Çocukluk çağının en sık görülen iyi huylu tümörleri arasında yer alan infantil hemanjiyomlar, sahip olabilecekleri riskler nedeniyle erken tanı, tedavi ve yakın takip gerektirmektedir. Özellikle ebeveynlerin hemanjiyomlar konusunda bilinçlendirilmesi ve uzun vadeli estetik sonuçlar konusundaki endişelerinin azaltılması gerekmektedir. Hemanjiomalarda yüzeysel bileşen ve ülserasyonun varlığı, tanı ve tedavilerde gecikme, yetersiz dozlarda ve sürelerde ilaç kullanımı, takiplerin düzenli yapılmaması gibi durumlar, infantil hemanjiyomun uzun vadeli klinik risklerini ve estetik sonucunu daha olumsuz etkilemektedir. Özellikle yüzeysel bileşenli infantil hemanjiyomun yakın takibi, tedavinin erken başlatılması ve ülserasyonun önlenmesi son derece önemlidir. Yüz/boyun ve lumbosakral bölgelerin segmental infantil hemanjiyomu çeşitli malformasyonlar ve sendromlar ile ilişkilendirilebilir. Komplikasyonların potansiyel riskini azaltmak ve tedavinin sağlanması için yüksek riskli hemanjiyomların hızla belirlenmesi son derece önemlidir.

Hemanjiomalar, damar iç yüzeyini kaplayan endotel hücrelerinin çoğalmasından kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir. Hemanjiomalar ile klinik olarak karışan damarsal malformasyonlarda ise damarların endotel yapıları normaldir, ancak damarlarda yapısal değişiklikler vardır. Damar endotel hücrelerinin tümöral gelişimi, yeni damarsal yapıların büyümesi ve oluşması ya da daha önceki damarın büyümesi olarak gelişmektedir. İnfantil hemanjiyomlar, bebeklik döneminin en sık görülen damarsal tümörüdür ve tüm bebeklerin %5 ila %10'unda görülmektedir. Doğum sonrası sürecinde fark edildikleri için "doğum lekeleri-Birthmark" olarak tanımlanmaktadır. İnfantil hemanjiyomların ancak %10'u topikal veya sistemik tedavilere ihtiyaç duymaktadır. Hemanjiomalar deride, mukozal yapılarda ve diğer tüm yumuşak dokularda ve iç organlarda görülebilmektedir. %60 oranında baş ve boyunda, %25 oranında gövdede ve %15 oranında kol ile bacaklarda gözlenmektedir. Hemanjiomaların %80'i tektir ve iyi sınırlı 0.5-5 cm çapları arasında gözlenmektedir. %70-90 oranında doğum sonrası ilk 1 ayda gözlenmektedir. %10-12 oranında ise ilk 1 yıl içerisinde ortaya çıkmaktadır. Kesin nedeni belirsizdir, ancak düşük doğum ağırlığı, prematüre doğumlar, kadın cinsiyeti, beyaz ırk ve aile öyküsü gibi belirli risk faktörleri hemanjioma gelişim riski ile ilişkilendirilmiştir. Bebeklerde hemanjiomaların büyük çoğunluğu sessiz bir kliniğe sahiptir ve klinik kendiliğinden azalır ya da tamamen kaybolur. Ancak küçük bir alt grubu ciddi veya yaşamı tehdit eden riskler taşımaktadır. Sistemik ve topikal ilaçların pediatrik hastalarda kullanımı etkili ve güvenlidir. Hem riskli hem de risksiz hemanjiomalarda birinci basamak tedavi olarak kullanılmaktadır.

Klinik

İnfantil hemanjiomlar karakteristik olarak yaşamın ilk birkaç haftasında ortaya çıkar, bebeklik döneminde kliniği ilerleyebilir ve çoğunda önemli sonuçlar olmaksızın erken çocukluk döneminde kendiliğinden iyileşmektedir. Hemanjiomalar çoğu iyi huyludur, klinik görünümleri bazen estetik olarak kabul edilebilir olabilmektedir. 

ancak küçük bir alt grubu erken müdahale edilmediğinde komplikasyonlar ve kötü estetik sonuçlar açısından risk altındadır. Hemanjiomalarda erken tanı, hemanjiomun sınıflandırması, klinik şiddet skorlarının belirlenmesi, risk sınıflandırması ve tedavi kararlarının verilmesi açısından son derece önemlidir.

