Vaskülit, kan damarlarının inflamasyonudur (iltihaplanmasıdır) ve bu durum kanama, damar fonksiyonlarının bozulması gibi sonuçlara yol açar. Vücudun herhangi bir organ ve sistemini etkileyebilir, buna bağlı olarak da ilgili organ ve sistemlerde klinik bulgulara neden olur.

Tanı ve Sınıflama Zorlukları

Vaskülitlerin nedenleri geniş bir spektrum içinde yer alır. Belirtiler ve doku değişiklikleri nedene spesifik olmadığından, bu hastalık gruplarının tanısı ve sınıflandırılması zordur.

Vaskülitler bu zorluk nedeniyle çeşitli şekillerde sınıflandırılır:

1. Hastalığa neden olan faktöre (etiyoloji) göre.

2. Görülen klinik bulgulara göre.

3. Tutulan damar çapına göre.

4. Etkilenen organ sistemine göre.

Bu sınıflandırmalar arasında en anlaşılır ve yaygın kabul gören yöntem, vaskülitleri etkilediği küçük, orta ve büyük çaplı damarlara göre ayırmaktır.

Vaskülit İçin Temel Kriter

Vaskülit hastalığından bahsedebilmek için temel şart, damar duvarında ve yapısında belirgin bir bozulma (hasar) olmasıdır. Belirgin damar hasarı olmadan klinik bulgular vaskülite benzese bile, bunlar vaskülit hastalıkları sınıfında değerlendirilmez.

Vaskülit Tipleri

• Primer Vaskülit: Vaskülit, damarın kendisinden kaynaklanıyorsa bu şekilde tanımlanır.

• İkincil (Sekonder) Vaskülit: Vaskülit, damarlar dışında başka bir temel nedenden (enfeksiyon, ilaç, sistemik hastalık vb.) kaynaklanıyorsa bu şekilde tanımlanır.

Deri ve Vaskülit Bulguları

Deri, damar yapısı nedeniyle vaskülit belirtilerinin sık görüldüğü bir organdır:

1. Deri Dolaşım Sistemi:

   • Küçük Damarlar: Dermis'in yüzeysel ve orta bölümünde yer alan arteriyol, kapiller ve postkapiller venüller küçük damarları oluşturur ve en sık etkilenen gruptur.

   • Orta Çaplı Damarlar: Derin dermis veya deri altı dokularda yerleşen küçük arter ve venler orta çaplı damarları oluşturur.

   • Büyük Damarlar: Deride aort veya vena cava gibi büyük çaplı damarlar yer almaz.

2. Deri Belirtileri: Vaskülitlerde deri belirtileri, sıklıkla küçük ve orta çaplı damarların inflamasyonu ile ortaya çıkar. Ayrıca, orta çaplı damarların etkilendiği diğer organ vaskülitlerine de deri bulguları eşlik edebilir.

Vaskülite bağlı olarak deride görülen başlıca klinik bulgular şunlardır:

• Peteşi (Noktasal kanamalar)

• Purpura (Daha geniş kanama alanları)

• Ürtikeryal plaklar (Kurdeşen benzeri plaklar)

• Vezikülobüllöz lezyonlar (Sıvı dolu kesecikler/büller)

• Deride skarla sonuçlanan ülserler

• Deri altında nodüller

• Tırnaklarda splinter hemoraji (kılçık tarzı kanamalar)

Vaskülit, geniş ve karmaşık bir hastalık grubu olduğundan, deri bulguları tanıya ulaşmada önemli ipuçları sağlar.

Vaskülit tanısı, hastalığın sistemik doğası nedeniyle kapsamlı bir öykü almayı, fizik muayeneyi, laboratuvar testlerini ve kesin tanı için biyopsiyi gerektirir. Vaskülitis deri bulguları düşünüldüğünde, hastada diğer organ ve sistemlerin etkilenme riskine karşı detaylı bir değerlendirme yapılmalıdır:

1. Detaylı Anamnez (Hastalık Öyküsü)

Hastanın öyküsü, olası ikincil (sekonder) vaskülit nedenlerini ortaya çıkarmak için detaylandırılmalıdır:

• Sistemik Hastalıklar: Hastanın bilinen sistemik hastalıkları, otoimmün kollajen doku hastalıkları veya kanser varlığı.

• Çevresel Faktörler: Kullanılan ilaçlar, yakın zamanda geçirilen enfeksiyonlar, gıdalar, gıda katkı maddeleri, aşılar veya kimyasal maruziyeti.

• Sistemik Belirtiler: Deri bulgularının yanı sıra ateş, kilo kaybı, eklem şikayetleri, karın ağrısı, ishal, öksürük, kusma ve balgamda kan, idrarda ve gaitada kan sorgulanmalıdır.

2. Fizik Muayene ve Konsültasyon

• Deri muayenesi dışında, sistemik vaskülitten şüphelenilen her hastada baş-boyun, kardiyopulmoner, karın, kas-iskelet sistemi ve nörolojik muayene yapılmalı ve ilgili uzman doktor konsültasyonları istenmelidir.

3. Laboratuvar ve Görüntüleme Testleri

Genel sistem değerlendirmesinde istenebilecek temel testler şunlardır:

• Rutin Testler: Tam kan sayımı, tam idrar tetkiki, Eritrosit Sedimantasyon Hızı (ESH).

• Biyokimya: Biyokimyasal panel, kan kreatinini ve kan üre azotu (BUN).

• İmmünolojik Testler: ANA, ANCA, Romatoid Faktör (RF), Kriyoglobulinler, C3, C4, CH50 düzeyleri, İmmünoglobulinler (IgG, A, M).

• Enfeksiyon Taraması: HBV, HCV serolojisi.

• Diğer: Gaitada gizli kan, Akciğer grafisi.

4. Kesin Tanı

• Deri Biyopsisi: Kesin tanı için mutlak gereklidir. Biyopsi, patolojik değerlendirme için tercihen $24-48\text{ saatlik yeni bir lezyondan}$ alınmalıdır.

Derinin Vaskülitlerinin Basit Sınıflaması

Vaskülitler, deride etkiledikleri damar çapına göre basitçe sınıflandırılabilir:

1. Küçük Damar Vaskülitleri

Bunlar derinin yüzeyel dermis tabakasını etkileyen en sık görülen vaskülit gruplarıdır.

• Kütanöz Lökositoklastik Vaskülit (Sıklıkla sekonder vaskülit olarak görülür)

• Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasküliti)

• İnfantil Akut Hemorajik Ödem

• Ürtikeryal Vaskülit

• Eritema Elevatum Diutinum

• Kriyoglobulinemik Vaskülit

2. Küçük ve Orta Çaplı Damar Vaskülitleri

Bu gruptaki vaskülitler, hem küçük hem de orta çaplı damarları etkileyerek daha şiddetli sistemik tutulumlara yol açabilir. Bunlar genellikle ANCA (Anti-Nötrofil Sitoplazmik Antikor) ile ilişkilidir.

• Mikroskopik Polianjit

• Wegener Granülomatozis (Granülomatozisli Polianjit)

• Churg-Strauss Sendromu (Eozinofilik Granülomatozisli Polianjit)

3. Orta Çaplı Damar Vaskülitleri

Derin dermis ve deri altı dokudaki damarları etkiler.

• Poliarteritis Nodoza

Bu sınıflandırma, hem deriye özgü vaskülitleri hem de sistemik vaskülitlerin derideki yansımalarını kapsamaktadır