Sweet sendromu, çeşitli nedenler ile ilişkili inflamatuar bir cilt rahatsızlığıdır. Nedenler arasında idiyopatik (nedeni bilinmeyen), hematolojik maligniteler (akut miyeloid lösemi ve miyelodisplastik sendrom en sık görülen maligniteler), inflamatuar bağırsak hastalıkları, enfeksiyonlar, ilaçlar (filgrastim ve hidroksiüre) ve otoimmün/inflamatuar durumlar tanımlanmaktadır. Sendromlu erkek hastalarda; ateş, artmış eritrosit sedimentasyon hızı ve kan hücresi sayısında azalmayı tanımlayan (sitopeni) anemi ve trombositopeni durumlarında hematolojik maligniteler akla getirilmelidir. Sweet sendromlu hastaların kesin tanısı, altta yatan nedenlerin araştırılması ve tedaviye yönlendirilmesi son derece önemlidir. Hastalar en az 12 aylık takip edilmelidir.

Sweet sendromu(Akut ateşli nötrofilik dermatoz)  ateş ve deride kabarmalar yapan, hassas papüller, plaklar veya nodüller ile karekterizedir(nadiren püstüller). Lezyon alanlarında yoğun nötrofilik hücreleri içeren inflamasyon(vaskülitik olmayan) ve ödem ile karakterize reaktif bir deri hastalığıdır. Son zamanlarda, Sweet sendromu otoinflamatuar bozukluklar spektrumu içinde sınıflandırılmıştır, ancak kesin nedeni belirisizliğini korumaktadır. Hastalık ilk tanımı getiren Dr. Robert Douglas Sweet isminden gelmektedir. 

İdiyopatik Sweet Sendromu'nun kadınlarda daha sık görüldüğü (4:1) ve Malignite İlişkili Sweet Sendromunda ise kadın ve erkek arasında eşit (1:1) bir ilişki olduğu düşünülüyordu. Ancak son yıllarda genel olarak sendromun kadın ve erkekte eşit olduğu gösterilmiştir.

Sweet sendromunda ani başlangıçlı deri bulguları, küçük, deriden kabarık, eritemli (kırmızı) papüller veya bunların bir araya gelmesiyle oluşan büyük eritematöz plaklar ya da nodüller şeklindedir. Bunları, azalan görülme sıklığı ile vezikül-büllöz veya püstüler lezyonlar takip etmektedir. Sweet sendromunda bu farklı lezyon aynı hastada bir arada bulunabilmektedir. Deri bulguları genellikle birden fazla vücut bölgesine yerleşirken, sıklıkla kollarda ve gövdede görülmektedir. Hastalarda deri bulgularına ek olarak ateş ve deri lezyonlarında ağrı gibi hassasiyetler de gözlenmektedir.

Sweet sendromu tanısı için yaygın olarak kullanılan kriterler:  

Majör Kriterler:

1. Ani başlangıçlı, ağrılı eritematöz (kırmızı) deri lezyonlarının varlığı.

2. Deri lezyonlarından alınan biyopside vaskülit olmaksızın nötrofilik hücre bulunması.

Minör Kriterler:

1. Ateşin 38 derecenin üzerinde olması.

2. Aşağıdakilerden biriyle birliktelik veya öncül bu hikâyelerin varlığı:

   • Hematolojik veya diğer kanserler (maligniteler).

   • İnflamatuar hastalıklar (örneğin, İnflamatuar Bağırsak Hastalığı, otoimmün durumlar).

   • Gebelik.

   • Öncesinde üst solunum yolu veya gastrointestinal enfeksiyon ya da aşılama hikâyesi.

   • İlaç kullanımı 

3. Sistemik kortikosteroid veya potasyum iyodür tedavisine hızlı yanıt (şikayetler ve deri lezyonlarda hızlı düzelme).

4. Anormal laboratuvar bulguları (aşağıdaki dört bulgudan en az üçünün olması):

   • Artmış eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): Genellikle 20 mm/saat üzerinde olması.

   • Yüksek C-reaktif protein (CRP) seviyesi.

   • Lökositoz: tam kan tahlillerinde lökositlerin 8.000 mm³ üzerinde olması. 

   • Nötrofili: Tam kan sayımında nötrofil oranı %70'ten yüksek olması.