İnfantil hemanjiomlar, belirgin parlak kırmızı cilt lezyonlarıdır ve karakteristik bir klinik değişim/döngüleri bulunmaktadır. Doğumda hafif kılcal damar, teleanjiektaziler artışı veya kırmızı maküller ile ortaya çıkabilir. Sıklıkla doğumsal tümörün büyümesi ile doğumdan sonraki 2 ila 3 haftalık yaşta daha görünür hale gelmektedir. Dokularda derin yerleşimli hemanjiomlar cilt yüzeyinden fark edilmeyebilir ya da sıklıkla mavimsi bir renk değişimi ile kendilerini belli ederler. Daha az fark edildikleri için derin hemanjiomlar genç yaşta fark edilmektedir.

Aynı hastada beş veya daha fazla hemanjiyom görülmesi nadirdir (%3'ünü temsil eder). Hemangiomatozis terimi, beş ile birkaç yüz arasında küçük, multifokal hemanjiyom olduğunda kullanılır. Karaciğer, en sık etkilenen cilt dışı organ tutulum bölgesidir. Hepatik hemangiomlar asemptomatik olabilir ya da yaşamı tehdit edici hale gelebilir (ölümler öncelikle konjestif kalp yetmezliğinden kaynaklanır). Hepatik hemangiomlarda hemanjiyomdan iyodotironin deiyodinaz salınımına bağlı olarak hipotiroidizmin gelişebileceği unutulmamalıdır. Karaciğer tutulumu dışında büyük cilt hemanjiyomlarında yüksek debili kalp yetmezliği geliştirme riski artmaktadır. Bu nedenle beş veya daha fazla ciltte hemanjiyom, karaciğer hemanjiyom riskini taşıdığı için dikkatli olunmalı; bu olgularda US ile araştırmalar yapılmalıdır. Karaciğer dışında diğer iç organ yerleşimleri larinks, parotis bezi ve daha nadiren merkezi sinir sistemi (intrakranial veya intraspinal) olabilir.

Bir hemanjioyomda aşağıdaki temisli resimde olduğu gibi deri altında fibröz septalar ile ayrılmış genişlemiş küçük-büyük çaplı kapiller damarlar görmekteyiz.

Klinik seyri

Sınıflandırma

İnfantil hemanjiyomlar, cilt ve cilt altı yumuşak doku tutulumunun derecesine göre genel olarak yüzeysel, derin ve mikst olarak sınıflandırılır. Yüzeysel hemanjiyomlar kırmızı veya kırmızımsı-mor renkte, pürüzsüz yüzeyli veya lobüle bir yüzeye sahip olabilir; gergin ancak elastik bir kıvama sahiptir. Papüler veya nodüler lezyonlar olarak görülür. Çok nadiren saplı olabilirler. Boyutları birkaç milimetreden tüm bir uzuv veya gövdenin yarısı gibi geniş bir alana kadar değişebilir. Derin hemanjiyomlar genellikle normal cilt renginde veya mavimsi bir cilt tonunda, bazen üzerindeki ciltte teleanjiektazik yapılar ve bunların renk tonu ile kaplı olabilir. Sınırları iyi tanımlanmış, elastik nodüler bir şişlik olarak ortaya çıkar. Karışık IH, hem yüzeysel hem de derin tiplerin özelliklerini taşır. Bu farklı klinik görünümler zamanla birbirleri arasında geçişler görülebilmektedir. 

Hemanjiyomlar vücutta dağılımlarına göre bir anatomik alanda ise fokal, birkaç anatomik alanda ise multifokal, vücudun belli bir anatomik alanında plak tarzında dağılım gösteriyorsa segmental olarak tanımlanır. Fokal hemanjiomalar en yaygın görülenleridir ve hemanjiyomların %68'ini oluşturur. Multifokal IH'ler farklı yerlerde birden fazla hemanjiyomun varlığı ile karakterizedir. Segmental hemanjiomalar hemanjiyomların %13'ünü oluşturan en az görülen formdur ve embriyonal gelişimi düşündürecek şekilde desenler oluşturacak dağılımlar ile ortaya çıkmaktadır. Genellikle bir plağa benzeyen, çapı genellikle 5 cm'den büyük, az veya çok geniş bir anatomik bölgeyi etkileyen bir lezyon olarak görülür. Son olarak, belirsiz hemanjiyomlar ne lokalize ne de segmentaldir; bunlara "kısmi segmental" da denir. Ek olarak, hemanjiyomlar karaciğer, parotis bezi ve üst hava yolları gibi organları etkileyebilmektedir.

