Derimizin rengini bir çok faktör belirlemektedir. Örneğin beyaz tenlilerde cilt pembe görünmektedir. Bunun nedeni deride pigment yapımının az olması ve deride dermiste damarlardaki okishemoglobinin derinin pembe görünmesine neden olmasıdır. Karotenler yani A vitamin öncülleri deride epidermiste ve deri altı yağ dokusunda biriktiğinde derinin sarı görünmesine neden olmaktadır. Koyu tenlilerde deri rengi melanin pigment içeriğine göre kahverengiden siyaha kadar değişebilmektedir.

Derinin asıl rengini belirleyen melanositler tarafından yapılan melanindir. Irklara göre farklı oranlarda ve türde(feomelnin ve ömelanin) deride melanin bulunmaktadır. Güneşte bronzlaşmamızı sağlayan derinin melanin içeriğindeki artıştır. Melanin deri renginin belirlenmesi dışında derimizi UV karşıda korumaktadır. Deri dışında saçların ve vücut tüylerinin rengide içeriklerindeki meanin miktarı ve türü ile belirlenmektedir.

Deri rengindeki artış hiperpigmentasyon, deri rengindeki azalma hipopigmentasyon, deri renginde tam kaybolma depigmentasyon olarak isimlendirilmektedir.

Bu bölümde deride pigment azalması yada yokluğundan kaynaklanan hipopigmentasyonlar ve depigmentasyonlar anlatılmaya çalışılacaktır.

Derinin melanin pigmentasyonunun azalması veya kaybolması sonucunda hipopigmentasyon veya depigmentasyon gelişebilir. Bu durum doğumda veya kalıtımsal faktörlerin etkisi ile yaşamın herhangi bir döneminde görülebilir.

Farklı çevresel faktörlerin etkisi ile melanosit sayısı veya melanin miktarı azalmakta veya yok olmakta ve deride hipo veya depigmentasyon gelişmektedir. Ayrıca deride damarsal sistemde hemoglobin pigmentinin azalması, deri hücrelerin çoğalma artışları-hiperkeratoz veya kollajen liflerinde artış sonucunda da deride renk azalması görülmektedir.

Hipopigmentasyon yada depigmentasyon şikayetleri ile gelen bir hastada mutalaka problemleri ile ilgili iyi bir öykünün alınması gerekmektedir. Ne zaman oluştuğu, doğuştan olup olmadığı, şikayetlerin süresi, azalma yada artışlar, gendiliğinden yada yedavi ile düzelme olup olmadığı, ailede benzer şkayetlerin varlığı gibi.

Klinik olarak vücudun tüm deri yüzeyi, saçlar ve vücut kılları değerlendirilmelidir. Kişinin normal derisinin arasında hipopigmente veya depigmente alanlar aranmalıdır. Saçların, kaş ve kirpiklerin rengi ile vücut kıllarının rengi karşılaştırılmalıdır.

Muayene sırasında gözlenen hipopigmente ve de pigmente lezyonlar boyut, şekil, renk, düzen gibi özellikleri ile birbirlerinden ayırt edilebilir.

Konfeti şeklinde yani bir-iki milimetrelik lekeler şeklinde görülebildiği gibi daha büyük hatta vücudun belli bir alanını hatta tüm vücudu kaplayabilir. Bazen vücutta yerleşim yeri bazı nedeler ve hastalıklar hakında bilgi verebilmektedir. Örnein sadece ellerde olması akla kimyasal teması getirebilir.

Lezyonların sınırları iyi değerlendirilmelidir. Lezyon sınırlarında pigmentasyonun keskin sınırlı yada silik olması öenmlidir.

Lezyonun şeklide bazen anlamlı olabilmektedir. Örneğin tuberoskleoziste hipopigmentasyon yaprağa hatta bir mızrak uzuna benzemektedir.

