Hidradenitis suppurativa (HS), apokrin bezlerin bulunduğu vücut alanlarında (koltuk altı, göğüs altı, kasık gibi) sık tekrarlayan ve uzun süren apseler, apselerin deriye açıldığı kanallar ve zamanla deride kötü doku iyileşmeleri (skarlar) ile kendini göstermektedir. Koltuk altı, kalça, kasıklar ya da göğüslerde gelişen nodüler, kistik lezyonlar ve abse, kesin olarak HS anlamına gelmemelidir.

Hidradenitis Suppurativa(Köpek Memesi Hastalığı) klinik olarak 3 major kriter ile kendisini göstermektedir. HS tanısı için aşağıdaki kriterlerden 3'ünün olması gerekmektedir:

1. Ağrılı nodül ve abseler; bunlar hızla yumuşayarak akıntılı lezyonlara dönüşmekte ve iyileşirken skar gelişmektedir.

2. Vücutta tipik yerleşim alanları; koltuk altı, perianal bölge, kalça, kasık, memeler ve memelerin alt katlantı alanları, karın alt kısmı gibi yerlerdir.

3. Bu lezyonların bu alanlarda tekrarlaması; 6 ayda 2'den fazla atak olmasıdır.

Yukarıdaki HS tanı kriterleri dışında ayırıcı tanıda aşağıdaki diğer hastalıklar akla getirilmelidir: akne conglobata, pilonidal sinüs, Bartholin kisti, doğumsal fistüller, abse, karbonkül, aktinomikoz, kedi tırmığı hastalığı, donovanosis, cinsel yolla bulaşan hastalıklar (lenfogranuloma venerum, sifiliz vb.), deri tüberkülozları ve inflamatuar bağırsak hastalıkları gibi.

Klinik olarak fark edilebilir ilk hidradenitis suppurativa cilt değişikliği, genellikle koltuk altı, meme altı kıvrımları, kasıklar, perine veya kalçalar gibi vücudun katlantılı(intertriginöz) bölgelerde oluşan tek, ağrılı, derin yerleşimli bir inflamatuar nodüldür (çapı $1\text{-}2\text{ cm}$). Nodül genellikle haftalarca kalır ve apseye dönüşebilir. Üstteki epidermisin eksik veya tam kaybı sırasıyla erozyonlara veya ülserasyonlara neden olur. Hastalarda ortalama olarak ayda bir ila iki yeni inflamatuar nodül veya apse gelişir. Hidradenitis suppurativa'nın ilk cilt belirtileri en sık $18\text{-}30$ yaşları arasında ve ortalama olarak $25$ yaşında ortaya çıkar. Hastaların yaklaşık $\%10$'unda ilk lezyonlar 18 yaşından önce ortaya çıkar ve en yüksek yaygınlık $15\text{-}17$ yaş aralığında görülür. Hastaların $\%20$'sine kadarında ilk belirtiler 45 yaşından sonra ortaya çıkar. Etkilenenlerin yaş ve cinsiyetine bağlı olarak, lezyonların yeri ve tipinde bazı farklılıklar vardır. 18 yaşın altındaki hastalarda en çok etkilenen bölge koltuk altı bölgesidir. Yetişkinlerde, kadınlarda daha sık kasık bölgesi tutulumu görülür (kadınlarda yaklaşık $\%87$, erkeklerde yaklaşık $\%61$), erkeklerde ise daha sık koltuk altı tutulumu görülür (kadınlarda yaklaşık $\%48$, erkeklerde yaklaşık $\%70$). Tünel oluşumu erkeklerde daha sık görülür.

Hastalığın daha da ilerlemesi, deri yüzeyine drene olan ve zamanla dallanan epitelize tünellerin gelişimiyle ilişkilidir. Ağrı, hastalar tarafından bildirilen en rahatsız edici semptomdur ve bunu genellikle apselerden ve tünellerden gelen kötü kokulu akıntı izler. Hastalığın seyri, düşük seviyeli aktivite dönemleri ile şiddetli ağrı ve yeni inflamatuar nodüller ve apselerin oluşumuyla alevlenmeler (yani alevlenmeler) arasında öngörülemeyen bir dalgalanma ile karakterizedir. Alevenme dönemlerinden önce lokalize kaşıntı, parestezi, ağrı ve yorgunluk bulunur. Alevlenmelerin sıklığı değişkendir; hastaların $\%23$'ü günlük, $\%30$'u haftalık ve $\%31$'i aylık alevlenmeler yaşamaktadır. 

Hidradenitis suppurativada görülen deri bulgularını aşağıdaki gibi basitçe özetleyebiliriz:

• Nodüller: Deride $1\text{ cm}$'den büyük çaplarda, sert, kırmızı, kendiliğinden ya da dokunmakla ağrılı lezyonlardır.