 

Nedenleri

Çocukluk dönemi hemanjiomalarda neden tam olarak bilinmiyor. Birçok teori tanımlanmış, ancak hiçbir hipotez tüm özelliklerini ayrıntılı olarak açıklamamaktadır.

• Plasental köken teorisi; doğumdan önce veya doğum sırasında plasental hücrelerin çocuğa geçmesi ve embolizasyonu ile oluştuğu düşünülmektedir.
• İçsel faktörler ve dışsal faktörler tanımlanmıştır; doğum öncesi, doğum sonrası ve doğum sırasında hipoksi, anjiyojenik faktörlerin aktivasyonu gibi.

Hemanjiyom gelişiminde bilinen risk faktörleri

Hemangioma gelişimi için bilinen risk faktörleri arasında kız cinsiyeti, beyaz ırk, annenin daha önce düşük öyküsü ve düşük tehdidi, prematüre doğum, anormal amniyon sıvısı hacmi, gebelikte progesteron kullanımı, annede anemi, prematüre membran rüptürü, plasenta previa, düşük doğum ağırlığı ve hemangioma aile öyküsü yer almaktadır. Doğum ağırlığındaki her 500 g azalma için görülme sıklığında %25'lik bir artış oranından bahsedilmektedir. <1000 g olan düşük doğum ağırlıklı bebeklerde hemangiom görülme sıklığı %25-30 çıkmaktadır. Bazı sendromlarda doğum sonrası hemangioma daha sık görülmektedir. PHACE sendromu (posterior fossa defektleri, hemangiomlar, serebrovasküler arteriyel anomaliler, kardiyovasküler anomaliler ve göz anomalileri) ve LUMBAR sendromu (vücut alt anatomide hemangiomlar, ürogenital anomaliler, ülserasyon, miyelopati, vücut deformiteleri, anorektal malformasyonlar, arteriyel ve renal anomaliler) bu sendromlar arasındadır. PHACE sendromunda üst vücutta, özellikle yüzde büyük segmental hemangiomlar görülürken, LUMBAR sendromunda genellikle bel-kalça bölgesinde anogenital veya lumbosakral orta hatta hemangiomlar gelişebilmektedir. Bunlara karşılık, gebelikte diyabet mellitus, çoklu gebelikler, hipotiroidizm ve gebelikte rahim miyomları hemangiom gelişiminde riskin azalmasıyla ilişkilendirilmiştir.

Hemanjiyomlarda riskler, komplikasyonlar

Yaşamı tehdit eden infantil hemanjiom komplikasyonları maalesef tüm hemanjiom komplikasyonlarının %20 ila %40'ını oluşturmaktadır. Bu komplikasyonların gelişebilme risk faktörleri çok iyi tanımlanmıştır. Bu risk faktörleri hasta ile ya da hemanjiom kliniği ile ilişkilidir. Hastaya özgü risk faktörleri arasında prematürelik, düşük doğum ağırlığı ve ilişkili bir sendromun varlığı yer almaktadır. Hemanjom ile ilişkili risk faktörleri arasında hemanjiomanın boyutu, anatomik yerleşim yeri ve büyüme özellikleri bulunmaktadır.

• Anatomik yerleşim; genital ve anal bölge yerleşimli hemanjiyomlar en yüksek komplikasyon riskine sahip yerleşim alanıdır. Bunu yüz yerleşimi ve sırasıyla kol-bacak yerleşimi ve gövde yerleşimleri takip etmektedir. Obstrüktif subglottik hemanjiyomlar ve kalp veya karaciğer yetmezliğine neden olan büyük hemanjiyomlar gibi yaşamı tehdit eden riskler bulunmaktadır.
  • Obstrüktif subglottik hemanjiyomlar önemli hava yolu tıkanıklığına yol açabilir. Yüzün alt kısmında, alt dudakta, çenede, boyun ön kısmında ve ağız mukozasında-farinkste mukozal hemanjiyom varlığında subglottik hemanjiyomlardan şüphelenilmelidir. Subglottik hemanjiyom sıklıkla doğumdan sonraki ilk 4 ayda gözlenmektedir. Hastalarda bifazik stridor, derin öksürükler ve nefes zorluğu (dispne) görülen belirtiler arasındadır; doğumsal larinks stridoru ya da enfeksiyonlara bağlı gelişen problemler ile karıştırılmamalıdır.