Lezyon sayısı önem kazanmaktadır. Örneğin bir yada birkaç tane olduğunda Nevüs depigmentozus ve tüberoz sklerozda akla gelirken çok sayıda ve dağınık lezyonlar vitiligo, tinea versikolor ve kimyasal lökodermada görülmektedir.
Lezyonun vücudun sadece belirgin bir alanında olmasıda önemlidir. Örneğin vitiligo, nevüs depigmentozus, tüberoz skleroz (genellikle birbirinden ayrı maküllerle beraber) ve ito’nun hipomelanozunda bu şekilde segmental yada dermatom olarak tarif edilen vücudun belli bir alnında lezyonlar görülmektedir.

Lezyonların simetrik ayada simetrik dağılımıda önemlidir. Simetrik tutulum; sıklıkla piebaldizm, vitiligo, Waardenburg sendromu ve kimyasal lökodermada gözlenir.

Lezyonların yerleşim yerde ayrıcalıklı olabilmektedir. Örneğin Piebaldizmde alnın orta kısmı, bacaklar ve kolun orta kısmı tutulurken, vitiligoda tipik olarak kol ve bacakların dış yüzeyi, ağız, burun ve göz gibi vücudun dış ortalam açıldığı noktalar tutulur.

Lezyonların rengide önemlidir. Klinik muayenede vitiligo ve piebaldizmde lezyonlar süt yada tebeşir kadar beyaz görülmektedir. Nevüs depigmentozus, tüberoz sklerozis ve postinflamatuvar lökodermada ise deri rengi tam beyaz değildir.

Depigmente yada hipopigmenta lezyonların çevresinde kırmızı-eritematöz sınırların varlığı tinea versikolor veya inflamatuvar vitiligoyu düşündürürken, lezyonda deride his kaybı olması leprayı, üzerinde kılcal damarların varlığı telanjiyektazi lupus eritematozusu, içerisinde normal yada daha koyu hiperpigmente adacıkların varlığı pielbaldizm veya iyileşme olan vitiligoyu düşündürmektedir.

Lezyonda kepkelenme-skuam; pitriazis alba ve tinea versikolorda görülen bir özelliktir.

Hipopigmente ve depigmente lezyonlarda tanıda kullandığımız en iyi yöntem Wood ışığıdır. Wood ışığında verilen renk reflesi bize lezyonun tanısında yardımcı olmaktadır. Deride renk azalması epidermisteki melanin pigmentindeki azalma veya yok olmaya bağlı ise lezyonda dermal kollagene bağlı tebeşir beyazı renk floresansı izlenir ve lezyonlu deri normal deriden keskin sınırla ayrılmış şekilde görülmektedir. Özetle normal deri ile lezyonlu deri arasındaki kontrast Wood ışığıyla artıyorsa lezyon amelanotiktir. Vitiligo, kimyasal lökoderma, piebaldizm veya Waardenburg sendromunda bu kontratst artışı görülebilmektedir. Eğer Wood ışığı ile kontrast artışı olmuyorsa lezyon hipomelanotiktir: İto’nun hipomelanozu ve nevüs depigmentozus da bu gruba dahildir. Ayrıca Wood ışığı ile tinea versicolorda lezyon üzerinde altın sarısı reflenin varlığı tanıda netlik kazandırmaktadır.

Generalize yani tüm vücutta yaygın lezyonlar yapanlar

Albinizim:

Albinizm, göz, deri ve saçın pigmentasyonunda yaygın bir azalmayla karakterize melanin biyosentezi bozukluklarının herediter bir grubudur. Albinizm dünya genelinde önemli ölçüde değişiklik göstermekle birlikte yaklaşık 17.000 doğımda 1 görülmektedir.

Fenilketonüri:

Fenilketonüride;FKU otozomal resesif kalıtsal bir geçiş gösteren metabolizma hastalığıdır. Kanda fenilalanin (FA) artışı ve idrarla fenilketonların aşırı atılımı nedeni ile bu adı almıştır.

