Bu durum için Obstetrik Kolestaz, Prurigo Gravidarum ve Gebeliğin Kolestatik Sarılığı gibi isimlendirmeler de kullanılmaktadır.

Gebelikte karaciğer safra tuzlarının birikiminden kaynaklanan kaşıntı, genetik olarak yatkın kişilerde, gebeliğin geç dönemlerinde ortaya çıkan, hormonsal tetiklenmelere bağlı olarak şiddetli kaşıntı ile seyreden ve gebelik sonrası sonlanan bir safra tuzu birikimi durumudur (kolestaz).

Risk Faktörleri ve Etkileri

Hepatit C, kolelitiazis, kolesistektomi, çoğul gebelik ve ileri anne yaşı bu hastalık için risk faktörleridir.

Hastalık; sarılık olsun ya da olmasın, gebelikte genel bir kaşıntı, primer bir deri lezyonunun bulunmaması, kanda kolestaza bağlı biyokimyasal anormallikler ve doğum sonrası düzelme ile karakterizedir.

Olguların yüzde 70'inde son üç (3) ayda (ortalama 31. haftada) ortaya çıkar.

Gebelikte bu durumun gelişimi fetüse (çocuğa) yönelik ciddi riskler oluşturmaktadır: fetal distres, erken ve ölü doğum gibi.

Patofizyoloji

Anne kan dolaşımından safra asitlerini metabolize eden ve salgılayan sistemdeki bozukluk sonucu, annenin serumunda safra asit düzeyleri artar. Deride biriken safra tuzları şiddetli kaşıntıya yol açar.

Kaşıntı dışında önemli bir sorun yaratmamakla birlikte, steatore (yağlı dışkılama) nedeniyle nadiren K vitamini eksikliği görülebilir. Bu durumda uterusta ya da kafa içinde kanamalar gelişebilir.

Annedeki bu çok yüksek safra asitlerinin bebeğe geçmesiyle bebekte kalp baskısı ve plasental anoksiye bağlı olarak komplikasyonlar gelişebilmektedir.

Etiyoloji (Hastalık Nedeni)

• Yüzde 50'ye varan ailesel geçiş olduğu düşünülmektedir.

• Gebeliğin son üç (3) ayında, çoğul gebelikte (östrojen seviyesi yüksek) daha sık görülmesi ve oral kontraseptif alımı ile tekrarlaması hormonların rolünü desteklemektedir.

• Karaciğerin gebelik sırasında plasentada sentez edilen fazla miktardaki seks steroidlerini metabolize etmekte yetersiz kalmasının yanında, kişilerde seks steroidlerine karşı duyarlılığın olduğu düşünülmektedir. Ancak olayı başlatanın östrojen mi yoksa progesteron mu olduğu bilinmemektedir.

• Hastalığın özellikle kış aylarında ortaya çıkması farklı bir özelliğidir.

• Özellikle Şilili gebelerde daha sık olması ve Şili'de selenyum düzeyinin düşük olduğunun gösterilmesi, çevresel faktörlerin patogenezde rol oynayabileceğini göstermektedir. İnsektisitler ve diyetteki bazı yağlar çevresel faktörler olarak ileri sürülmekle beraber etiyolojideki rolleri doğrulanmamıştır.

Klinik Tablo

Kutanöz lezyonlar kaşıntıya sekonder olarak ortaya çıkar. Kaşıntı özellikle geceleri artar. Lezyonlar, hastalığın süresi veya şiddetine bağlı olarak yüzeyel ekskoriasyondan (derinin yüzeysel sıyrılması) prurigo nodularise kadar değişebilir. Özellikle palmoplantar bölgede (avuç içi ve ayak tabanı) olmak üzere, kol ve bacakların dış yüzeyinde, karın ve kalçalarda da kaşıntı sıktır.

Hastalarda ayrıca idrar renginde koyulaşma ve dışkı renginde açılma görülebilir. Olguların yüzde 50'sinde klinik başlangıcı idrar yolu enfeksiyonu ile birliktedir. Hastalarda ayrıca bulantı, kusma, karnın sağ üst kısmında ağrı, öksürük ve üriner enfeksiyonu gibi şikâyetler de bulunabilir.

Tanı ve Laboratuvar Bulguları

Serum safra asitlerinde, özellikle kolik asitte yemek sonrasında yükselme, tanıda tek başına oldukça duyarlıdır. Ayrıca karaciğer fonksiyon testlerinde hafif yükselme ile kolesterol, trigliserit, fosfolipit, alkalen fosfataz, gama glutamil transferaz, 5’ nükleotidaz ve lipoprotein X düzeylerinde yükseklik saptanabilir. Nadir olarak bilirubin düzeylerinde hafif-orta derecede (2-5 mg/dl) artış görülebilir. Kaşıntının şiddeti safra asitlerinin düzeyine bağlıdır. Ciddi vakalarda kolestaza sekonder yağ malabsorbsiyonu sonucu kilo kaybı ve K vitamini yetmezliği gelişebilir.

Prognoz

Şikâyetlerin büyük bir kısmı doğumdan sonra 24-48 saat içinde iyileşir. Sarılık 1-2 hafta içinde iyileşmekle birlikte, safra tuzlarının normal seviyeye gelmesi 2-4 haftayı bulabilir. Doğum sonrası her şey 2-4 hafta içinde normale döner.

Sonraki gebeliklerde yüzde 45-70 oranında tekrarlamalar görülebilir. Bazı kadınlarda ise oral kontraseptif alımı sonrasında klinik tekrarlar olabilir.

Maternal seyir genellikle iyidir, ancak bazı vakalarda sekonder K vitamini kaybına bağlı olarak postpartum kanama gelişebilir. Ayrıca bazı kadınlarda, geç dönemde kolelitiyazis (safra kesesi taşları) ve diğer safra kesesi hastalıkları gelişebilir.

Tedavi

• Kolestiramin veya fenobarbital kullanımı etkinliği tartışmalıdır. Kolestiramin, yağ emilimini azalttığından K vitamini eksikliğine yol açabilmekte ve doğum içi/doğum sonrası kanama riski oluşturmaktadır.

• UVB'nin etkili olabileceği söylenmektedir.

• Dinlenme ve yağdan fakir diyet belli ölçüde yarar sağlayabilir.

• Son zamanlarda kullanılmaya başlanan Ursodeoksikolik Asit (UDCA), annedeki kaşıntıyı gidermekle birlikte bebekte prognozu da düzeltmektedir.

  • Ursodeoksikolik Asit 10-16 mg/kg/gün dozunda kullanılır.

  • Hafif diyare dışında pek yan etkisi yoktur.

• Bazı durumlarda ise doğum sonrası kanama riskini azaltmak için doğumdan önce K vitamini verilmesi önerilmektedir.

• Hafif olgularda lokal tedavi ve ultraviyole B (UVB) tedavisi kaşıntının giderilmesine faydalı olabilmektedir.

Hastaların takibinde dermatolog, hepatolog, jinekolog ve pediatristlerin işbirliği gerekir.