Bu sendromda karsinoid bir tümör ve buna eşlik eden yüzde kızarma-flushing, akciğer hava yollarının daralması, bağırsakların hareketlenmesi ve kalp hastalıkları bulunmaktadır.

Karsinoid tümörler sinir-hormonsal kaynaklı doku tümörlerdir. Bu nedenle tümör hücreleri hormon, peptid ve nörotransmitter salgılamaktadır.

Bu sendromda başlangıçta flushing egzersiz, alkol, stres ve bazı yiyecekler(acı, çikolata, peynir, avakado, ceviz, kırmızı şarap gibi) alındığında ortaya çıkmakta. Zamanla flushing kendiliğinden gelişmektedir. Karsinoid sendromda flushing kliniği tümörün yerleşim yerine göre değişmektedir.

Tümör mide, akciğer ve pankreasta ise açık kırmızı renkte ve haritaya benzer bir flushing olmakta, flushing uzun sürmekte, tükürük salgı artışı, terleme, yanma artışı ve nefes almada zorlanma yapmaktadır.

İnce bağırsaklarda ileumda ise daha morumsu bir flushing olmakta ve kısa sürmektedir.

Yüzde  flushing ödeme, telenjektazi gelişimine hatta roza hastalığına neden olabilmektedir.

Hastaların % 70 inde ishal görülmekte, % 35 inde kalp sağ bölümünde endokardal fibrozis ve kalp yetmezliği gelişmektedir.

Karsinoid sendrom % 95 appendix, rectum ve ince bağırsakta yerleşmekte. Apendix ve rectuma yerleşen klinik tipi nadir karsinoid sendroma neden olmaktadır. Eğer karsinoid tümör yerleşiminde portal sistem yani karaciğer söz konusu ise tümörün salgıladıkları karaciğerde metabolize olduğu için belirtiler ortaya çıkmamaktadır. Ancak bu yerleşim ve karaciğer metastazı var se yine karsinoid sendrom gelişebilmektedir.

Akciğer, yumurtalık ve over de karsinoid tümörler olabilmekte ve karaciğer matabolimasından etkilenmediği için karsinoid sendrom gelişmektedir.

Karsinoid sendromda gelişen flushing histamin, serotonin, 5-hydroxytryptamine, prostaglandinler, tachykininler, substans P, substans K, nöropeptid K dan kaynaklanmaktadır.

Karsinoid sendromda tanı

İshal, solunum güçlüğü, kilo kaybı ve karaciğer büyümesi ile birlikte flushing olan hastalarda karsinoid sendrom düşünülmelidir.

Karsinoid sendromunda flushing provokasyon testleri yapılabilir. Bunlar; 4 mL  % 45 etanol alımı, 6 µg noradrenalin IV verilmesi, kalsiyum glukonat 10 – 15 mg/kg IV 4 saatte verilmesi gibi. Ayrıca IV adrenalin verilerek flushing provokasyonu yapılabilir. 1-µg/mL adrenalin SF içerisinde IV bolus olarak verilir. Adrenalinden 60 saniye sonra flushing başlar ve 3-4 dakikada sonlanır.

İdrarda 5-hidroksiindolasetik asit (5-HIAA) artmaktadır. Bu seratonin metabolitidir. Normade 24 saatlik idrarda 2 -10 mg (10-50 µmol) dir.  150 µmol/24 saatlik (30 mg/24 saatlik idrarda) idrarda yüksek olması tanıyı destelemektedir.

Bazı hastalarda kanda seratonin yüksek ancak idrarda 5-HIAA normal olacağı unutulmamalıdır. Bu nedenle 24 saatlik idrarda 5-HIAA ile birlikte serumda seratonin de bakılmalıdır.

Bazı yiyecekler ve durumlarda sonuçlar yüksek çıkabilmektedir. Sıcak yiyecek ve içecek alınması, acılı yiyecekleri çikolata, peynir, domates, avakado, ceviz, patlıcan, alkol alımı, stres, ıkınma, çok öksürme, karsinoid tümör üzerine ani ve yüksek basınç gibi. Bunlar testten 3 gün önce kısıtlanmalıdır.

Bazı yiyecek ve ilaçlar yalancı idrar testinde pozitiflik verebilmektedir. Bunlar; avakado, muz, patlıcan, ananas, ceviz, aspirin, kafein, flurourasil, melfalan, kokain,, metakarbomal, reserpin gibi.

Bazı ilaçlar yalancı negatiflik yapabilmektedir. Kortikotropin, p klorfenilalanin, klorpromazin, heparin, imipramin, izoniazid, metanamin mandeat, metildopa, mona amno oksidaz inhibtörleri, fenotiazin, prometazin, metanamin mandelat gibi.

Tedavi

Akciğerlerde bronşial karsinod sendromda kortkosteroidler, fenotiazinler ve bromokriptin kullanılmaktadır. Siproheptadin seratonin antogonisti flushingde etkilidir. Metiserjid ishalde etkilidir. Bağırsak karsinoid sendromunda H1 ve H2 reseptör antagonistleri kullanılır. Alfa interferonlar > % 50 nin üzerinde 5-HIAA baskılamaktadır. Clonidine, somatostatin, octreotide kullanılmakta.