Hidradenitis süppürativa; HS, apokrin ter bezlerinin sık tekrarlayan iltihabi hastalığıdır. Halk arasında köpek memesi hastalığı olarak da tanımlanmaktadır. HS konusunda farkındalığın olmaması nedeniyle birçok hasta başlangıçta yanlış teşhis edilir ve hastalığın seyrinin erken dönemlerinde yeterli tedavi alamaz.

Derimizde ekrin, apokrin ve sebaseöz bez adı verilen üç ayrı tip salgı bezi vardır. Apokrin ter bezleri ter bezi olarak isimlendirilmekle birlikte, asıl görevleri vücut ısı düzenlenmesi değildir. Kişiye özgü kokunun oluşmasını sağlarlar.

Apokrin bezler vücudumuzda ekrin ter bezlerine göre daha az sayıda bulunmaktadır. Başlıca koltuk altı, meme ve göbek deliği çevresi, kulak arkası, kalça ve kasıkta yer alırlar. Bu bezlerin kanalları direkt deriye açılmaz. Sebase bezin kanalının hemen üzerinde pilosebase ortak kanala açılmaktadır. Ergenlik dönemine kadar çalışmayan bu bezler, hormonların etkisiyle aktif hale gelmektedir. Bu bezlerin uyarılma sonrası 15 saniyede salınımı başlamakta, ancak tekrar salınımı için uzun bir süre beklenilmesi gerekmektedir. Kişiye özgü koku, içeriğindeki amonyak, yağ asitleri ve hidroksi asitlere bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bunlar da ter ile birlikte deri yüzeyine atıldıklarında, deri yüzeyindeki bakteriler tarafından parçalanarak koku oluşumuna neden olmaktadır.

 

Hidradenitis suppurativa (HS), apokrin bezlerin bulunduğu vücut alanlarında (koltuk altı, göğüs altı, kasık gibi) sık tekrarlayan ve uzun süren apseler, apselerin deriye açıldığı kanallar ve zamanla deride kötü doku iyileşmeleri (skarlar) ile kendini göstermektedir.

Dünyada görülme sıklığı tam olarak bilinmemektedir. Bu nedenle %0.00033 - 4.10 oranından bahsedilirken ülkemizde sıklığı ile ilgili bir çalışma bulunmamaktadır. HS, tüm ırklarda ve etnik gruplarda eşit olarak görülmekle birlikte, Afro-Amerikan ve melez ırklarda beyaz ırka göre daha sık görülmektedir. Kadınlarda daha sık görülmekle beraber (neredeyse 2 kat daha fazla) erkeklerde HS sonrası perianal abse gelişim riski daha yüksektir. Genellikle ergenlik ile 40 yaşları arasında görülmektedir. Sıklıkla en yoğun görüldüğü yaş dönemi 20'li yaşlardır. Erken yaşlarda başlayan klinik şikayetler 30-40 yaşlarda pik yapmakta, sonraki yaş döneminde azalmaktadır. Kadınlarda menopoz sonrası klinik tablo daha hafiflemektedir. Ailede HS öyküsü olması HS riskini artırmaktadır. Ergenlikten sonraki dönemde daha sık görülmesi ise hormonal kaynaklı olabileceği görüşünü destekler niteliktedir. Fazla kilo ve sigara kullanımının da HS için bir faktör olabileceği ileri sürülmektedir. Hastalığın klinik şiddeti genellikle hafif ile orta arasında seyretmektedir. Ağır klinik tablo %4-22 arasında değişmektedir.

