Ürtikeryal vaskülit, klinik olarak ürtikeryal lezyonlar, deride lökositoklastik vaskülit özellikleri gösteren kronik seyirli bir hastalıktır.

Ürtikeryal lezyonları olan hastaların yaklaşık %5-10’unda ürtikeryal vaskülit vardır.

Ürtikeryal vaskülitde bazı hastaların normokomplementemik olduğu, ürtikeryal vaskülitlerin  beşte birinde  solunum sistemi hastalığı geliştiği, kollajen vasküler hastalılarda ürtiker olduğunda bunun mutlaka ürtikeryal vaskülit şeklinde olduğu ve sistemik hastalğını seyri ile paralel bir seyir gösterdiği, ürtikeryal vaskülitin hepatit ve paraproteinemilerle ilişkili veya paraneoplastik vaskülit şeklinde olabileceği, hastaların hemen tamamının uzun seyirli  kronik ürtiker bulunduğu anlaşılmıştır.

Hastalğın kompleman düzeyine bakıldığında %70-80’i normo, %20-30’u ise hipokomplementemiktir.

Normokomplementemik ürtikeryal vaskülit tanısı için hem atak sırasında hem de atak sonrası dönemde en az iki-üç kez kompleman  (C3, C4, CH450) düzeylerine bakılmalıdır. Ürtikeryal vaskülitin normokomplementemik formları skılıkla idiyopatiktir. Çok az bir kısmı ise monoklonal gamopatilerle ilişkilidir. Ürtikeryal vaskülit SLE (%20) ve Sjögren sendromu (%32) gibi otoimmün konnektif doku hastalıkları, IgM veya IgG monoklonal gamopatileri, kolon kanseri gibi neoplastik hastalılar,  hepatit B virüs (HBV), HCV ve Ebstein Barr virüs enfeksiyonları, potasyum iyodür, fluoksetin ve nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar ve serum hastalığıyla ilişkili olabilir.

 Olguların %75’inde kan dolaşımında immün kompleksler belirlenmektedir. 

Ürtikeryal vaskülit lezyonları ürtikerden,  plakların 24 saatten uzun süre devam etmesi ancak sıklıkla 72 saatten önce sonlanması,  kaşıntıdan ziyade yanma ve ağrının eşlik etmesi, postinflamatuar hiperpigmentasyonla gerilemesi ve renginin viyole olması gibi özelliklerle ayrılır. Lezyonların merkezinde purpurik odaklar bulunabilir. Lezyonlar akral bölgelerden çok gövde ve proksimal ekstremitelerde yerleşirler.

Kompleman düzeyleri normal olan hastalarda hastalık deride snırlı olma eğilimindedir.

Hipokomplementemik formda ateş, malazi, myalji, lenfadenopati, hepatosplenomegali, anjiyoödem, karın ağrısı, bulantı veya diare gibi gastrointestinal sistem  semptomları, laringeal ödem, dispne, kronik obstriktif akciğer hastalığı gibi solunum sistemi semptomları, konjunktivit, episklerit veya üveit gibi oküler semptomlar olabilir.

Ürtikeryal vaskülitli olgularda renal tutulum sık değildir. 

Oküler bulgular, anjiyoödem ve pulmoner bulgular ürtikeryal vaskülite işaret etseler de hastaların SLE’den ayrımı için otoantikorlar, lupus band testi gibi tetkiklerle değerlendirilmeleri gerekmektedir.

Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit sendromu ise altı aydan uzun süre hipokomplementemi görülen ürtikeryal vaskülit ve eşlik eden sistemik bulgular olan olguları tanımlar.  Nadir görülen bu tabloda hastalarda SLE’dekine benzer şekilde plörit ve glomerülonefrit vardır. Bu olgularda ürtikeryal vaskülit tanısının konulabilmesi için anti-C1q presipitinlerin olması gerekir, buna ilaveten  C3 ve C4, aktif dönemde C1q düşüktür.  Ürtikeryal vaskülitin diğer  laboratuar bulguları arasında eritrosit sedimentasyon hızı yüksekliği (%28), hipokomplementemi (%18), düşük titrede  ANA pozitifliği (%30-50) ve hematüri (%29) bulunur.

Ürtikeryal vaskülit tedavisi deri lezyonlarının yoğunluğuna ve eşlik eden sistemik bulgulara göre planlanır. Deriye sınırlı olan normokomplementemik hastalarda antihistaminikler ve/veya kortikosteroidler kısa süreli kullanılabilir. Diğer ajanlar dapson, kolşisin, hidroksiklorokin ve pentoksifilindir. Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit sendromunda ise tedaviye sistemik kortikosteroidlerle başlanılır. Şiddetli olgularda mikofenolat mofetil, ritüksimab, siklosporin, IVIG ve siklofosfamid kullanılabilir.