 

• • Karaciğer yerleşimli hemanjiyomlar, karaciğer fonksiyon bozukluğuna katkıda bulunabilir. Vücutta boyutları önemsenmeksizin 5'ten fazla IH olduğunda hasta mutlaka karaciğer hemanjiyomu yönünde değerlendirilmelidir. Karaciğer hemanjiyomu, konjestif kalp yetmezliği, karında kompansasyon sendromu, böbrek yetmezliği ve hipotiroid gelişebilme riski taşıdığı için önemlidir. Karaciğer hemanjiyomları tek-soliter, çok sayıda, karaciğerin bir anatomik alanında ya da daha fazla anatomik alanda yerleşim gösterebilir. Doğumsal karaciğer hemanjiyomları genelde 1 tanedir. Çok sayıda olsalar bile genellikle asemptomatiktirler; ancak çok nadiren yüksek kan akımlı damarsal shunt gelişimine neden olarak kalp yetmezliğine yol açabilirler. Karaciğerde çok sayıda ve yaygın hemanjiyom çok nadir görülmekte; ancak karaciğer büyümesi, karında kompansasyon sendromu ile ciddi komplikasyonlara neden olabilmektedir (böbrek yetmezliği gibi). Karaciğerde çok sayıda bulunan hemanjiyom dokusunda yüksek oranda bulunan tiroid hormonu inaktive eden 3-iyodotironin deiyonidaz enzimi hipotiroidiye neden olmaktadır.

• Lezyonun boyutu; lezyon boyutundaki her 10 cm²'lik artış, komplikasyonlarda %5-9'luk artışla ilişkilendirilmiştir. 25 cm²'den büyük lezyonlarda ülserasyon gelişme riski daha fazladır. 5 cm ve üzerindeki hemanjiyomlar, 5 cm'den küçük hemanjiyomlara göre komplikasyon geliştirme riskini 32 kat artırmaktadır.
  • Büyük boyutlu hemanjiyomlar konjestif kalp yetmezliğine neden olabilmektedir.
• Infantil hemanjiomalar segmental yerleşim yerleri ile bazı sendromlarla birlikte olabilirler; PHACE(S) sendromu ve LUMBAR sendromu gibi. 
  • PHACE(S) sendromu: PHACES; P: Posterior fossa beyin malformasyonları; Dandy-Walker malformasyonu ya da serebellar hipoplazi neden olabilmektedir. H: Yüz, boyun ya da saçlı deride çapı 2-3 cm'den büyük segmental infantil hemanjioma varlığı. A: Büyük arter anomalileri, cerebrovasküler anevrizmalar gibi; C: Kalp anomalileri, aort koartasyonu gibi; S: Orta hat kapanma kusurlarına bağlı olarak sternal cleft ya da supraumbilikal raphe gibi defektler bulunmaktadır.

• • LUMBAR sendromu: L; gövde alt kısmına yerleşim gösteren hemangioma (perineal, kalça ve lumbosakral) bu sıklıkla segmental tek taraflı bacağa uzanabilmektedir, U; urogenital anomaliler ve ülserasyon, M; miyelopatiler, B; kemik deformiteleri, A; anorektal anomaliler, R; böbrek anomalileri.

• Hemanjiomalarda en sık görülen komplikasyon ülserasyondur ve çocukluk dönemi hemanjiomlarının %23,2'sinde görülmektedir. Ülserasyon, 2 cm den büyük yüzeysel ve derin tutulumlu mikst hemanjiomlarda, alt dudak, saçlı deri, boyun, kulak, ağız ve anüs çevresi, koltuk altı ve kasık gibi vücudun katlantı yerlerind yerleşimli hemanjiomlarda daha sık görülmektedir. Özellikle doğum sonrası ilk 4 ay hızlı proliferasyon-büyüme gösteren hemanjiyomalarda ülserasyon daha fazla gelişmektedir. Ülserasyon sıklıkla yaşamı tehdit etmeyen kanamaya neden olmakla birlikte, ağrı ve lokal enfeksiyon risklerini de getirmektedir.

• Ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlar nadirdir ancak hemanjiyomlar yerleşim yerleri nedeni ile kötü sonuçlara yol açabilir. Bunlar arasında görme bozukluğu, hava yolu tıkanıklığı, beslenme bozukluğu, kulak dışı duyma kanalında tıkanıklık gibi.

• Göz çevresi hemanjiomalarda görme bozukluğu, göz içi basınç artışı ve şaşılık gibi komplikasyonlar %41 oranında ortaya çıkabilmektedir.

• Saçlı deri, yüzde ve dudaklarda yerleşim gösteren hemanjiomlar, kadınlarda meme bezinde, hem erkeklerde hem de kadınlarda genital bölgede yerleşim gösteren özellile 2 cm den büyük hemanjiomlar ağrıya ve sonrasında kalıcı estetik hasara yol açabilmektedir. Tedavi edilmeyen hemanjiomalarda %55-65 oranında kalıcı estetik şekil bozuklukları gelişebilmektedir.

Tanı 

Tanı genellikle klinik olarak konulur. Özel durumlar için görüntüleme çalışmaları (ultrason, MRI ve diğer incelemeler gibi) gereklidir. Özellikle yüksek frekanslı US ve Doppler, derin yerleşimli, multifokal veya hepatik hemanjiyomlar ile segmental ve lumbosakral bölgenin orta hat hemanjiyomlarında tanıda kullanılabilir.

Klinik ve komplikasyon risklerinde skorlama sistemleri

Hemanjiyomları klinik ve olası komplikasyon risklerini belirlemek için standardize edilmiş objektif skorlama sistemleri kullanılmaktadır. Hemangiom Şiddet Ölçeği (HSS), Hemangiom Aktivite Ölçeği (HAS) ve Hemangiom Aktivite ve Şiddet İndeksi (HASI) gibi. HSS, hemangioma tanısı konulduktan sonra klinik şiddetinin belirlenmesi ve tedavi kararının verilmesi için kullanılır. HAS, hemangiomların tedavi ya da tedavisiz klinik takiplerinde kullanılır. HASI ise yine hemangioma klinik şiddet ve tedaviye yanıtı değerlendirmek için kullanılmaktadır. Örneğin, HSS lezyonun başlangıç boyutuna, yerleşim ile ilişkili yapısal anomalilere, risk ve komplikasyonlara (ağrı ve şekil bozukluğu gibi) bakılarak 0–33 arasında toplam puan verilir. ≤6 ise yalnızca takip veya topikal ilaçlar önerilirken, ≥11 olması halinde sistemik tedavilere geçilmektedir. Skorlama sistemleri hakkında daha detaylı bilgi için...

Ayrıca hemanjiyomalarda hastanın daha kapsamlı bir merkeze sevkinin gerekliliğinin belirlenmesinde İnfantil Hemangioma Sevk Puanı (IHReS) kullanılmaktadır. Eğer hemanjiyomada komplikasyon veya potansiyel komplikasyon riskleri (ülserasyonlar, görme bozuklukları, beslenme güçlükleri, laringeal stridor) var ise, yüzün ortasında ve/veya kulaklarda, meme bölgesinde (kadınlarda) veya lumbosakral orta hatta, genital yerleşimli hemangiom var ise, hemangiom boyutu ≥ 4 cm ise ve hemangiom sayısı ≥ 5 ise daha kapsamlı bir değerlendirme için üniversite hastanesine gönderilmelidir.

Tedavi

Tedavilerin hedefleri, yaşamı tehdit eden komplikasyonları ve kalıcı şekil bozukluğunu önlemek, hasta ve aile için psikososyal stresi azaltmak ve gereksiz müdahalelerden kaçınmaktır. Çocukluk hemanjiyomlarında tedavi, yaşamı tehdit eden komplikasyon riski, hemanjiomda ülserasyon ve kalıcı estetik şekil bozukluğu riskinde tercih edilmektedir. Tedaviler, olabildiği kadar erken yaş döneminde başlanmalıdır; yeni doğanın ilk 4 ila 6 haftalık yaş döneminde. Bu erken yaklaşım, komplikasyonları azaltabilir veya önleyebilir.

