Henoch Schönlein purpurası tüm vaskülitlerin %10’unu oluşturur.

Hastalık esas olarak çocuklarda görülen IgA vasküliti olup kütanöz lökositoklastik vaskülitin  spesifik bir formu olarak kabul edilmektedir.

Klasik belirtiler 4 adettir ve tetrad olarak tanımlanır; palpabl purpura, artrit, gastrointestinal sistem tutulumu ve nefritten oluşmaktadır.

Bacaklarda sık görülen purpura veya peteşiye ek olarak karın ağrısı, lökositoklastik vaskülit ve IgA birikimi gösteren histopatoloji, artrit veya artralji ve renal tutulumun olması.

HSP’yi çocukluk çağının diğer vaskülitlerinden %100 sensitivite ve spesifite ile ayırabilmektedir. HSP çocuklarda en sık görülen vaskülit formudur,  sıklıkla 8 yasın altında ortaya çıkar,  erişkinlerde daha az sıklıkta görülür. HSP sıklığı mevsimsel dağılım gösterir ve hastalık kış aylarında pik yapar.

HSP genellikle bir üst solunum yolu enfeksiyonunu sıklkla da streptokokal faranjiti izleyen 1-2 haftalık süreçte ortaya çıkar. HSP ile ilişkili olabilen diğer enfeksiyonlar varisella ve bartonella enfeksiyonlarıdır.

Hastalık genellikle purpuralarla e zamanlı veya hemen önce ortaya çıkan  bitkinlik, başağrısı, hafif ateş, karın ağrısı ve artraljiyle başlar. Erken dönemde  simetrik dağılımlı maküler eritem veya ürtikeryal papüller şeklindeki deri lezyonları ilerleyen dönemde değişik büyüklükte inflamatuvar purpurik maküller ve papüllere ilerlerler.

Ürtiker, vezikül, bül ve fokal nekroz da görülebilir. Lezyonlar en fazla bacakların alt yüzleri ve kalçayı tercih etmektedir. 

 HSP’li hastalar›n %50-70’inde gastrointestinal  sistem tulumu olur ve en sık kolik tarzında karın ağrısı şeklinde belirti verir, kusma da eşlik edebilir. Gastrointestinal sistem  tutulumunda kanlı diare ve melena olguların yaklaşık yarısında vardır, şiddetli gastrointestinal sistem  hastalğındaa karın ağrısı akut abdomeni düşündürecek ölçüde şiddetli olabilir. Barsak tutulumu perforasyon ya da  intusepsiyon şeklinde de olabilir.

Renal tutulum olguların %20-100’ünde görülen, prognostik önemi nedeniyle en ciddi komplikasyondur. Renal hastalık hafif ve geçici olabileceği gibi olguların %5’inde renal yetmezliğe de neden olabilir.

Erişkinlerde glomerülonefrit daha sıktır ve daha şiddetli olma eğiliminde olup, son dönem renal yetmezlik olguların %13’ünde gelişir. Renal tutulum için risk faktörleri; erişkin dönemde başlangıç, bel üstü bölgelerde purpuranın bulunması, ateş ve eritrosit sedimentasyon hızının yüksekliğidir. Erişkin dönemde son dönem renal yetmezliğe işaret eden bulgular ise 1 gr/gün üzeri proteinüri, başlangıçta hipertansiyon, 30 yaş altında olmak, erkek cinsiyet ve renal biyopside intersitisyel firbrozis ve tubüler atrofi bulunmasıdır. Renal hasar belirtileri mezenşiyal ve endotel proliferasyon ile karakterizedir ve  sıklıkla mikroskopik hematüri ve minimal proteinüri şeklinde ortaya çıkar.

Ayak bileği ve diz ekleminde artrit ve alt ekstremitelerde ödem şeklinde eklem bulguları %60-90 oranında görülür. Erişkin hastalarda eklem tutulumu daha azdır.

HSP’nin prognozu iyidir.

Başvuran hastalarda başlangıçta üriner analizleri normal olanlarda kalıcı renal hasar gelişmezken, bir tek tahlilde bozukluk olanların %1,6’sında kalıcı renal hasar geliştiği görülmüştür. Bu nedenle ilk üriner tahlil normal olsa bile bu hastaların ilk altı aylık dönemde izlenmeleri önerilmektedir. HSP’li kadınlarda gebelik döneminde preeklempsi ve/veya proteinüri gelişme riski vardır.

Hastalık sıklıkla hafif şiddette ve kendini sınırlayan tiptedir. Bu olgularda istirahat, analjezikler gibi destekleyici tedaviler yeterlidir.

HSP tedavisinin şekli büyük oranda eşlik eden renal hastalığın  şiddetine bağlıdır.

Sistemik kortikosteroidler doku ödemini azaltarak, artrite ve gastrointestinal sistem bulgularına faydalı olabilirler, bununla birlikte, deri ve renal hastalıkta lezyonların süresini ve relaps oranını etkilemedikleri düşünülmektedir.

Eriskin dönemde deri, gastrointestinal sistem  ve eklem hastalığının tedavisinde dapsonun faydalı olduğu bildirilmiştir.

Şiddetli deri tutulumunda dapsonun çocuklarda da kullanılabileceği belirtilmektedir.

Şiddetli HSP glomerülonefritinin tedavisi ve bu  tedavinin hastalğın seyrine etkisi konusu tartışmalı olmakla birlikte genel yaklaşım  kortikosteroidlere ek olarak azatiyoprin ve siklofosfamid gibi immünsüpresanlarin kullanılmasıdır.

Nefritli hastalarda nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlardan kaçınılmalıdır. Şiddetli olgularda önerilen diğer tedavi seçenekleri arasında  plazmaferez, aminokaproik asit ve intravenöz immünglobulin (IVIG) vardır.