Yüze yerleşen Eritromelanozis Folliküleris Fasie EMFF, EMFC

EMFC ilk olarak 1960 yılında Kitamura tarafından tanımlanmıştır.

Eritromelanozis Follikularisin klinik görünümü yüz ve boyunda hiperpigmentasyon-lekelenme, kızarıklık ve kıl ile tüy yapıları üzerine uyan küçük soluk kabarmalar ile karakterizedir.

Genellikle genç erkeklerde 20 li yaşlarda rastlanan nadir görülen bir cilt hastalığıdır.  Genç kadın ve çocuklarda da ortaya çıkabilmektedir.

Hastalık genelde yüzün kulak önünde telenjektazi-kılcal damarlar ile birlikte, düzensiz kenarlı kırmızı-kahverengi lekeler ile başlayıp, şakaklar, yanaklara ve boyun yanına doğru ilerlemektedir.

Sıklıkla iki taraflıdır ancak tek taraflıda olabilmektedir.

Bu lekelere kıl ve tüy folliküllerine uyan tıkaç görünümünde hafif soluk renkli deriden küçük kabarmalarda eşlik etmektedir.

Kolların dış kısmında ve gövdede  ”keratosis pilaris” – Tavuk derisi kliniğide bulunmaktadır.

Kıl follikülerindeki tıkaç nedeni le hastalık alanlarında velluslar-ayva tüyleri görülmez.

Hastaya görsel görüntü dışında şikayet vermemekle birlikte hafif kaşıntı eşlik edebilir.

Yüz ve boyuna birlikte yerleştiğinde “eritromelanosis folikularis fasiei et kolli” olarak tanımlanmaktadır.

Nedeni tam olarak bilinmeyen hastalığın genetik ve çevresel koşullarla ortaya çıktığı yönünde görüşler bulunmaktadır.

Benzer klinik görünüme neden olan diğer hastalıklarda ayırıcı tanısı mutlaka yapılmalıdır.

Ayrıcı tanıda

Keratosis pilaris atrophicans faciei; Genetik geçişlidir. Erken çocuklukta başlayan ve uzun süre kaybolmayan, retiküler eritem ve foliküler tıkaçlar ile karakterizedir. Kaş üzerinde kızarıklık ve kaş köklerine uyan deriden küçük kabarmalar başlamaktadır.  Lezyonlar iyileştikten sonra nokta şeklinde aknenin ice pick izlerine benzeyen küçük deride çökmeler şeklinde izler ve kıllarda dökülmelere yol açmaktadır. Hiperpigmentasyon-lekeler beklenmez.

Lichen spinulosus; yüzde 2-6 cm çaplarında guruplar oluşturan deri renginde kabarmalar söz konusudur. Çevresinde kızarıklık olmaktadır.

EFFC tek taraflı olduğunda berloque dermatitis ve Ota nevus, Becker nevus karışabilmektedir.

Erythrosis pigmentosa peribuccalis ( Brocq or erythrosis pigmentosa mediofacialis) yüzün ortasında sıklıkla kadınlarda gözlenmektedir.

Pilar keratoz-Tavuk derisi Hastalığı;  genetik geçişlidir.  Erken çocukluk veya erişkin dönemde başlar. Yanaklar, kol ve bacakların dış kısmında kıl folliküllerine uyan tıkaçlardan kaynaklanan pürüzlenmeler vardır. Kızarıklık olabilir veya olmayabilir. Bazen sivilceye benzer döküntüler görülebilir. Lekeler gözlenmez.

Atrofoderma vermikülatum; genetik geçişlidir. Çocuklukta başlayan, yanak ve alında kıl ve tüylere uyan belirginleşme, ağımsı deride incelme, ve lekeler ile karakterizedir.

Poikiloderma Civatte, yüz ve boyun dekolte bölgesinde; güneş gören yerlerde, kronik güneş hasarına bağlı olarak dördüncü veya beşinci dekatta ortaya çıkan retiküler pigmentasyon ve atrofiyle karakterize bir hastalıktır. Kıl ve tüylere uyan papüller kabarmalar yoktur ve kıl kaybı gözlenmez. Vücutta “Pilar keratoz” beklenmez.

Riehl melanozisi, herhangi bir yaşta, özellikle kozmetiklere maruz kalma öyküsü olan erişkin kadınlarda, yüz, ense ve el sırtında ortaya çıkan, lekeli kahverengi-gri pigmentasyonla karakterize bir hastalıktır. Foliküler tutulum beklenmez.

Tedavi

Topikal tedaviler

Keratolitikler; tretinoin, salisilik asit ve glikolik asit gibi keratolitik ilaçlar kullanılabilir.
Nemlendiriciler; nemlendiriciler, amonyum laktat ve üre kullanılmaktadır. Ancak her iki tedavinin kesilmesiyle, sıklıkla nüks görülebilmektedir.

Lazer tedavileri

595-nm PDL; 7-mm spot alanı, 10 – 15 J/cm2 enerjide 10-40 msn pulse süreleri ile kullanılmaktadır. Uygulama sonrasında 2-3 gün kadar geçici renk koyulaşması ve purpura olabilmektedir. Bu tedavinin etkinliğinin göstermektedir. Tedavi aralıkları 2 aydır.

 

Long Pulse Nd YAG lazer son derce etkin ve nükssüz klinik cevaplar vermektedir.