental yetmezlik olduğu düşünülmektedir. 

PG’li annelerin yeni doğan bebeklerinde deri genellikle normaldir. Ancak %10 kadarında gunler haftalar icinde kaybolan, gecici vezikuler lezyonlar gorulebilir. Anne ve bebekte mortalite artışı gosterilememekle birlikte spontan dusuk bildirilmistir.

Hastalık ismini su toplamalarının herpese – uçuğa benzer gorunumunden alır, ancak tum seyri boyunca su topaması görulmeyen olgular da bulunmaktadır.

Tanı klinik ve hastalıklı alandan alınacak deri biyopsisi ile konulabilmektedir. PG tanısında en spesifik test biyopsinin direkt immunforesan incelmesidir-DIF.

DIF yapılamayan olgularda immünoblotting veya (ELISA) yöntemi ile anti-BP180 antikorlarının gösterilmesi gerekir. ELISA tekniği ile tespit edilen BP180 antikor düzeyleri ile hastalğın aktivitesi arasında korelasyon olduğu için hastaların takibinde de kullanılabilmektedir.

Tedavi

Mutlaka kaşıntı azaltılmalıdır.

Banyolar, ılak pansumanlar ve nemlendiriciler yararlı olabilir.

Yine bu donemde güçlü topikal steroid ve oral antihistaminikler ile hastalığı kontrol altıa almak mumkun olabilir.

Daha siddetli olguları tedavisinde ise sistemik  kortizona ihtiyac duyulur.

PG tedavisinde sistemik kortizona alternatif olarak dapson, sulfapiridin, piridoksin, siklosporin de bulunmaktadır.

Yuksek doz steroid kullanan annenin yenidoğn bebeğinde adrenal yetmezlik riski nedeniyle doğm sonrasıyakı takip gereklidir.

Yeni doğan deri lezyonları gecici olduğndan tedavisine gerek yoktur.