Pemfigoid Gestasyones (PG), genellikle gebelikte, nadiren trofoblastların habis tümörlerinde ve molar gebelikte ortaya çıkan, oldukça iyi tanımlanmış bir gebelik dermatozudur. Gebelik dermatozu olmakla birlikte, otoimmün büllöz bir cilt hastalığıdır.

Hastalık, döküntülerinin vezikül ve büllerinin (su toplamaları) herpese (uçuğa) benzediği için Herpes Gestasyones olarak da adlandırılmıştır; ancak herpetik enfeksiyonlar ile bir ilişkisi bulunmamaktadır.

PG, çoğunlukla gebeliğin geç dönemlerinde (ikinci ve üçüncü trimesterde) ortaya çıkar, ancak erken gebelik döneminde hatta doğum sonrası dönemde (postpartum) da ortaya çıkabilir; gebelik sürecinde herhangi bir zamanda da görülebilir.

Görülme Sıklığı ve Genetik

Görülme sıklığı $1/50.000-60.000$ gebeliktedir.

PG sıklığı HLA-DR3 ve HLA-DR4 haplotipi ile korelasyon göstermektedir. Ayrıca PG hastalarında HLA-B8 oranında da artış saptanmıştır. Siyah ırkta nadir görülmesi, HLA-DR4 haplotipinin siyah ırkta daha az sıklıkta bulunması nedeniyle olduğu düşünülmektedir.

Patogenez

PG'nin gebelikte ortaya çıkan hormonal ve metabolik değişikliklerin tetiklediği otoimmün bir mekanizma ile, immün sistemin derideki bazal membran zonunu (BMZ) hedef alarak ortaya çıktığını biliyoruz. Aynı reaksiyon, deri dışında plasental bazal membrana karşı da gelişebilmektedir. PG'de, bu otoantikorların amniyotik bazal membrana bağlanmasından dolayı plasental doku ve deri arasındaki çapraz reaktivasyonun (kross-reaktivasyon) rolü olduğu düşünülmektedir.

PG hastalarının hepsinde Anti-HLA antikorlarının pozitif olduğu görülmektedir. Aslında gebelerde bulunan tek yabancı HLA kaynağı plasentadır ve bu da baba kaynaklıdır. PG, diğer otoimmün hastalıklar ile birlikte de olabilir.

Klinik Belirtiler

• Hastaların yarısında başlangıç, karın bölgesinde göbek deliği çevresinde aniden ortaya çıkan kaşıntılı kabarmalarla karakterizedir.

• Şiddetli kaşıntı hastalığın karakteristik özelliğidir ve asıl döküntüler günler veya haftalar öncesinde başlayabilir.

• Lezyonlar zamanla kalça, gövde ve ekstremitelere yayılır. Cilt üzerinde günler/haftalar içinde küçük ve büyük su toplamaları (büller) gelişir. Lezyonlar zamanla tüm vücuda yayılabilir.

• Yüz, mukoza, avuç içi ve ayak tabanı nadiren tutulur.

Seyir ve Prognoz

• Gebeliğin son zamanlarında klinik bulgular hafiflemekle birlikte, doğumda veya erken postpartum dönemde olguların %75'inde alevlenme izlenir.

• Hastaların çoğunda doğumdan sonra haftalar ya da aylar içinde kendiliğinden iyileşme görülür.

• Doğumdan sonra bazen yıllar sürebilen adet dönemi öncesi alevlenme ve doğum kontrol haplarının kullanılmasında nüks görülebilir.

• PG, sonraki gebeliklerde tekrarlama eğilimindedir, üstelik gebeliğin daha erken dönemlerinde başlamakta ve daha şiddetli seyretmektedir. Bununla birlikte, olguların %8'inde sonraki gebeliklerde herhangi bir nüks ortaya çıkmamaktadır.

• Emziren annelerde hastalık seyri hakkında çelişkili bilgiler bulunmaktadır.

Anne ve Bebek Üzerindeki Etkileri

• PG hastalarında, prematürite ve düşük doğum ağırlıklı bebek sıklığı artmıştır. Bunun nedeninin, plasentaya karşı gelişen otoantikorlar nedeniyle oluşan hafif plasental yetmezlik olduğu düşünülmektedir.

• PG'li annelerin yenidoğan bebeklerinde deri genellikle normaldir. Ancak %10 kadarıda, günler/haftalar içinde kaybolan, geçici veziküler lezyonlar görülebilir.

• Anne ve bebekte mortalite artışı gösterilememekle birlikte, spontan düşük bildirilmiştir.

Tanı

Hastalık, ismini su toplamalarının herpese benzer görünümünden alır; ancak tüm seyri boyunca su toplaması görülmeyen olgular da bulunmaktadır.

• Tanı, klinik ve hastalıklı alandan alınacak deri biyopsisi ile konulabilmektedir.

• PG tanısında en spesifik test, biyopsinin direkt immünfloresan (DIF) incelemesidir.

• DIF yapılamayan olgularda immünoblotting veya ELISA yöntemi ile anti-BP180 antikorlarının gösterilmesi gerekir. ELISA tekniği ile tespit edilen BP180 antikor düzeyleri ile hastalığın aktivitesi arasında korelasyon olduğu için hastaların takibinde de kullanılabilmektedir.

Tedavi

Tedavide amaç kaşıntıyı azaltmak ve lezyonları kontrol altına almaktır.

• Mutlaka kaşıntı azaltılmalıdır.

• Banyolar, ılık pansumanlar ve nemlendiriciler yararlı olabilir.

• Yine bu dönemde güçlü topikal steroid ve oral antihistaminikler ile hastalığı kontrol altına almak mümkün olabilir.

• Daha şiddetli olguların tedavisinde ise sistemik kortizona ihtiyaç duyulur.

• PG tedavisinde sistemik kortizona alternatif olarak dapson, sülfapiridin, piridoksin, siklosporin de kullanılabilir.

• Yüksek doz steroid kullanan annenin yenidoğan bebeğinde adrenal yetmezlik riski nedeniyle doğum sonrası yakın takip gereklidir.

• Yenidoğan deri lezyonları geçici olduğundan genellikle tedavisine gerek yoktur.