Griscelli sendromu:

Otozomal resesif genetik geçişli nadir görülen bir sendromdur. Hastalarda tüm vücut alanlarında açık ten, gümüş grisi saçlar, tekrarlayan ateş atakları ve enfeksiyonlarla karakterizedir. 3 alt tipi tanımlanmıştır.

Hediak-Higashi Sendromu:

Chediak-Higashi sendomu (CHS) çocuklarda seyrek görülen otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalıktır. CHS hastalarında gümüş açık renkli saç ve fotofobi ile genellikle erken yeni doğan dönemde fark edilir ve saç rengi açık renkten koyu kahverengiye kadar değişebilmektedir. Fakat sıklıkla tüm hastalar gümüşsü bir saç rengine sahiptir.

Hermansky-Pudlak Sendromu:

Hermansky-Pudlak Sendromu; HPS okülokütanöz albinizm, kanama yatkınlığı ve çeşitli organlarda “seroid lipofüksin” birikimi ile karakterize otozomal resesif geçişli bir genetik hastalıktır.

Elejalde Sendromu:

Elejalde sendromu (ES) nöroektodermal melanozomal sendrom olarak da bilinmektedir.

Cross Sendromu:

Cross sendromu (CS) albinizm, küçük gözler-mikroftalmi…

CrossMcKusick-Breen sendromu:

CrossMcKusick-Breen sendromu oküloserebral hipopigmentasyon sendromu olarak da bilinir.

Menkes Sendromu:

Menkes sendromu (MS), prematür doğum öyküsü, genellikle ilk aylarda başlayan hipotermi, hipotoni, beslenme güçlüğü, kusma, konvülsiyon, yüzde şekil bozukluğu-dismorfizm, ilerleyici nörolojik dejenerasyon…

Ektrodaktili-Ektodermal Displazi-Yarık Dudak/Damak Sendromu; EEC:

EEC sendromunda pigment düzensizlikleri ve iskelet defektleri birlikte görülür.

Beslenme düzensizlikleri:

Selenyum eksikliği çocuklarda uzun süreli selenyumdan fakir damar yolu tedavilerinde ortaya çıkmaktadır ve selenyum eksikliğine bağlı olarak saç ve deride pigment kaybı bildirilmiştir.

Bakır eksikliğide saç ve deride yaygın hipopigmentasyon gelişebilmektedir.

Lokalize yani vücutta beli alanlarda lezyonlar yapanlar

Vitiligo:

Vitiligo latince “vitelius” kelimesinden gelmiştir. Vitelius Türkçe dana anlamına gelmektedir. Hastalık bu hayvanın sırtındaki lekelere benzetilmiştir.

Piebaldizm:

Embriyonal gelişim sırasında nöral crest ve tüpte bulunan melanoblast kök hücreleri iç kulak, deri, göz ve merkezi sinir sistemine göç etmekte burada melanositlere dönüşerek fonksiyonel hale gelmektedir. Piabaldizim melanositlerin bu göçünde yaşanan problem sonucu ortaya çıkmaktadır.

Waardenburg Sendromu:

Waardenburg sendromu-WS deride ve gözde iriste pigment bozukluğu, sensorinöral işitme kaybı, distopia kantorum (gözde iç kantusların dışa doğru yer değiştirmesi) ve saçta beyaz perçem ile karakterizedir. Görülme sıklığı açısından cinsler ve ırklar arasında fark yoktur.

Depigmente nevus, Akromik nevüs:

Kadın ve erkekte görülme sıklığı aynıdır. Doğuştan görülmekle birlikte sıklıkla lezyonlar 3 yaş altında gözlenmektedir. Ailesel değildir ve oldukça nadir görülmektedir. Çoğunlukla gövdede olmakla birlikte ve kol ile bacakların üst kısmında görülmektedir. Vücudun sağ yada sol kısmında belirli bir anatomik alan yerleşim gösterebilmektedir. Düzensiz kenarlı hipopigmentasyonla karakterizedir.