Hemanjiyomların büyük kısmı komplikasyonsuz basit formda olduğu için sadece aktif izleme ve farmakolojik olmayan tedaviler uygulanmaktadır. İnfantil hemanjiyomlar genellikle müdahale olmaksızın 12 aylık, ilk yaşa kadar kendiliğinden gerileme eğilimindedir. İlaç tedavileri bu gerileme sürecini hızlandırır ve gerilemenin tamamlanması için gereken süreyi kısaltır. Cerrahi müdahale ve lazer tedavisi, farmakolojik tedavi başarısızlıkları veya gerilemeden sonraki kalıntı etkileri tedavi etmek için tercih edilmelidir. Komplikasyonsuz hemanjiomların klinik seyri oldukça iyidir. Çoğu küçük estetik problemlere neden olur ve 4 yaşına kadar müdahale edilmeden kendiliğinden çözülür. Üzerlerinde telanjiektaziler ve skarlaşma gibi kalıcı izler, tedavi edilmeyen, 6 yaşından sonra devam eden veya yüksek riskli anatomik bölgelerde oluşan hemanjiomalarda daha sık görülmektedir. Tedavi edilmeyen hemanjiomların %55 ila 69'unda kalıcı cilt değişiklikleri görülür. Hemanjiomalarda ilaç tedavileri yetersiz sürdüğünde hastaların %20 ila 40'ında tekrar ortaya çıkabilmektedir. Bu durumlarda tedaviye yeniden başlanması ve tedavi süresinin uzatılması düşünülmelidir. 

Çocukluk hemanjiomalarda sistemik ve topikal β-blokerler kullanımı çok etkilidir ve birinci basamak tedavi olarak önerilmektedir. Sistemik ve intralezyonel steroidler geleneksel tedavilerde tanımlanmakta, artık birinci basamak tedavi olarak tercih edilmemektedir.

Sistemik ve topikal β-blokerlerin hemanjiomalarda etki mekanizması tam olarak anlaşılmamıştır ancak birçok klinik çalışmada klinik etkinlikleri gösterilmiştir. En fazla kullanılan sistemik propranolol'dür. Non-selektif beta blokör olan propranolol, infantil hemangiomada sistemik tedavi için günümüzde ilk seçenektir. Etki mekanizması çok net olmamakla birlikte vazokonstrüksiyon (damarların daralması), anjiyogenezisin (yeni damar yapımı) baskılanması, damarsal hücre ölümünü uyarması, nitrik oksit yapımının baskılanması, renin-anjiotensin aksının baskılanması gibi nedenler sıralanmaktadır. Son yıllarda ilacın R(+) enantiomerinin (kimyasal olarak aynı ancak ayna ters formülü) SOX18 protein aktivitesi üzerine olan etkisinden kaynaklandığı düşünülmektedir.

Propranolol tedavisi sırasında görülen yan etkiler genellikle hafiftir ve ciddi yan etkiler nadirdir. Hipoglisemi, bradikardi, hipotansiyon, solunum sıkıntıları ve merkezi sinir sistemi üzerinde ajitasyon ve uyku düzensizlikleri gibi yan etkileri bilinmektedir. Astım veya bronkospazm öyküsü olan hastalarda kullanılmamalıdır. Hipoglisemi, öncelikle 1 yaşından küçük hastalarda açlık durumları veya yetersiz beslenmede ortaya çıkar ve dozla ilişkili değildir. Bu nedenle propranolol kaynaklı hipoglisemiden kaçınmak için beslenme sırasında veya sonrasında uygulanır. Propranolol'e başlamadan önce kardiyak muayene veya EKG yapılmalıdır. Yenidoğanlarda, <8 haftalık bebeklerde propranolol tedavisi hastanede yatarak başlanmalıdır. Yaşına göre normalden düşük kalp atım sayısı veya mevcut aritmisi olan, ailede konjenital kalp rahatsızlığı öyküsü, annede bağ dokusu hastalığı öyküsü, ilişkili bir sendrom ve büyük veya hacimli hemanjiyomlar gibi eşlik eden hastalıkları olan bebeklerde mutlaka tedavi öncesi EKG önerilmektedir. Bu riskleri taşımayan hastalar için ayaktan ya da muayenehane propranolol tedavileri başlanabilir. Hastaların kalp atış hızı, kan basıncı ve glikozu ilk dozdan 1 ve 2 saat sonra ve her doz artışında hekimin ofisinde izlenmelidir. Bununla birlikte prematüre doğan, yaşı <8 hafta olan veya hipoglisemi, kardiyovasküler veya solunum yolu rahatsızlığı öyküsü olan bebeklerde hastane yatışları önerilmektedir.

