Poliarteritis nodoza (PAN),  orta çaplı kan damarlarını tutan segmental nekrotizan vaskülitle karakterize multisistem vaskülittir.

Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür ve  orta yaş ve yaşlıları (40-60 yaş) etkiler.

Kütanöz PAN kronik seyir gösteren deride sınırlı bir varyantıdır.

PAN bazı enfeksiyon ve inflamatuvar hastalıklarla ilişkilidir. Klasik PAN’lı hastaların yaklaşık %7’sinde HBV’nin patogenezde rol oynadığı düşünülmektedir. PAN’la ilişkili olduğu düşünülen diğer ajanlar streptokoklar, parvovirüs B19 ve HIV gibi enfeksiyonlardır.

PAN’da görülen segmental inflamasyon ve nekroz nedeniyle damar duvarının çevre dokuya doğru erode olması psödoanevrizmalara, tromboz akut iskemi ve doku enfarktlarına, anevrizmaların rüptürü de hemorajiye neden olabilir. Etkilenen damarlar orta çaplı damarlar olduğu için hemoraji hayatı tehdit edecek şiddette olabilir. Dermal ve subdermal kütanöz arterit nedeniyle kütanöz eritemli nodüller, ülserler, epinöral arterlerin arteriti sonucu periferik nöropati, iskelet kaslarındaki arterit sonucu myalji ve kas enzimlerinde yükselme, parenkimdeki arterlerin etkilenmesi sonucu herhangi bir visseral organda ağrı ve disfonksiyon ortaya çıkar.

 Klasik PAN düşündüren ekstrakütanöz hastalıkta, hastalar sıklıkla kilo kaybı ve ateş gibi konstitutyonel semptomlar ve multipl organ tutulumuyla başvururlar. Sık görülen klinik bulgular karın ağrısı, artralji, miyalji, mononöritis multipleks ve konjestif kalp yetmezliğidir.

PAN’da sadece büyük tek bir epizod olur ve remisyon sağlandıktan sonra rekürrens az görülür. Renal tutulum hastaların yaklaşık %75’inde mevcuttur ve en sık ölüm nedenidir.

Böbrek tutulumu interlober renal arterler seviyesinde ortaya çıkar ve bu da glomerulonefritle değil renovasküler hipertansiyon ve renal yetmezlikle sonuçlanır.

Koroner arter tutulumu  nedeniyle myokardiyal enfarkt  gelişebilir ancak nadirdir.

Erkek ve özellikle HBV enfeksiyonuyla ilişkili olan hastalarda orşit sık görülür.

Klasik (sistemik) PAN’lı hastaların yaklaşık %20-50’sinde deri tutulum bulunur. Livedo retikülaris ve geniş zımba (punched out) ülserler sık, subkutan nodüller ve digital enfarktlar daha az görülürler.  Bu nodüller yüzeyel arterleri izlerler ve sıklıkla diz, alt bacak ön yüzü ve ayak üstünde ortaya çıkarlar.

Hastalığın deride sınırlı formu olan kütanöz PAN, PAN’lı olguların %10’unda görülür. Hastalarda ateş, miyalji, artralji ve periferik nöropati gibi hafif sistemik semptomlar olabilir, ancak diğer sistemik bulgular yoktur. Kütanöz PAN çocuklarda en sık görülen PAN formudur. KütanözPAN düşündüren deri bulguları hassas nodüller, livedo racemosa, ülserler, akral gangren, nöropatidir. En sık görülen deri lezyonları genellikle alt ekstremitelerde özellikle de malleol çevresinde ağrılı subkutan nodüllerdir. Ülsere olabilen bu nodüllere sıklıkla yıldızvari saçılım paterninde livedo retikülaris efllik eder. Bu lezyonların iyileşmesiyle atrophie blanche gelişbilir.

Dijital enfarktlar çocuklarda sıktır. Periferik nöropati olgular›n %20’sinde bulunur. Bazı olgularda spontan remisyonlar izlenir ancak kütanöz PAN kronik ve relapslarla karakterize benin bir klinik seyir gösterir. Klasik PAN’ın karakteristik lezyonu orta ve küçük çaplı arterleri tutan panarterittir. Klasik PAN’da birçok visseral alandaki arterlerde karakteristik değişiklikler izlenir, etkilenen deride ise sadece küçük damar hastalığı görülür, arteryal tutulum tipik olarak fokaldir.

Kütanöz küçük damarlarda genellikle nekrotizan lökositoklastik vaskülitle uyumlu değifliklikler izlenir. Klinik olarak kütanöz nodüller bulunuyorsa visseral lezyonlara benzer şekilde panarterit görülür.

Klasik PAN’da laboratuar bulguları lökositoz, eritrosit sedimentasyon hızında artış ve trombositoz gibi nonspesifik inflamasyon bulgularıdır.Mikroskopik hematüri görülebilir fakat glomerülonefrit bulgusu yoktur. ANCA negatiftir. HBV serolojisi pozitif olabilir.  

Klasik PAN tanısı için tutulan organdan (deri, kas, sinir, böbrek, testis) alınan doku biyopsisinde karakteristik bulguların gösterilmesi ya da geleneksel veya magnetik resonans anjiografiyle renal, çölyak ve/veya mezenterik mikroanevrizmalar›n saptanması gerekmektedir.

PAN’da serum kreatininin 1,58 üzerinde olması, 1 g/gün’ün üzerinde proteinüri olması, gastrointestinal sistem bulguları, santral sinir sistemi bulguları ve kardiyomyopati  mortalitenin yüksek olduğu durumlardır.

Bu faktörler yoksa beş yıllık mortalite oranı %12 iken, biri varsa %25, ikisi varsa %46’dır.

İdiyopatik klasik PAN’lı hastalara sistemik kortikosteroidler (1 mg/kg/gün) ile altı ay süreyle tedavi önerilir, steroid dozunun azalmasını tolere edemeyen hastalarda sitotoksik bir ajan eklenebilir.

Major iç organ tutulumu olan hastalarda bu tedavi rejimine 6-12 ay süreyle siklofosfamid eklenmelidir.

HBV ilişkili PAN tedavisinde virüs eradikasyonu amacıyla IFN2α ve lamivudin gibi antivirallerin birlikte kullanımı ve tedavi yanıtı arttırmak için  plazma değişimi önerilmektedir.

Kütanöz PAN’da nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar  ve aspirin bazı olgularda faydalı olabilir ancak sıklıkla yüksek doz başlanarak kademeli olarak azaltılan sistemik kortikoseroidler gerekli olur.

Streptokokla sık ilişki nedeniyle penisilin hem tedavi hem de profilaktik olarak kullanılmaktadır.

IV IG, sulfapiridin, düşflük doz metotreksat ve pentoksifilin etkili olduğu bildirilen diğer ajanlardır.