Nevüs anemikus:

Aslında deride pigmentasyon içeriği açısından bir problem yoktur. Hipopigmente görünen lezyonda fonksiyonel damar bozukluğuna bağlı olarak deri rengi açık renkte görülmektedir.

Bier lekeleri:

Derimizde açık renkli küçük lekeler olarak tanımlanmaktadır. Bu lekeler başlangıçta venöz toplar damarların hipertansiyon sonucu, deride küçük damarlarda fizyolojik yanıt sonucu oluştuğu düşünülmüş ancak sonları oksijensizlik-hipoksik sonucu deride salınan bazı damaları daraltıcı maddelere bağlı olabileceği ileri sürülmüştür.

Pityriazis Alba:

Pitriazis Alba (PA) sıklıkla çocuklarda yüz ve boyun bölgesinde gözlenen hipopigmente lekelerdir. Çocuklarda % 97 3 yaş altında görülmektedir.Yüzde sıklıkla alında ve yanaklarda görülmektedir. Daha az sıklıkla yüzde ağız köşeleri ve göz çevresinde görülmektedir.

Tinea Versicolor, Pityriasis versicolor, Samyeli:

Pityriasis versicolor, tüm dünyada görülen, uzun süren, çok sık tekrar edebilen derinin startum korneum gibi en dış tabakasına yerleşen yüzeysel bir mantar enfeksiyonudur. Tinea versicolor da denilmektedir ancak Pityriasis versicolor terimi daha uygun bulunmuştur. Halk arasında samyeli olarak bilinir. Pityriasis ince kepekli anlamında versicolor ise değişen renkli görünümde olan demektir.

Tuberosklerozis, Epiloia:

Tuberosklerozis (TS), santral sinir sistemi, deri, iç organlar ve gözde bulguları olan hamartam olarak tanımlanan tümörler ile karakterize bir sendromdur. TS’ un görülme sıklıkğı 1/10000′ dir ve 1/3′ ü otozomal dominant geçişli (ailesel), 2/3′ ü ise mutasyonla kendiliğinden gelişmektedir.

İto hipomelanozu:

İto hipomelanozu “Incontinentia Pigmenti Achromians” adı ile de bilinmektedir. Nadir görülmektedir ve eşlik eden nörolojik bulgular nedeni ile bir nö rokutanöz sendrom olarak tanımlanmıştır. İto hipomelanozu, nörofibromatozis ve tüberoz sklerozdan sonra 3. en sık görülen nörokutanöz bozukluktur.

İnkontinensia pigmenti:

İnkontinensia pigmenti (İP) Bloch Sulzberger Sendromu olarakta bilinmektedir. İP gövde kol ve bacaklarda çizgisel veya helezonik görünümlü hiperpigmente deriden kabarık olmayan – maküllerle karakterize, blaschko çizgilerini takip eden lezyonların görüldüğü bir genodermatozdur. Karakteristik deri bulgularının yanı sıra çeşitli sistemik bulgularla da ilişkili olabilen bir hastalıktır.

Phylloid hipopigmentasyon:

Phylloid hipomelanozis vücutta doğuştan gelişen hipopigmentasyon plakları ile seyretmektedir.Aslında deriye bakıldığında pigmentasyon açısından bir mozaik görünümü söz konusudur. Mozaik görünümün nedeni hipopigementasyon lezyonların vücutta Blaschko çizgileri üzerinde bitkilerin yapraklarına benzeyen yuvarlak, oval yada çizgisel şekillerde olmasıdır. Lezyonlar asimetrik yerleşmektedir.

Hipopigmente Mikozis Fungoides:

Hipopigmente MF, sıklıkla, koyu deri renkli Hintli veya Afrika-Amerika orjinli gençlerde görülmesine rağmen zaman zaman açık deri rengine sahip kişilerde de görülebilir.