Propranolol tedavi öncesi IH hasta mutlaka bir pediatrist tarafından ilacın kullanımı bilgisi ile konsülte edilmelidir (pediatristin fiziksel muayenesi, vitallerin değerlendirilmesi, kan şekeri, EKG, gerekirse kalp ekosu gibi...). Gerekirse pediatrik kardiyoloji ile konsültasyonu yapılmalıdır. Normal doğum ve doğum ağırlığı olan bebeklerde hastanede ilk 3 gün tedavi dozlarına başlanarak kan basıncı, kan şekeri, ECG kontrolleri ile sistemik propranolol başlanmaktadır. 1. gün 0.5 mg/kg günlük doz 8 saat ara ile verilmekte, 2. gün 1 mg/kg günlük doz 8 saat ara ile artırılmakta ve 3. gün 2 mg/kg günlük doz 8 saat ara ile verilmektedir. Nadiren 3 mg/kg günlük dozlara çıkılmaktadır. İlaç toleransı iyi ise 4. gün taburcu edilmektedir. 1 yıl propranolol kullanımı istenmektedir. 2. hafta, 6-8 hafta, 12 hafta, 1, 1.5, 2, 2.5, 3 yaşlarda kontroller ile hasta takip edilmektedir. Hasta kilosuna göre tekrar dozlar düzenlenmektedir. Her kontrolde hasta klinik muayene ve klinik fotoğraflama yapılarak HAS ve HSS skorlarına bakılmaktadır. Prematüre, 5 haftadan erken ve <2.5 kg ağırlıktaki yeni doğanlarda yine hastane ortamında propranolol başlanarak daha sıkı klinik takip yapılmakta ve 0.5 mg/kg günlük dozlarla başlanmaktadır. PHACE sendromunda propranolol kesinlikle başlanmamalıdır - kontrendike.

Propranolol'ün hemanjiomaların proliferatif fazında, yani yenidoğanın ilk 5. haftasında etkili olduğu ifade edilmekle birlikte, geç olarak ilk bir yılda hatta 1,5 yılda kullanılabileceği ve etkinliği gösterilmiştir.

Hastalarının %1'inde propranolole direnç olarak tanımlanan ≥2 mg/kg/gün dozlarda 4 hafta kullanılmasına rağmen klinik olarak hiçbir düzelme olmaması görülebilir.

Propranolol aniden kesilmemelidir. Rebound taşikardi ve hipertansiyonu önlemek için doz yavaş yavaş azaltılmalıdır. Propranolol, dozu 2 hafta boyunca yarıya indirerek, ardından dozu tekrar 2 hafta boyunca yarıya indirerek ve ardından keserek bir ay boyunca sonlandırılabilir.

Atenolol(seçici β1-antagonisti) propranolol kullanıma bağlı yan etkiler veya kontrendikasyonları olan hastalar için alternatif bir tedavidir. Klinik çalışmalar atenolol ve propranolol için hemanjiyomda etkinliğin aynı olduğunu göstermektedir. Atenolol tedavisinin küçük yan etkileri arasında hipoglisemi, bronkospazm, bradikardi ve hipotansiyon gibi β-blokerle ilişkili yan etkiler yer almaktadır. Propranolol ve atenololün etkinliğini karşılaştıran mevcut veriler etkinlikte önemsiz farklılıklar göstermektedir. İnfantil hemanjiyom kılavuzları, propranololün yan etkileri veya kontrendikasyonları nedeniyle propranololü tolere edemeyen hastalarda bir atenolol denemesi önermektedir.

Nadolol non selektif beta bloker. Propranololün kulanılamayacağı durumlarda tercih edilmektedir. 

