Dermatomiyozit-DM nedeni tam olarak bilinmeyen, inflamatuvar kas patolojileri ve deri belirtileri başta olmak üzere sistemik birçok organ tutulumu ile seyreden sistemik bir hastalıktır.  Ancak klinik bulgular arasında deri ve kas tutulumunun her zaman bir arada olmaması DM'nin tanısını güçleştirmekte.

 kesin tanı miyozitis spesifik antikorların "myositis specific antibodies-MSAs" pozitfiliğinin gösterilmesi ile konulabilmetedir. 

Oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Erişkinlerde 1-6/100,000 gibi bir sıklıktan bahsedilmekte.

Kadınlarda erkelerden 2 kat daha falza görülmekte. Tüm ırkları eşit etkilemekte.

2 yaş gurubunda sıklığının arttığını görmekteyiz; 4-14 yaş arası "juvenile dermatomiyozitis-JDM" ve 40 yaş sonrası görülen "erişkin dermatomiyozitis". Bunun dışında 2 klinik formunu görmekteyiz. Myopati ile seyreden DM yani kas tutulumu olanlar ve olmayanlar olmak üzere. Ancak son çalışmalarda kas tutulumu olmayan DM kliniğinin % 25 oranında ileri yıllarda kas tutulumu olabileceği gösterilmiştir.

DM Deri Belirtileri

DM deri belirtileri çok çeşitlidir. Bu belirtileri geleneksel olarak şu şekilde sınıflamaktayız.

DM görülen ve tanısal değeri olan deri belirtileri

Gottron papülleri; ellerde eklem çıkıntıları üzerinde morumsu-kırmızı papüle ve plaklar, hafif üzerinde kepkelenme olabilir, iyileşme sürecinde hiperpigmentasyon, atrofi hatta skar dokusu gelişebilir.

Gottron belirtisi; diz ve dirsekler başta olmak üzere eklemlerde eritemli maküller ve yamalar. Üzerlerinde hafif kepeklenme olabilir.

Heliotropik döküntü; sıklıkla üst göz kapağında olmak üzere eritimli döküntünün varlığı. Bu nadiren yanaklara dağılabilir.

DM için karekteristik olan deri belirtileri

Tırnak katlantısında eritem, telenjektazi, kutikulanın distrofik olması, tırnak katlantılarında hemorajiler. DM erken tanısal bulgularından biriside tırnakta kapilleroskopi yapılmasıdır. Bu bulgular rahatlıkla bu muayene görülmektedir.

Shawl tarafından tanımlanan belirtiler; omuzların arkasında, boyunda, sırtta ve üst kollarda morumsu-kırmızı yamalar şeklinde döküntüler. Bu döküntüler poikiloderma yapıda olabilir.

Dekolte bölgesinde eritemli makül ve yamalar(V sign)

Holster deri belirtisi; kalçada ve üst uylukta retiküler, livedoid yada çizgisel lezyonlar

Saçlı deri tutulumu; saçlı deride kaşıntılı, kepekli plakların varlığı.

DM te bu spesifik deri bulguları dışında; vezikülobüllöz, nekrotik ve ülseratif lezyonar, vaskülitik deri belirtleri, kalsinozis kutis, folliküler hiperkeratozis, müsinozis, pannikülitis, ağız ve mukaozal lezyonlar, eritroderma, raynoud fenomeni görülebilmektedir.

DM li hastada bir yada daha fazla deri belirtisi bir arada olabilmektedir. Deri belirtilerinin sayısı ve klinik şiddeti kas tutulumuna paralel olmayabilir. Hatta kas tutulumunundan öncede başlayabilir.

Tüm deri lezyonları sıklıkla kaşıntılı, yanma hissi ile birlikte ve güneş-ışık duyarlılığı ile birliktedir. kişinin yaşam kalitesini etkileyecek düzeyde olabilmektedir.

Kas Bulguları

DM hastaların % 80 inde miyopatiler görülmekte. Dm klask kas bulguları aniden başlayan, kol yada bacaklarda üst kas guruplarını tutan, simetrik yerleşimli kas zayıflıklarıdır. Sıklıkla ağrı yok ancak hastalrın kol ve bacaklarda güçsüzlk hissi belirgindir. Kas tutulumuna bağlı kanda CK, AST ve ALT enzim değerleri yükselmekte.

