Yüz anatomik ve estetik olarak alanlara ayrılarak değerlendirilmekte;alın, periorbital-göz çevresi,periauricular-kulak çevresi, burun, yanaklar, perioral-ağız çevresi ve çene gibi

Ağız çevresi olarak tanımlanan perioral alan; sağ ve solda nasolabial katlantı, üstte burun ve altta çene sınrında labiomental katlantı ile sınırlı alan. Bu alanı oluşturan anatomik ve estetik alanlar alt guruplara ayrılmakta. Bu makalede bu alanın pigmentasyonlarından bahsedilmeye çalışılacak.

Ağız çevresi sosyal iletişimde göz çevresi ile birlikte en fazla odaklanılan alanlardan birisi. Ağız çevresi renk değişimleri(azalma-hipopigmerntasyon yada artış-hiperpigmentasyon) kişi için için önemli bir sağlık ve estetik problem polarak algılanabilmekte.  

Perioral pigmentasyonlar; küçük bir lekeden tüm alanı kaplayabilecek yaygın bir pigmentasyona kadar farklı yoğunlukta olabileceği gibi, bir estetik problemden önemli bir hastalığın yada sendromun bir ön bulgusuna ve birt deri kanserine kadar önemli bir klinik bulgu olabilir. 

Perioral hiperpigmentasyon spot-lekeler yada yaygın-difüz olabilir. Klinik tutulumuna göre alt guruplara ayrılarak aşağıdaki gibi değerlendirilebilir.  

Perioral Alanda Spot Hiperpigmentasyon

Bunlar perioral alanda bir yada daha fazla spot pigmentasyonlar ile kendilerini göstermekte. Basit lekeler olabilecekleri gibi bazı dermatolojik sendromlarda bu spotlar görülebildiği için son derece önemli olabilirler. Bu nedenle spot hiperpigmentasyonlar sendromlar ile birlikte olup olmamalarına göre guruplandırabilir.

Sendromlar ile birlikte olmayan spot hiperpigmentasyonlar

Dudakta Melanotik Makül-Labial melanotic macule;

Sıklıkla alt dudakta, bir adet, 1-8 mm çaplarında, iyi sınırlı ve koyukahverengi leke şeklinde görülmekte. Sıklıkla erişkin kadınlarda daha fazla görülmekte.  Boyut ve renk değişimleri gösterebilirler. Dudakta maling melanoma nadir görülmekte birlikte bunlarla karıştırılabilmeleri ile tanımları son derece önemlidir. Lezyonlarda melanosit sayısı normaldir sadece pigment artışı söz konusudur.  

Simple lentigines, Basit çiller

Bunlar sıklıkla çocukluk yaş döneminde görülürler. Lentigolar 1 tane olabileceği gibi yüzlerce-lentigines olabilirler. Yüzde yagın lentiginesl ağız çevresi ve dudaklara yerleşebilir. Sayıları fazla olduğunda herhangi bir sendrom ile birliktelikleri yönünde dikkatli değerlendirilmelidir. Yaşla birklikte sıklıkla kaybolurlarken kalıcı olabilirler. Kışın renkleri daha açık iken yaz döneminde daha koyulaşabilirler.

Solar lentigines-güneş lekeleri

Sıklıkla açık tenli kişilerde ileri yaşlarda görülmekte. Kontrolsüz güneşlenme sonucunda gelişmekte.

Melanoacanthoma

Perioral alanda deri ve dudaklarda nadir görülen iyi huylu lezyolardır. Sıklıkla diş etleri ağız içi mukozasında koyu tenlillerde görülürler. Kronik travmatik sürece bağlı olarak sekonder olarak gelişmekte ve neden ortadan kalktığında kendilğinden kaybolmakta. 

Perioral alan yerleşimli deri kanserleri

Melanoma, pigmente bazal hücreli kanserler, pigmente skuamöz hücreli kanserler perioral alanda pigmentasyon lezyonlarına neden olabilmekte.

Perioral yerleşimli pigmente siğiller-flat warts

Deriden kabarık olmayan üzerleri düz siğiller "flat wart" olarak tanımlanır ve HPV tip 3-10 etkendir. Deri renginde yada pigmente olabilirler. Makyaj, traş ve le ile kolayca yayılabilirler. Pigmente siğiller sıklıkla HPV 4, 60 ve 65 tipleridir(daha detaylı bilgi için...) 

