Büllöz Pemfigoid'in Tedavisi

Büllöz pemfigoid teşhisi alan hasta, hemen büyük endişelere kapılmamalıdır. Çünkü günümüzdeki etkili tedavi yöntemleri ile hastalığın ilerlemesi durdurularak, etkisiz hale getirilebilmekte, hatta tam olarak iyileştirilebilmektedir. Büllöz pemfigoid hastalığının daha çok yaşlılarda görülmesi nedeniyle bu hastalarda sıklıkla eşlik eden diğer yaşlılık problemleri açısından da dikkatli olunmalıdır. Tedavi almayan hastalarda büllöz pemfigoid hastalığı yaşamı tehdit edici boyutlara ulaşabilir. Büllöz pemfigoid hastalığında, tedavi için verilen ilaçların kan değerleri üzerine etkilerinin ve yandaş hastalıkların takibi için hasta doktoru ile işbirliği içinde olmalı, tedavi önerilerine uymalı ve düzenli bir şekilde kontrollerine gelip takip altında olmalıdır.

Büllöz pemfigoid-BP tedavi seçimi ve takibinde klinik parametreler ve hastalık aktivite skorlarına bakılmakta.

BP için iki objektif klinik skorlama sistemi kullanılmakta. Büllöz pemfigoid hastalık aktivite indeksi(BPDAI) ve benzer bir skorarlama kullanan ile pemfigusta kullanılan pemfigus hastalık alan indeksi(PDAI).  PDAI de vücutta 12 anatomik alanda pemfigoid lezyonlarının klinik ve sayısına bakılır. Her bir alanda lezyonlar sayılır ancak en fazla 3 pemfigoid lezyonu sayımda kabul edilmekte. Her bir alanda eritem/ürtiker/kaşıntı/ekzamatöz lezyonlara bakılmakta ve skorlanmakta. Bunlar dışında daha eski lezyonlara ait hiperpigmentasyon ve skarlarda belirlenmekte. Mukozal lezyonlarda not edilmekte.  Otoimmun büllöz deri hastalıkları klinik yoğunluk(ABSIS) skoruda kullanılmakta. Bu skorlama sisteminde lezyonda bül ve bunların iyileşem dercesine bakılmakta(eritem ve ürtiker gibi diğer klinik bulgulardan bağımsız olarak).

BP klinik takibinde kullanılan  NC16A-BP180 ve BP230 antikor titerleri(ELISA) kullanılmakta. Bunlardan özellikle BP180 seviyeleri hastalığın klinik şiddeti ve aktivitesinin takibinde kullanılmakta. Örneğin NC16A-BP180 antikor seviyesinde çok yüksek değerler hastalığın klinik seyrinin olumsuz olabileceğini hatta 1 yıl içerisinde hastalık kaynaklı ölümlerin olabileceğini desteklemekte.

Son yıllarda BP klinik akltivite şiddetinin takibinde interlökün (IL)-17 kullanılmkata.

Büllöz Pemfigoid tedavisinin temel amacı ve hedefi hastalığa yol açan otoantikorın üretimini azaltmak ya da tamamen durdurmaktır. Bu amaçla, vücudun kendisine yönelmiş bağışıklık sistemini baskılayıcı birtakım ilaçlar veya kanın antikor adı verilen maddelerden temizlenmesine yönelik birtakım yöntemler kullanılır. Bu amaca yönelik en sık kullanılan ilaçlar, deriye sürerek ya da hastalığın daha şiddetli olduğu durumlarda ağızdan hap şeklinde veya toplardamara enjeksiyon şeklinde kullanılan ‘kortizon’ ilaçlarıdır. 

tetrasiklin ve doksisiklin BP de özellikle sistemik kortizon tedavilerinin dozlarının azaltılması için bu tedaviler ile komnbine kullanılmakta. Doksisiklin özellikle büllerin olmadığıi sadece kaşıntı gibi klinik ile seyreden BP de tek başına yada niasinamid ile birlikte kullanılmakta.

Tedaviye immunsupresif ilaçlar eklenebilir. Sık kullanılan immunsupresif ajanlar arasında azatiyoprin, metotreksat, mikofenolat mofetil vardır.

Daha az kullanılan diğer ilaçlar arasında, nikotinamid, tetrasiklin, dapson, sülfonamidler, siklofosfamid, siklosporin, klorambusil gibi ilaçlar mevcuttur.

Bu tedavilerde cevapsız kalıdığında intravenöz immunoglobulin (IVIG), omalizumab, rituximab, plasma değişimi kullanılabilir.

Sıklıkla topikal kortikosteroidler + sistemik tetrasiklin/niasinamid kombinasyonları komibinasyonları tedevilerde etkili olmakta. 

Pemfighodi mukozal tutulum gösterdiğinde(okular, laryngeal, ösefagial gibi tuutlum ve skra gelişme riskine karşı) ilk tedavi seçeneği sistemik ve/veya topikal steroidler + doksisiklin + niasinamid olmalı. Bu tedaviler yeterli mukozal tuutlum ile skarda yeterli olmadığında dapsone yede IVIG kullanımı düşünülmeli.

Tüm tedavilerde klinik aktivite değerlendirilmesinde basitçe yeni bül oluşumuna, özellikle 10 dan fazla ve NC16A-BP180 antikor değerlerine bakılmkata. 

 Büllöz pemfigoidin mukozal tutulumu(özellikle göz, özofagus ve larynx tutulumu) tedavileri  dermatoloji dışında diş hekimliği, KBB, gastroentroloji, jinekoloji ve üroloji uzmanlığınıda ilgillendirmkete. tedavi başlangıcında hastalığın klinik şiddeti ve tutulum lanları göz önüne alınmalıdır. Bu nedenle klinik mukozal tutuluma göre;

  • Grup I; ağız mukozasında hafif klinik şiddette mukozal tutulumu
  • Grup II; ağız mukozası yada diğer mukozal alanlarda(göz, özefagus ve larynx tutulumu göstermeyen) şiddetli mukozal tutulum 
  • Grup III; göz, özefagus ve larynx tutulumu gösteren mukozal tutulum 

Grup I ve II de topikal ve sistemik kortikosteroid, topikal takrolimus, tetrasiklin ve niasinamid, dapson veya sülfapridin kullanımı yada bunların kombinasyonları. 

Grup III de gelişebilecek komplikasyonlar(gözde körlük, solunum yolları ve sindirim isteminde darlıklar gibi) riski nedeni ile tedavi IV rituximab, yüksek doz sistemik kortikosteroid, dapsone ve IVIg kullanımı şeklinde başlanmalıdır. Tedavi cevabına göre azatiyoprin, metotreksat, mikofenolat mofetil eklenebilir. cevapsız olgularda yada ileri klinik evrelerde  IV siklofosfamid ve TNF inhibtörleri kullanılabilir. 


yol tarifi

dermatoloji randevu
dermatoloji doktor cevapliyor

Adres: Esentepe Mah. Cevizli D 100 Güney Yanyol Lapishan 25/2 Soğanlık, Kartal / İSTANBUL
GSM: 0532 624 21 27
Bu sitedeki bilgiler doktor ya da eczacıya danışmanın yerine geçmez. Sitedeki bilgi, yorum ve görüntüler kişileri bilgilendirme amaçlı olup, tanı ve tedaviye yönlendirme amaçlı değildir.



© 2020 Hakan Buzoğlu. All Rights Reserved.
ByFlash Web Agency