Kas tutulumuna bağlı yutma güçlüğü, konuşma güçlüğü olabilmekte. Ancak bunlar klinik seyrin olumsuz olduğunun göstergeleridir.

DM deri belirtileri var ancak kas bulguları yok ise bu klinik olarak "amiyopatik dermatomiyozitis-amyopathic dermatomyositis-CADM olarak tanımlanmakta.

DM henüz tam olarak nedenini açıklayamadığımız sistemik bir hastalık. Hastalık sürecinde genetik, çevresel ve immün sistemin rol oyanadığını, çoklu faktörlerin, ve sonderece kompleks olduğunu biliyoruz. Genetik faktörler bunların arasında en güçlü nedenler. Çevresel faktörlerin bu genetik zeminde DM rolleride bilinmekte. Çevresel faktörler olarak UV, viral enfeksiyonlar, ilaçlar ve sigara kullanımını görmekteyiz. DM deri, kas sistem organ dokularına karşı otoantikorlar gelişmekte.

DM de miyozitise spesifik antikorlar-Myositis-Specific Antibodies-MSAs gelişmekte. Bunlar tanısal olarak son derece önemlidir. MSAs antikorlar anti-Mi2, anti-MDA5, anti-NXP2, anti-TIF1 ve anti-SAE dır.

Tanısal ve takip açısından MSAs lar önemli olmakla birlikte bunların negatif olduğu DM olguların varlığı ve bu testlerin duyarlılık ve spesifikliklerinin değişkenlikleri unutulmamalıdır.

DM olgularında MSAs test pozifliği % 20-50 arasında değişmektedir. Bazı antikorlar DM klinik bulgularında daha sık pozitif olmakta. Anti-Mi-2 antikorları pozitifliği tipik DM deri belirtileri olnalrda daha sık görülmektedir. Bu antikor ayrıca DM de kol ve bacaklarda üst kaslardaki zayıflıklar ilede sık birliktelik göstermekte. Bu antikor pozitifliği DM in iyi bir kinik seyir göstereceği hatta DM ile birlikte görülen kanserler ve akciğer problemlerinin daha düşük olabileceğinide göstermektedir.

Transcription Intermediary Factor-1, TIF1 antikor ile DM birlikteliği hematolojik problemlerin birlikteliğini göstermektedir. Bu antikor UV duyarlılığını( heliotropi, v-sign ve Gottron papüllerinin daha fazla olması), sindirim sistem tutulum riskini desteklemekte.

MDA5 (anti melanoma differentiation-associated protein 5) ise klinik olarak amiyopatik dermatomyisitiste-CADM sık görülmekte. Anti-MDA5 DM de akciğer tutulum riskinin yüksekliğini göstermekte.

Anti NXP-2 antikorları(NXP;nuclear matrix protein) DM de düşük oranlarda pozitfitir. Ancak bu antikorun pozitfiliği SM ile birlikte kanser oldularının sıklığını, periferik ödemi, deride kalsinozisi ve distal ülserasyonu desteklemekte. Anti NXP-2 sıklıkla JDM hasta gurubunda pozitiftir ve hastalığın klinik seyrinin ağır olabileceğini desteklemekte.

Anti- SAE antikorları (SAE; Small Ubiquitin-Like Modifier Activating Enzyme); bu antikor pozitfiliği DM yine nadirdir. Ancak bunun pozitifliğinde şiddteli deri klinik bulguları ve yavaş ilerleyen myopatiler(yutma güçlüğü gibi) olmakta.

DM görüldüğü gibi son derce kompleks bir sistemik hastalık. Dm klinik şüphesinde ilk olarak;

• tüm vücut deri muayenesi
• kas fonksiyonlarının değerlendirilmesi
• sistemik tutulumların değerlendirilmesi
• laboratuvar testleri son derece önemlidir.