• Papüller: Deride $1\text{ cm}$'den küçük çaplarda, sert ve kırmızı lezyonlardır.

• Abseler: İçi püy ile dolu nodüller ya da kistik yapılardır.

• Püstüller: Deriden kabarık, içleri sarı püstüllerle dolu kabarcıklardır.

• Sinüs traktı (tünel, sinüs ya da fistül olarak tanımlanır): Çizgisel formda, derin yerleşimli, kendiliğinden ya da üzerine basınç uygulandığında hafif sıvı-püy çıkışı olan yapılardır.

• Birleşik sinüs traktları: Aynı anatomik alanda çok sayıda ve birbirleriyle birleşik fistüllerdir.

• Komedonlar: Özellikle ikili yerleşimli komedonlar çok tipiktir.

• Skarlar: Geçirilmiş aktif lezyonlar sonrası deride gelişen nodüler, deriden kabarık, deriden çökmeler, atrofik skarlar, yuvarlak kabartılar, anetodermik skarlar ve sinüs traktlarına uyan hipertrofik skarlar şeklinde ortaya çıkmaktadır.

Hidradenitis Suppurativa'da (HS) Klinik Evreleme ve Alt Tipler

HS'de klinik bulgulara göre evreleme yapılmaktadır.

HS'deki klinik bulgular, Hurley Evreleme Sistemi ("Hurley Staging System") tarafından tanımlanan klinik evrelere ayrılmaktadır. Bu klinik evrelendirme, HS'nin tedavi stratejisini belirlemede de yol göstericidir. Bunun dışında Modifiye Sartorius Skoru ($MSS$), Hidradenitis Suppurativa Şiddet Skoru İndeksi ($HSSI$) ve Hidradenitis Suppurativa Klinik Yanıt ($HiSCR$) gibi klinik evrelendirmeler de kullanılmaktadır. Ancak, klinik ve tedavi takibinde Hurley Evreleme Sistemi daha pratik olarak kullanılmaktadır. Son yıllarda, aşağıda tanımlanan 1. ve 2. dönemler için hafif, orta ve ağır klinik form tanımlamaları da yapılmıştır.

• Hurley Dönem 1: HS yerleşim yerinde bir ya da daha fazla abse vardır; ancak sinüs kanalları ve skarlaşma (skatris) yoktur.

• Hurley Dönem 2: Bir ya da daha fazla, ancak yayılmış apseler, sinüs kanalları ve skarlaşma gelişmiştir.

• Hurley Dönem 3: HS yerleşim alanında çok sayıda sinüs kanalları ve apseler gözlenmektedir.

Hastalığın Seyri ve Komplikasyonlar

Hastalığın uzun süreli doğal seyri sırasında bulunduğu alanda lenfödem, sürekli akıntıların olduğu çoklu sinüs ağızları ve ileri olgularda skarlaşmaya bağlı deride büzülme gelişebilir. Bu durum hareketleri kısıtlayabilir. Diğer yandan yaygın ve sistemik enfeksiyonlar dış idrar kanalında ve anüste fistül oluşmasına neden olabilir. Koltuk altı dışındaki HS lezyonlarında ender olarak gelişen skuamöz hücreli kanserler bildirilmiştir.

HS Klinik Alt Tipleri

HS için klinik alt tipler de tanımlanmıştır:

• Klasik Tip: Hastada HS için tanısal kriterler mevcuttur. HS'de en sık görülen klinik formdur.

• Sürtünme ile Birlikte Fronkül Tipi (Frictional Furuncle Type): Kilo fazlalığı ile birlikte HS'nin klinik bulguları bulunur. Özellikle karın, uyluk ve kalça gibi sürtünmenin fazla olduğu anatomik alanlarda çok sayıda derin yerleşimli abse ve nodüller vardır.

• Skar ile Birlikte Folikülitlerin Olduğu Tip: Klasik HS bulguları sıklıkla kalça ve kasık bölgesinde görülür. Lezyonlar tipik olarak skar bırakır. Sigara kullanan ve obez kişilerde görülmektedir.

• Konglobata Tipi: Kistler ve acne conglobata lezyonları yüz ve sırtta yoğundur. Sıklıkla ailesel birlikteliği görülen bir klinik tiptir. Hurley sınıflamasında II ve III olacak şekilde ağır seyretmektedir. Hastalar sıklıkla erkektir ve normal kilolarındadır.

• Sendromik Tip:

  • HS'ye eşlik eden Pyoderma Gangrenosum'un olduğu PASH Sendromu.

  • HS'ye eşlik eden Pyojenik Artrit, Pyoderma Gangrenosum ve Akne ile birlikte olduğu PAPASH Sendromu.