Seboreik keratozis ve Papulosa nigra

Seboreik keratozlar kansere dönüşme riskleri olmayan epidermal tümörlerdir. Papulosa nigraların ise seboreik keratozların bir varyantı olduğu bilinmekte. her ikisi perioral alana yerleşebilir(daha detaylı bilgi için...).

Sendromlar ile birlikte olan spot hiperpigmentasyonlar, Lentiginosis, Sendromlar

Perioral alanda spot pigmentasyonlar genetik geçişli ancak ailesel bir lentigionosis(sistem ve organ tutulumu olmaksızın) yada bir sendromun(birçok sistem-organı tutulduğu birliktelikler) parçası olabilirler. Klinik bulgular erken çocukluk çağında yada geç yaşta erişkinlikte görülebilir.

Çocukluk Döneminde Başlayanlar

Ailesel lentiginosis

Afrika kökenlilerde ailesel genetik geçişli bu lentiginosis(çok sayıda ve yaygın lentigo) erken çocukluk döneminde görülmekte. Yüzde, ağız mukozasında daha sıklkla görülmekle birlikte tüm vücutta daha az oranlarda  çok sayıda lentigo blunmakta. Lentiginosis olmakla birlikte sitemik organ tutulumu söz konusu değil. Sıklıkla Afrika kökenlilerde görülmekte.

Peutz-Jeghers sendromu

Bu sendrom genetik geçişli yada tümör gelişimini baskılayan serine-threonine kinase 11 (STK11) in gen lokasyonu olan 19p13 koromozomda mutasyonla ortaya çıkmakta.  

• deri ve mukozada lentigolar görülmekte. Yerleşim sıklıkğına göre anüs çevresi, parmak üstlerinde, ağız, göz, burun çevresinde mukoza-deride hiperpigmente lentigolar görülmekte. erken çocuk döneminde görülebilen bu lentigolar ergenlik ve erişkinlik döneminde zamanla kaybolmakta yada pigmentasyonları azalmakta. Bu erken bulgular sendromun erken tanısı açısından son derece önemlidir.  
• Sindrim sistem tutulumu; ince bağırsakta hemartom polipler görülmekte. Bunlar bağırsak tıkanması, rektal prolapsus ve kanmalar neden olabilmekte. Sindirim sistemi dışında ve genital ve üriner sistem, akciğer burun ve mesane bu poliplerin görülebileceği diğer sistemlerdir.  
• kanser görülme sıklığında artış; yukarda tanımlanan hamartomal poliplerden adenokarsinomlar gelişebilmekte. Bu sendroma sahip kişilerin % 55 inde 60 yaşına kadar kalın bağısak-rektum, pankreas, meme, yumurtalık-testis ve rahim kanserleri gelişebilmekte.   

Carney kompleks

PRKAR1A gen mutasyonuna bağlı olarak gelişen orosomal dominan geçişli bir sendrom. Bu sendromda;

• deri belirtileri olarak
  • yüz orta alanında, dudaklari, ağız mukozasında, konjuktivada, göz iç-dış köşelerinde ve genital alanda letigolar görülmekte. Bunlar ergenlik öncesi görülmeye başlamakta ve 40 yaşlarda kaybolmakta yada renkleri azalmakta. 
  • deride ve ağız mukozasında miksomalar
  • Blue nevıs
  • Spesifik olmayan deri belirtileri; café au lait, skin tag, lipomlar ve anjiyofibromlar 
• tümör ve kanserler görülmekte; kalpte ve memede myxoma, melanotik schwannoma, hipofizde growth hormon salgılayan adenom, testiste sertoli hücre tümörleri, kemik-kıkırdaklarda osteochondromyxoma ve tiroid kanseleri gibi. 

Bandler sendromu

Yüz orta kısmı, mukozalar ve parmaklarda çok sayıda lentigolar bulunmakta. Bu lentigolar ince bağırsaklarda damar malfromasyonlar ile birliktedir.