Lepra, Cüzzam Hastalığı:

Lepra sinir sistemini, deri, göz ve testisleri tutabilen, kronik mikobakteriyel bir hastalıktır. Etken “Mycobacterium leprae” dır. Bu bakteri çok yavaş çoğalır ve bulaşıcılığı yüksek değildir. Mikroorganizma vücuda girdikten sonra belirtiler hemen ortaya çıkmaz. Kuluçka süresi ortalama 5 yıldır (2-20 yıl). Kuluçka süresinin değişken ve uzun olması tanı koymayı güçleştirmektedir. Tedavi edilmemiş basilli hastalarla uzun süreli ve yakın temasta bulunanlarak, damlacık veya deriden temas yoluyla bulaşmaktadır.

İdiyopatik guttat hipomelanozis:

İdiyopatik guttat hipomelanozis; IGH “hypomelanosis of Cummins and Cottel” olarakta bilinmektedir. Sık görülmektedir. Toplumda her ırkta ve cilt tipinde % 46-70 oranında görülmektedir. Daha sık koyu tenlileri etkilediğide görülmektedir. Sonradan gelişmektedir ve cilt hastalıkları ile çok sık karışmaktadır. Hastalığın yaşlanma ile pararle olarak arttığı gösterilmiştir. Klinik olarak % 80 inden fazlası 70 yaşın üzerinde görülmektedir.

Çevresel etkenlerden kaynaklanan hipomelanozis:

Kimyasal ajanlara bağlı hipomelanozis; fenol deriveleri, sülfidril bileşenleri, dezenfektan ve germisidler, kauçuk içeren malzemeler, yapıştırıcı maddeler, kadınlarda kullanılan kontraseptif diyaframlar ve kondomlar sonradan gelişen hipopigmentasyona neden olabilmektedir.

İlaçlardan; topikal retinoidler, steroidler, benzoil peroksid ve hidrokinonlar hipomelanozise neden olabilir.

Çevresel fiziksel travmalar; termal yanıklar, donma, UV radyasyonu, lazer, iyonize radyasyon gibi değişik tipte fiziksel hasarlar hipopigmentasyona neden olabilmektedir.

Deride inflamasyon sonrası gelişen hipopigmentasyon:

Deri inflmasyon sonrası hiperpigmentasyon yada hipopigmentasyon gelişebilmektedir. Bunlar deride inflamasyonun yaşandığı alanda kısmi yada tam melanin yani pigmentin artışı yada kaybından kaynaklanmaktadır.

İlginç olan tarafı aynı hastada bir hastalığın vücudun farklı bölgelerinde inflamasyon sonrası hem hipo hemde hiperpigmentasyon geliştirebilmesidir.

Deride inflamasyon sonrası hipopigmentasyon her cinste, cilt tipinde ve yaşta gelişebilmektedir. Ancak koyu tenlilerde hipopigmentasyon daha belirgindir.

Derinin bir çok inflamasyon yapan hastalığı hipo yada hiperpigmentasyona yol açmaktadır. Liken striatus, liken planus, pitiriasis likenoides kronika, lemfomatoid papulozis, sifiliz, lepra, enfeksiyöz hastalıklardan impetigo, varisella, herpes zoster, pitriazis versikolor, onikoserkiazis; inflamatuar hastalıklardan atopik dermatit, böcek ısırıkları, lupus eritematozus, skleroderma, sarkoidoz, kronik graft versus host hastalığı, psoriazis, Stevens Johnson sendromu; fiziksel sebeplerden yanıklar, kriyoterapi, dermabrazyon, lazer uygulamaları, mikozis fungoides sayılabilir topikal ve lezyon içerisine kortikosteroid uygulamaları gibi. Papuler ürtiker, fotokontakt dermatit, dermatitis herpetiformis, fototoksik ilaç erupsiyonu, fiks ilaç erupsiyonu, likenoid ilaç erupsiyonu, friksiyona bağlı yaralanmalar, akne, eritema diskromikum perstans genellikle sadece hiperpigmentasyona yol açmaktadır.