Erişkin dönem DM de sistemik bir kanserin varlığı % 20 kadar çok yüksektir(çocukluk dönemi JDM ise bu oran çok dşüktür). Bu nedenle bu yönde değerlendirmelerin yapılması son derece önemlidir. DM hastalarda bu nedenle kanser birlikteliğinde yüksek pozitfilik gösteren anti-TIF-1 ve anti-NXP2 antikorlar bakılabilir. Bu testlerin pozitif olduğu hastalarda vücut taraması için kanser markerları CT, MRI yada PET-CT istenebilir ve aralıklarla tekralanabilir. 

DM da akciğer tutulumu önemli. Bu DM kliniğinin kötü seyredebileceğini ve ölüm riskinin % 50 den yüksek olduğunu göstermekte. Bu nedenle akciğer fonksyon testleri, akciğer CT yapılmalıdır. Anti-MDA5 antikorları akciğer tutulumunda % 50 nin üzerinde pozitif seyretmekte. 

DM tedavisi

Tedavi seçiminde DM kliniğinde aşağıda yer alan faktörler önemlidir.

1. Deri lezyonlarının damarsal patolojiler ile birlikte(parmaklarda ülserler vb) yada birlikte olmaksızın(shawl sign, heliotropi vb) olması yada deride kalsinozis varlığı.

2. Kas tutulumunun varlığı; 

3. DM eşlik eden sistemik bulguların varlığı, organ tutulumu, kanser varlığı

4. MSAs antikorların varılı

5. Hastanın yaşı

Deri Lezyonlarına Göre

Hastada damarsal patolojiler olmaksızın sadece deri lezyonları var ise;

• Güneşten koruyucu kullanımı
• Kortikosteroid ve/veya calcineurin inhibitörlerinin topikal kullanımı
• Sistemik ilaçlar;
  • Sistemik kortikosteroidler; DM de kas tutulumu va ise sistemik kortikosteroidler ilk seçenek olmalıdır. Ancak kas tutulumunun olmadığı sadece cilt belirtileri ile seyreden DM da(CADM) tek başına sistemik kortikosteroidler tercig edilmemelidir.
  • Antimalarial ilaçlar; DM deri belirtilerinde ilk basamak tercihlerinden olmalıdır. Bu ilaçların kullanımı düşünülen hastalarda başlangıçta anti-SAE testi yapılmalıdır. Bu testin pozitif olması bu ilaçlara bağlı DM gelişebilecek yan etki risklerinin yüksek olduğunu göstermektedir. Bu gurup ilaçlar DM de deri dışında klinkte etkili değildir. 
  • Mikofenolat Mefotil ve Methotrexate; damarsal lezyon tuutlumu yok yada deride kalsinozis gelişmedi ise bu ilaçlar yüksek dozlarda kullanılabilir. Kas tutulumu olan DM da sistemik kortikoterapiler ile birlikte kullanılabilir.
  • Rituximab; yukardaki sistemik tedaviler yeersiz olduğunda bu biyolojik ajan kullanılabilir. DM hastada damarsal patoloji, deride kalsinozis, erişkin DM hastada anti-MDA5 pozitifliği, genç yaştaki DM hastalarda NXP-2 pozitifliğinde sistemik kortikoterapi ile kombine edilebilir. 
  • Sistemik calcineurin inhibitörleri(cyclosporine, tacrolimus); özellikle akciğer tutulumu olan DM tacrolimus tercih edilebilir. 
  • Diğer sistemik ilaçlar; infliximab, azathioprine ve cyclophosphamide.

Damasal tutulum ile birlikte deri tulumu olan DM

Deri bulguları içerisinde ülserasyon, ters yerleşimli Gottron papülleri, trınak katlantısında damarsal bulgular DM damarsal patolojileri desteklemekte. Bu bulguların varlığında ilk tedavi seçeneği immünosüpresifler olmalıdır. Bunun dışında rituximab tercih edilebilir. damarsal patolojilerde nifedipine, sildenafil gibi daar genişleticiler kullanılabilir. 

Kalsinozis kutiste

Burada ilk seçenek immünosüpresifler olmalıdır.

DM kas tutulumunda tedavi

Romotoloji ve nörolojş uzmanı tarafından tedavisi düzenlenmelidir. 

DM da MSAs değerlerine göre tedavi

daha çok netleşememiş bir tedavi yaklaşımı.

DM Tanısal Algoritma

 

 DM için genel değerlendirme