Büllöz pemfigoid teşhisi alan hastalar endişeye kapılmamalıdır; çünkü günümüzdeki etkili tedavi yöntemleriyle hastalığın ilerlemesi durdurulabilir, etkisiz hale getirilebilir ve hatta tam olarak iyileştirilebilir. BP, çoğunlukla yaşlılarda görüldüğü için, hastaların sıklıkla eşlik eden diğer sağlık sorunları açısından da dikkatle takip edilmesi gerekir. Tedavi edilmeyen büllöz pemfigoid, yaşamı tehdit edici boyutlara ulaşabilir.

Hastalığın tedavisinde başarı için hasta, doktoruyla sürekli iş birliği içinde olmalı, tedavi önerilerine tam uymalı ve düzenli kontrollere gelmelidir. Bu kontrollerde, verilen ilaçların kan değerleri üzerindeki etkileri ve yandaş hastalıklar yakından izlenmelidir.

Hastalık Aktivitesinin Değerlendirilmesi ve Takibi

BP'nin tedavi seçimi ve takibinde, klinik parametreler ve hastalık aktivite skorları kullanılır.

Klinik Skorlama Sistemleri

BP için iki temel objektif skorlama sistemi kullanılır:

1. Büllöz Pemfigoid Hastalık Aktivite İndeksi (BPDAI): Bu sistem, lezyonların klinik durumuna ve sayısına bakarak hastalığın şiddetini ölçer.

2. Pemfigus Hastalık Alan İndeksi (PDAI): Bu skorlamada, vücutta $\text{12}$ anatomik alandaki pemfigoid lezyonları değerlendirilir. Her bir alanda büllerin sayısı (en fazla $\text{3}$ lezyon kabul edilir), eritem, ürtiker, kaşıntı ve ekzematöz lezyonlar skorlanır. Ayrıca hiperpigmentasyon, skar ve mukozal lezyonlar da not edilir.

3. Otoimmün Büllöz Deri Hastalıkları Klinik Yoğunluk Skoru (ABSIS): Bu sistemde ise lezyonda bül varlığı ve büllerin iyileşme derecesi (eritem ve ürtikerden bağımsız olarak) değerlendirilir.

Laboratuvar Takip Parametreleri

BP klinik takibinde, hastalığa neden olan otoantikorların düzeyi önemlidir:

• NC16A-BP180 ve BP230 Antikor Titreleri (ELISA): Özellikle BP180 seviyeleri, hastalığın klinik şiddeti ve aktivitesinin takibinde kullanılır. Örneğin, NC16A-BP180 antikor seviyesindeki çok yüksek değerler, hastalığın klinik seyrinin olumsuz olabileceğini ve hatta bir yıl içerisinde hastalığa bağlı ölümlerin olabileceğini düşündürmektedir.

• İnterlökün (IL)-17: Son yıllarda BP klinik aktivite şiddetinin takibinde IL-17 seviyeleri de kullanılmaktadır.

Tedavi Hedefleri ve İlaç Yaklaşımları

Büllöz Pemfigoid tedavisinin temel amacı, hastalığa yol açan otoantikor üretimini azaltmak ya da tamamen durdurmaktır. Bu amaçla, bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar veya kanı antikorlardan temizlemeye yönelik yöntemler kullanılır.

Birinci Basamak Tedaviler

Kortizon İlaçları: En sık kullanılan ilaçlardır. Hastalığın şiddetine göre deriye sürülerek (topikal), ağızdan hap şeklinde veya damara enjeksiyon şeklinde (sistemik) kullanılır.

Antibiyotikler ve B Vitamini Kombinasyonları:

• Tetrasiklin ve Doksisiklin: Özellikle sistemik kortizon tedavilerinin dozlarının azaltılması için kortizonla kombine kullanılır.

• Doksisiklin + Niasinamid (B3 Vitamini): Büllerin olmadığı, sadece kaşıntı gibi klinik belirtilerle seyreden BP'de tek başına veya niasinamid ile birlikte kullanılır.

Sıklıkla Tercih Edilen Kombinasyon: Yüksek etkili topikal kortikosteroidler + sistemik tetrasiklin/niasinamid kombinasyonları ilk tedavilerde etkili olmaktadır.

İmmünsüpresif İlaçlar

Kortizon dozunu azaltmak veya yetersizlik durumunda tedaviye eklenirler:

• Sık Kullanılanlar: Azatiyoprin, metotreksat, mikofenolat mofetil.

• Daha Az Kullanılanlar: Nikotinamid, dapson, sülfonamidler, siklofosfamid, siklosporin, klorambusil.

Refrakter (Yanıt Vermeyen) Hastalık Tedavileri

Standart tedavilere cevap alınamadığında veya şiddetli olgularda aşağıdaki biyolojik ve girişimsel tedaviler kullanılır:

• İntravenöz İmmünoglobulin (IVIG)

• Omalizumab

• Rituksimab (B-hücre hedefli tedavi)

• Plazma Değişimi

Mukozal Tutulumda Tedavi (Göz, Özofagus, Larenks)

BP'nin mukozal tutulumu (özellikle göz, özofagus ve larenks tutulumu), dermatoloji dışında diş hekimliği, KBB, gastroenteroloji, jinekoloji ve üroloji gibi uzmanlık alanlarını da ilgilendirir. Tedaviye başlarken hastalığın klinik şiddeti ve tutulum alanları göz önüne alınmalıdır:

Grup I ve II (Ağız Mukozası Tutulumu)

• Grup I: Ağız mukozasında hafif şiddette tutulum.

• Grup II: Ağız mukozasında veya diğer mukozal alanlarda (göz, özofagus ve larenks hariç) şiddetli tutulum.

Tedavi: Topikal ve sistemik kortikosteroidler, topikal takrolimus, tetrasiklin/niasinamid, dapson veya sülfapiridin kullanımı ya da bunların kombinasyonları tercih edilir.

Grup III (Göz, Özofagus ve Larenks Tutulumu)

Bu grupta körlük, solunum yolları ve sindirim sisteminde darlıklar gibi ciddi komplikasyon riskleri yüksektir.

Tedavi: Bu riskler nedeniyle tedaviye IV Rituksimab, yüksek doz sistemik kortikosteroidler, Dapson ve IVIG kullanımı ile başlanmalıdır.

• Tedaviye cevaba göre azatiyoprin, metotreksat, mikofenolat mofetil gibi immünsüpresifler eklenebilir.

• Cevapsız olgularda veya ileri klinik evrelerde IV Siklofosfamid ve TNF inhibitörleri (Tümör Nekroz Faktörü inhibitörleri) kullanılabilir.

Mukozal Tutulumda Özel Kombinasyon

Mukozal tutulum görüldüğünde (skar gelişme riskine karşı), ilk tedavi seçeneği sistemik ve/veya topikal steroidler + doksisiklin + niasinamid kombinasyonu olmalıdır. Bu tedaviler yetersiz kaldığında ise Dapson veya IVIG kullanımı düşünülmelidir.

Tüm tedavilerde klinik aktivite değerlendirmesi basitçe yeni bül oluşumuna (özellikle $\text{10’dan fazla}$ yeni bül) ve NC16A-BP180 antikor değerlerine bakılarak yapılır.