Deride inflamasyon çeşitli mekanizmalarla hiperpigmentasyona yol açabilmektedir: IL-1 alfa, endotelin ve kök hücre faktörü gibi inflamasyonda rol oynayan aracı maddeler, melanositlerin doğrudan uyarılması, hasarlı deride ortaya çıkan ya da yan ürün olarak inflamatuar hücrelerden salınan süperoksit ve nitrik oksit gibi reaktif oksijen türlerinin melanositleri tetiklemesi, deride epidermal hücrelerde ortaya çıkan hasarla alfa melanosit stimulan hormon gibi endokrin faktörlerin salınması ile hiperpigmentasyon gelişebilmektedir. İnflamasyon sonrası üretilen melanin kolaylıkla dermise geçebilir ve burada makrofajlar (melanofaj) tarafından fagosite edilirler. Bu hücreler üst dermiste çok uzun süreler kalabildiğinden hiperpigmentasyonun geçmesi çok uzun sürebilmektedir.

Deride inflamasyon sonrası hipopigmentasyon gelişimi hiperpigmentasyon kadar iyi anlaşılamamıştır. Melanogenez, melanin sentezi, taşınması ve keratinositlere aktarılmasını içeren kompleks bir süreçtir. İnflmasyon ve sonrasında bu kompleks bozulabilir. Burada gelişen hipopigmentasyon melanositlerin yıkımından çok melanogenezin baskılanması sonucunda ortaya çıkmaktadır. Ancak çok şiddetli inflamasyonlarda melanosit hücre kaybı ile kalıcı pigment kaybı gelişebilmektedir.

Ayrıca ilginç olan bir yönüde deride inflamasyonun nasıl olup da bazı kişilerde hiperpigmentasyon bazılarındaysa hipopigmentasyona sebep olduğu konusu tam olarak açık değildir. Bunun kişisel yatkınlıkla ilişkili olabileceği ve bireysel faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir. Ailesel yatkınlığın ve ailede inflamasyon sonrası aynı pigmentasyon kusurlarnın görülmesi bunu desteklemektedir.

İnflamasyon sonrası hipopigmentasyon yatkınlığı olan kişilerde “zayıf ” ya da “stabil olmayan” melanositler bulunmaktadır yani “zayıf melanosit yapısı”. Bu melanositler kolayca hasar görebilmektedir. Vitiligolu hastalar veya bunların akrabaları zayıf melanositli kategorisindedirler. Tam tersi “güçlü melanosit yapısı” olan kişilerdeyse travma ya da inflamasyona sonrası hiperpigmentasyon gelişmektedir. Ancak “güçlü melanosit yapısı” koyu ten anlamına gelmemektedir.

Melanomada hipopigmentasyon:

Melanomlu hastalarda melanomun olduğu alandan uzak bölgelerde vitiligo benzeri lezyonların hipopigmentasyonların gelişebildiğini biliyoruz. Bunlara melanomadan kaynaklandığı için “paraneoplastik vitiligo” terimini kullananlarda bulunmaktadır.

Bunlar sıklıkla melanomanın asıl yerleşim yerinden bağımsız olarak genellikle de gövde ile kol ve bacaklarda görülmektedir. Bu lezyonlar hem klinik hemde patolojik incelmelerde vitiligoya çok benzemektedir. Bu lezyonların melanoma tanısından sonraki birkaç yıl içerisinde ortaya çıkmaktadır. İlginç bir yönü bunların varlığı melanomanın klinik seyrinin daha hafif olduğunu desteklemesidir.

Bunun ortaya çıkması tam net olmamakla birlikte melanomada anormal melanositlere karşı gelişen anti-tümöral immünolojik bir yanıt sonucu gelişebileceği düşünülmektedir. Aslında bu süreç melanomada tümörün gerilemesi ile paralel ortaya çıkmaktadır.

Hipoigmentasyonun etkin bir tedavisi yoktur ve kendiliğinden geçebileceği bildirilmektedir.