HS hastanın yaşam kalitesini ciddi düzeyde etkilemektedir. Hastalığın aktif dönemlerinde ağrı ve fiziksel kısıtlamalar, akıntı ve kokunun neden olduğu sosyal çekinme, zamanla gelişen ciddi psikolojik etkilere yol açmaktadır. Vücutta sürekli tekrarlayan enfeksiyonlar, zamanla iltihabi bağırsak hastalıkları, metabolik sendromlar, eklem problemleri ve ağır depresyona neden olabilmektedir. Depresyon ile HS birlikteliği %5.9-42.9 olarak bildirilmiştir. Kötü yaşam kalitesi hastalığı %97 oranında etkileyen en önemli faktörlerden biridir. Hastalığa bağlı olarak sosyal ve fiziksel aktivitelerden çekilme, kilo fazlalığı ve obeziteye neden olurken, bunlar klinik tabloyu olumsuz etkilemektedir.

HS hastalığının gelişiminden pilosebase-apokrin ünitesinin işlev bozukluğu sorumlu tutulmaktadır. Bu, kıl folikülünün hiperkeratinizasyonuna, tıkanmasına, genişlemesine ve yırtılmasına yol açar; bu da lokal bir bağışıklık tepkisini aktive eder ve inflamatuar lezyonların oluşumuna neden olur. γ-sekretaz/notch sinyal yolunu içeren genetik mutasyonlar, aşırı androjen aktivitesi, adet döngüsü hormonal dalgalanmaları, sistemik inflamasyon, yüksek karbonhidratlı/glisemik indeksli diyetler, cilt sürtünmesi, aşırı terleme, sigara içme/nikotin tüketimi ve lityum, HS için potansiyel tetikleyicilerdir.

Koltuk altı, kalça, kasıklar ya da göğüslerde gelişen nodüler, kistik lezyonlar ve abse, HS anlamına gelmemelidir.

HS tanısı için aşağıdaki kriterlerden 3'ünün olması gerekmektedir:

• Ağrılı nodül ve abseler; bunlar hızla yumuşayarak akıntılı lezyonlara dönüşmekte ve iyileşirken skar gelişmektedir.
  Vücutta tipik yerleşim alanları; koltuk altı, perianal bölge, kalça, kasık, memeler ve memelerin alt katlantı alanları, karın alt kısmı gibi yerlerdir.
  Bu lezyonların bu alanlarda tekrarlaması; 6 ayda 2'den fazla atak olmasıdır.

Yukarıdaki HS tanı kriterleri dışında ayırıcı tanıda aşağıdaki diğer hastalıklar akla getirilmelidir: akne conglobata, pilonidal sinüs, Bartholin kisti, doğumsal fistüller, abse, karbonkül, aktinomikoz, kedi tırmığı hastalığı, donovanosis, cinsel yolla bulaşan hastalıklar (lenfogranuloma venerum, sifiliz vb.), deri tüberkülozları ve inflamatuar bağırsak hastalıkları gibi.

HS'de görülen deri bulgularını aşağıdaki gibi basitçe özetleyebiliriz.

• Nodüller; deride 1 cm'den büyük çaplarda, sert, kırmızı, kendiliğinden ya da dokunmakla ağrılı lezyonlardır.

• Papüller, deride 1 cm'den küçük çaplarda, sert ve kırmızı lezyonlardır.

• Abseler; içi püy ile dolu nodüller ya da kistik yapılardır.

• Püstüller; deriden kabarık, içleri sarı püstüllerle dolu kabarcıklardır.

• Sinüs traktı (tünel, sinüs ya da fistül olarak tanımlanır); çizgisel formda, derin yerleşimli, kendiliğinden ya da üzerine basınç uygulandığında hafif sıvı-püy çıkışı olan yapılardır.

• Birleşik sinüs traktları; aynı anatomi alanında çok sayıda ve birbirleriyle birleşik fistüllerdir.

• Komedonlar, özellikle ikili yerleşimli komedonlar çok tipiktir.

Skarlar, geçirilmiş aktif lezyonlar sonrası deride gelişen nodüler, deriden kabarık, deriden çökmeler, atrofik skarlar, yuvarlak kabartılar, anetodermik skarlar ve sinüs traktlarına uyan hipertrofik skarlar şeklinde ortaya çıkmaktadır.