- Gösterim: 2691
Akuajenik siringeal akrokeratoderma, nadir görülen, nedeni tam olarak bilinmeyen, sıklıkla erişkinlerde ve genç erişkin kadınlarda gözlemlenen dermatolojik bir klinik tablodur. İlginç olan, ılık su ile temastan ya da terlemeden birkaç dakika sonra sıklıkla el iç yüzeyinde ve parmak uçlarında başlayan deride yanma hissi, hafif ağrı ve deriden kabarık şeffaf-beyaz küçük döküntülerin ve plakların oluşmasıdır. Derinin beyazlaşması, kalınlaşması ile deri çizgilerinin belirginleşmesi ve deri kuruduktan kısa bir süre sonra, 30-60 dakika içerisinde kendiliğinden kaybolması da bu tabloya dahildir.
Akuajenik siringeal akrokeratoderma; akuajenik palmoplantar keratoderma, akuajenik keratoderma ve akiz akuajenik papülotranslusent akrokeratoderma olarak da tanımlanmaktadır.
Akuajenik siringeal akrokeratoderma nedenini halen bilmiyoruz. Bu durumun genel popülasyondaki sıklığı henüz belirlenmemiştir. Derinin en dış tabakası olan stratum korneum tabakasının yapısal ve fonksiyonel olarak hasarlı olabileceği, ter bezlerinin kanallarından kaynaklanabileceği, derinin sodyum içeriğinin artması sonucunda korneum tabakasında su tutulumunun artması gibi düşünceler bulunmaktadır.Su, elektrolitler ve cilt homeostazının bozulduğu varsayılmaktadır. Ayrıca, benzer klinik bulgular bazı ilaçların kullanımı sırasında çoğunlukla steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar ile ortaya çıkabilmektedir (COX-2 inhibitörleri; rofekoksib ve selekoksib gibi, spironolakton kullanımı). Bu arada, akuajenik siringeal akrokeratodermanın Raynaud fenomeni, astım, alerjik rinit, ellerde palmar eritem hatta malign melanom ile birlikte olabileceğine dair yayınlar bulunmaktadır. Bu klinik tablo kistik fibrozlu hastalarda veya kistik fibroz geninin taşıyıcılarında sıklıkla görülür ve sıklığın %41'e kadar çıktığı tahmin edilmektedir. Hastaların kstik fibrozis yönünde ter testlerinin yapılması son derece önemlidir. Ter testi, kistik fibroz taşıyıcısı bireylerde negatif çıkabileceği için şüpheli kliniklerde genetşik taramalar yapılmalıdır.
Klinik olarak sıklıkla ellerin iç yüzeyinde rapor edilmekle birlikte, el üstlerinde ve ayak tabanlarında da görünmektedir.
Wood ışığı, vitiligo ve melazma gibi pigmentli cilt rahatsızlıkları başta olmak üzere bazı bulaşıcı cilt hastalıkların yardımcı bir tanı aracı olarak kullanılmaktadır. Wood ışığı akuajenik keratoderma tansıında kullanılabilir.
Tedavi seçenekleri arasında deri bariyer kremleri, gliserol emoliyentler, %10 üre kremi, %10-12 amonyum laktat kremi ve topikal alüminyum klorid yer almaktadır. Aşırı terlemenin (hiperhidroz) eşlik ettiği olgularda topikal alüminyum klorid ve botulinum toksin enjeksiyonu kullanılmaktadır.