Sirolimus, rapamisin mTOR inhibitörüdür. Propranolol için bir alternatiftir. Hemanjiyomun endotel hücrelerin davranışlarını değiştirdiği ve yeni damar oluşumunu baskıladığı bilinmektedir.

Topikal β-blokerler, ciltten çok kabarık olmayan yüzeysel ve fokal yerleşimli hemanjiyomlarda ve sistemik tedavi uygulanamayan hastalar için önerilmektedir. Topikal tedaviler ayrıca sistemik tedavilerle kombine edilerek sistemik ilaçların dozlarını azaltmak için tercih edilmektedir. Bu amaçla timolol maleat, tercih edilen topikal ajandır. Timolol maleate 0.5%, özellikle yüzeysel hemanjiyomalarda son derece etkilidir, sistemik propranolol kadar etkin ve yan etkileri minimaldir. Timolol, günde bir veya iki kez 1 ila 2 damla (günde toplam 1-4 damla) solüsyonu hemanjiyom alanına tüm lezyonu kaplayacak şekilde nazikçe yayılmalı ve ardından masaj yapılmalıdır. Sistemik emilim potansiyeli nedeniyle topikal timolol, mukoza yerleşimli veya ülserli hemanjiyom bölgelerine uygulanmamalıdır. Timolol topikal etkisizse sistemik IH tedavisine geçiş gerekebilir.

Timolol % 0.5 + brimonidine % 0.2(selektif alfa 2 adrenerjik antogonisti) kombinasyonun kullanımı son yllarda önerilmektedir.. Ancak brimonidinin topikal kullanımına bağlı olarak sistemik emilim ve çcuklarda nörolojik depresyon riski nedeni ile dikkatli kullanılmalıdır. 

Potent kortikosteroidler clobetasol proprionate 0.05%, betamethasone proprionate 0.05% yada halobetasol proprionate 0.05% topikal kullanımları timolol ile komibine kullanıldığında oldukça iyi olarak bildirilmektedir.  

Sistemik ve intralezyonel kortikosteroidler, β-bloker kullanımından önce IH tedavisinin temelini oluşturuyordu. Günümüzde artık tercih edilmemektedir. Daha önce hemanjiyom içerisine bleomisin, vinkristin, bevasizumab ve interferon-α tek başlarına ve kombinasyon halinde kullanılmıştır. Ancak günümüzde kullanılmamaktadır.

Cerrahi ve lazer tedavileri genellikle 3 ila 5 yaşına kadar ertelenir. Anestezinin yan etkileri ve kan kaybı riski, çoğu hasta için cerrahi müdahaleyi elverişsiz hale getirir. Hemanjiyomların damarsal zenginliği nedeniyle cerrahi prosedürler sırasında önemli kanama meydana gelebilir. Ancak solunum sıkıntısı gibi yaşamı tehdit eden hemanjiyomalarda veya ilaç tedavilerine yanıt alınamadığında cerrahi müdahale gerekebilir. Lazer tedavisi, maalesef hemanjiyomda ülserasyon riskine neden olabilir. Bu nedenle 3-5 yaş altında kullanımı önerilmez. Ancak hemanjiyomanın gerilemesi aşamasında kalan cilt değişikliklerini ve yara izlerini tedavi etmek için kullanılabilir. Lazer tedavileri hakkında detaylı bilgi için... Yüzeysel hemanjiyomanın erken evresinin baskılanması ve ülserasyon tedavisinde lazerler olarak 595nm pulsed dye laser (PDL) derin fromlarda 1064nm Nd:YAG ile alexandrite lazerler kullanılmakta. 

Lazer tedavileri sistemik propranolol yada topikal timoloöl ile komibne edildiğinde klinik cevaplar daha iyi.

Hemanjiyomlar, çeşitli klinik özellikler ile ortaya çıkabilen yaygın bir durumdur. Kişiselleştirilmiş tanı ve tedavi yaklaşımlarına ihtiyaç duyulmaktadır. Birçoğu kendiliğinden iyileşirken, erken tanı, doğru risk değerlendirmesi, ciddi komplikasyonların riskleri veya acil müdahale gerektirebilecek kişileri belirlemek çok önemlidir. Hemanjiyomların etkili bir şekilde takibi ve tedavisi, lezyonun konumuna ve özelliklerine bağlı olarak genellikle çeşitli uzmanları içeren multidisipliner bir yaklaşım gerektirir.