LEOPARD sendromu

NSML gen mutasyonuna bağlı gelişen otosomal dominant geçişli bir sendromdur. LEOPARD L; lentigines, O; gözlerin birbirinden uzak yerleşimini tanımlayan ocular hypertelorism, P; akciğerde stenozus,pulmonic stenosis, A; genital organ gelişim anomalileri, abnormal genitalia, D; nörosensoryal sağılırlık, deafness kısaltmalarından gelmekte. Bunlar bu sendromda görülen klinik bulgular.

Yüz Orta Alanında Yaygın Lentigolar-Centrofacial lentiginosis

Yüz ortas kısımında burun ve yanaklarda kelebek tarzında çok sayıda lentigo bulunmakta ve bunlar üst dudak ve ağız çevresindede görülebilir. Bu sendromda kemik anomalileri, endokrin bozy-ukluklar, nöropsikiyatrisk problem görülebilmekte.

Erişkin Yaş Döneminde Başlayanlar

Laugier–Hunziker sendromu

Ağız içi mukozasında, dudaklarda, parmaklarda çok sayıda lentigolar görülmekte. Parmaklarda lentigolar melanonişilere neden olmakta. Peutz-Jeghers sendromuna klinik olarak benzer ancak ileri yaşlarda ortaya çıkması, ösefafgusta lentigoların varlığı, deride katinik likenlerin olması, kemik iliğinde hücre azalması ile trombositopenilerin görülmesi ve sindirim sisteminde tümeörlerin olmaması ile klinik ayrılmakta. 

Perioral Alanda Yaygın-Difüz Hiperpigmentasyon

Melasma(daha detaylı bilgi için...)

Melasma sıklıkla koyu tenli kadınlarda yüzün orta kımsına yerleşim göstermekte. Bu klinik tutulumunda üst dudakta yerleşim gösterdiğinde "melasma mustache" olarak tanımlanmakta. Pigmerntasyon küçük plaklar şeklinde yada tüm üst dudağı kaplayacak düzeyde yaygın olabilmekte.

Sigara Kaynaklı Hiperpigmentasyon -Smoker’s melanosis

Sigara içen kişilerde dudaklar, diş etleri ve yanak i. kısmında kahverangi-siyah pigmentasyon görülmekte. Sigara içilmesi sırasında ortaya çıkan serbest radikaller ve hidrokarbonlar deri ve mukozada melanositlerin aktivasyonuna neden olmakta. Sigara kesilmesinden ancak 2-3 yıl sonrasında bu pigmentasyon normale dönmekte.

Demodikozis(daha detaylı bilgi için...)

Demodeks parazitlerinin pilosebase ünitlerde cm2 de 5 den fazla olması demodikozis olarak tanımlanmakta. Demodikozis sıklıkla ağız ve göz çevresinde gözlenmekte. Sayılarının artışı papulopüstüller roza, perioral dermatitis, seboreik dermatitis ve gözde blefaratise neden olmakta. Ağız çevresinde neden olduğu inflamasyon sonrasında pigmentasyon artışı ile postinflamatura hiperpigmentasyon-PIH gelişebilmekte. 

Ağız çevresi yerleşimli Akantozis Nigrikans

Akantozis Nigrikans ağız çevresinde kadife bir kuma görünümüde deride pürüzlenme ile pigmentasyon artışına neden olmakta. İnsülin direnci, diyabet, obezite ve metabolik sendromlar ile birlikte olabilmekte 

Post inflamatuar hiperpigmentasyon-PIH(daha detaylı bilgi için...)

İnflamasyon süreçlerinde(cilt hastalıkları; roza, perioral dermatitis, seboreik dermatitis..., yanıklar, depilasyon uygulamları, lazer ve peeling uygulamları... vb) sonrasında özelikle koyu tenllilerde hiperpigmentasyon gelişebilmekte.

Dudaka yalama-Lip licker kaynaklı pigmentasyon

Dudaklar ve ağız çevresinin sürekli yalanması yada tükrük teması dermatitise buda zamnla pigmentasyona neden olmakta.

Seboreik melanozis

Sıklıkla seboreik dermatitise bağlı olarak burun kanatları, nasolabial ve labiomental katlantılarda pigmentasyon gelişmekte. Sıklıkla kadınlarda ve koyu tenlilerde görülmekte.