Sweet sendromu tanısı için iki majör ve iki minör kriterin olması gerekmektedir. İlaçlardan kaynaklanan Sweet sendromu tanısı için genellikle bir majör kriter ve iki minör kriter olmalıdır. Ayrıca, ilacın kesilmesiyle lezyonların iyileşmesi ve ilacın tekrar verilmesiyle kliniğin alevlenmesi gibi ek kriterler de aranmaktadır.

Sweet sendromu tanısında tanımlanan anormal laboratuvar bulgularına ek olarak sıklıkla anemi, makrositoz ve trombositopeni de bulunmaktadır. Karaciğer enzimleri de artmıştır.

Reaktif bir hastalık olarak tanımlanan "Sweet sendromunda" tetikleyici ve ilişkili olarak yorumlanan durumlar: 

• Maligniteler(kanserler): Hematolojik maligniteler ve bunlarn içerisindede akut miyeloid lösemi (AML) ve miyelodisplastik sendrom (MDS) öne çıkmaktadır. Sweet sendromu ile ilişkili iki solid neoplazm tanımlanmıştır ve her ikisi de metastatik olan duktal meme karsinomu ve seröz over adenokarsinomudur. 
• İlaçlar: İlaçlar arasında filgrastim, hidroksiüre, SARS-CoV-2 (COVID-19) gibi aşılar, lenalidomid, vemurafenib/trametinib, all-trans retinoik asit ve imatinib tanımlanmıştır. 
• Enfeksiyonlar: Bunlar bakteriyel, viral ve parazitik enfeksiyonlardır.
• Otoimmün/İnflamatuar Bozukluklar: İnflamatuar bağırsak hastalıkları (Crohn hastalığı, ülseratif kolit), hidradenitis süpürativa ve kriyopirin ilişkili otoinflamatuar sendrom sıralanabilir.

Maligniteler ile ilişkili Sweet Sendromu arasında erkek cinsiyeti, ateş, anemi, trombositopeni, artmış eritrosit sedimentasyon hızı ve nötrofili yokluğu ile anlamlı ilişkiler bulunmuştur. Ayrıca klinik olarak ileri yaşlarda ortaya çıkma, deri bulgularının vezikülobüllöz yapısı, tekrarların sık olması, eklem ağrılarıda malignite göstergeleri olarak tanımlanmıştır. Maligniteler ile ilişkili Sweet Sendromu hastalar arasında hematolojik maligniteler baskın tipti çoğunlukla AML (Akut Miyeloid Lösemi) ve MDS (Miyelodisplastik Sendrom) dur. Genellikle Sweet Sendromu öncesi veya sendromun başlangıcında teşhis edilmektedir. Maalesef  Sweet Sendromundan sonrada hematolojik maligniteler taşhisi konulabildiği için hastalar en az 12 ay izlenmelidir.  MDS kaynaklı Sweet Sendromu kronik ve sık nükseden bir klinik seyir gösterir ve uzun süreli kortikosteroid tedavisi veya ek tedaviler gerektirmektedir. AML kaynaklı Sweet Sendromu genellikle belirgin sitopeni ve kortikosteroidlerden sonra hızlı iyileşme ile tek bir atak olarak görülür. 

Tedavi

Öncelikle reaktif olan Sweet sendromunda nedene spesifik bir tedavi yaklaşımı yapılmalıdır; örneğin, ilaç kullanımına bağlı ise ilaçların kesilmesi gibi.

Sıklıkla sistemik kortikosteroidler ve topikal kortikosteroidler kombinasyon hâlinde uygulanmaktadır. Alevlenme dönemlerinde steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar (NSAİİ'ler) ve antibiyotikler de kullanılmaktadır.

Tedavilere hızlı ve iyi cevaplar alınmakla birlikte, hastaların bir kısmı en az bir relaps (hastalığın tekrarlaması) yaşamakta ve daha fazla relapslar olabilmektedir. Birden fazla relapsı olan hastalarda immünomodülatör tedaviler eklenmelidir (metotreksat, sature (aşırı doymuş) potasyum iyodür, hidroksiklorokin veya siklosporin).

Takip

Hastalar minimum 6 ay, ideal olarak 1 yıl takip edilmelidir. Çünkü reaktif olan bu sendromda, hastaların takip süreçlerinde hematolojik malignite ve solid neoplazmlar gelişebileceği unutulmamalıdır. Sweet sendromu ölümcül olmamakla birlikte, ölümler malignitenin ilerlemesinden kaynaklanmaktadır.