Perioral dermatitis

Üst ve alt dudak sınırlarının tutulmadığı, ağız çevresinde eritem ve inflamatuar papul ve püstüller ile karekterize klinik tablodur. Etyolojik nedenler çok sayıda, florlu sterid içeren ilaçlar, flor içeren diş macunları, azo boya içeren gıdalar, candida ve mMalassezia gibi mikroorganizmalar, hormonlar gibi.

Fotokontakt Dermatitis, Brocq Dermatitis

Işığa karşı duyarlandırıcı bir kimyasal madde sonrası maruz kalınan güneş ile birlikte ağız çevresinde dermatitis ve sonrasında pigmentasyon gelişebilmekte. 

Atopik dermatitis

Atopik dermatitiste dudaklarda gelişen chelitis klinik bulgularda minor kriterlerde yer almakta. Dudaklarda ve ağız çevresinde kaşıntı, eritem, kuruluk, soyulma ve çatlamalar olmakta. Sıklıkla 7-11 yaş döneminde görülmekte. Bu belirtilerin görüldüğü atopik hastalarda üst solunum yollarına ait alerjiler daha sık görülmekte. 

Temas ekzaması sonrası pigmentasyon

İritan yada alerjen bir kimyasal maddenib dudak veağız çevresi ile teması sonrası gelişen ekzama sonra pigmentasyonun gelişmesi. Burada;

• dudaklarda kullanılan ruj ve lip sticklerdeki izopalmitil digliseril sebasat, risinoleik asit, dipentaeritiritol, yağ esterleri, katran, boyalar, 1 fenil azo 2 naftol deriveleri 
• Saç, sakal ve bıyık boyalarındaki parafenildiaminler
• yeşil çay gibi bitkisel çaylar içerisinde artan nikel oranı suçlanmakta. 

Enfeksiyonlar 

Chikungunya hastalığı; ülkemizde görülmemekle birlikte arbo virüslerin aedes sivrisinekleri ile insanlara bulaşması ile bulaşmakta; aniden ateş, eklem-kas ağrısı, baş ağsırı, kusma ve deri döküntüleri ile seyretmekte. Ağzı çvresi ve burunda tipik bir hiperpigmentasyon yapmakta.

Dengue ateşindede benzer bir pigmerntasyon olmakta.

Endokrin nedenler

Addison hastalığı, Cushing hastalığı, disease, Albright hastalığı, akromegali, ve Nelson sendromu özellikle güneş teması olan deri alanlarında diffüz pigmentasyona neden olmakta. Bu endokrin hastalıklarda ACTH ile birlikte melanotropik hormon artışı sorumlu tutulmakta. Bu endrokrin hastalıklarda ağız içi mukoza ve vücudun koltuk latı gibi katlantı yerlerindede sürtünme ve basıncabağlı olarak pigmentasyon artışı olmakta.

Kronik aktif hipertroidizimde benzer pigmentasyonlar olmakta.

B12 vitamin eksikliği

Vit B 12 eksikliği ağız mukozasında ve el içi ile parmakların eklem çıkıntılarında pigmentasyon artışına neden olmakta. Vitamin B 12 eksiklği kaynaklı kronik ağız köşesi angular chelitisi zamanla pigmentasyon artışına neden olabilir. Pigmentasyon artışı Addison hastalığı pigmentastyonuna benzer ancak burada neden glutatyon azalmasından kaynaklanmakta. Glutatyon tirozinazı inhibe etmekte bu baskının azalması pigmentasyon artışı ile sonuçlanmakta.

Folat eksikliği

B 12 eksikliğini benzer mekanizma be klinik ile pigmentasyona neden olmakta

İlaç kaynaklı pigmentasyon

Sabit ilaç reaksiyonu dudaklarda % 20 oranında tutulum göstermekte ve pigmentasyona neden olmakta.

Bir çok ilaç tek başına yada güneş ile birlikte ağız çecresi ve ağız mukozasında pigmentasyona neden olabilmekte. Sıtma ilaçları-antimalarial, tetrasiklin gibi antibiyotikler, antipsikotikler, zidovudine, ağır metaller, clofazimine .... gibi.