- Gösterim: 369
Saçkıran(Alopesi Areata-AA) vücut savunma sisteminin kendi kıl köklerine saldırması ile gelişen otoimmun bir hastalıkltır. Kişiye göre değişkenlik göstermekle birlikte, saç, kaş-kirpik, sakal-bıyık veya vücut kıllarında sıklıkla deride bir klinik belirti vermeksizin dökülmelerin olmasıdır. Akut ataklar halinde başlayan dökülmeler küçük bir alanda yamalar şekilde sınırlı olabileceği gibi tüm saç ve vücut kıllarının kayıpları şeklinde yaygın ve kronik olabilir. Nadiren tırnaklarda şekil bozukluğu yapabilir. Otoimmun diğer hastalıklar olan tiroid hastalığı, vitiligo (ala) hastalığı, atopik ekzema, şeker ve alerjik hastalık ile birlikte daha fazla görülebilir. Alopesi areatanın tam bir tedavisi yoktur. Kıllar genellikle kendiliğinden bir yıl içinde yeniden gelebilir. Tedavi hastalığın kontrol altına alınması ve kılların daha hızlı geri gelmesine yardımcı olabilmesi için kullanılır. Hastaların büyük kısmında tamamen iyileşme sağlanırken, bazı hastalarda tedaviye yanıt alınamayabilir, bazılarında ise iyileşme ve yeniden dökülme atak halinde devam edebilir. Hastalığın bu ön görülemyen ve kronik klinik steri hastalar üzerinde psikososyal yük oluşturmakta, yaşam kalitelerini bozmakta ve sıklıkla depresyon ve anksiyeteye neden olmaktadır. Bu nedenle hastalığın psikososyal yönlerinin de ele alınması gerekmektedir.
Saçkıran hastalığı gelişimi ile ilgili bilgilerimiz sınırlı olmakla birlikte günümüzde kıl foliküllerinin immün ayrıcalığının genetik, stres ve dış faktörlere bağlı olarak çökmesi ile tetiklendiği ileri sürülmekte.
Alopesi Areata androgenetik alopesiden(erkeksi tipte saş dökülmesi...) sonra ikinci en yaygın saç dökülmesi nedenidir ve dünya nüfusunun %2'sini etkilemekte. Her iki cinsiyeti de eşit derecede etkilemekte, tüm yaş gruplarında ve etnik kökenlerde ortaya çıkabilmekte.
Kıl follikülleri inflamatuar süreçler ve bağışıklık intoleransına karşı koruyucu doğal bir göreceli bağışıklık ayrıcalığına sahiptir. Bu ayrıcalığı kıl folliküllerinin farklı bölümlerinde farklı koruyucu faktörler sağlamakta. Alopesi erken alevlenme döneminde bağışıklık ayrıcalığının çökmesi(tam olarak aydınlatılamamış olsa da interferon-γ (IFN-γ) ile kıl follikül kökleri-bulb alanı inflamatuar hücrelerin istilasına uğramakta( erken dönemde CD8+, CD4+ T lenfositler, mast hücreleri, NK hücreleri ve dendritik hücreler gibi). Bu süreç kıl follikülünü büyüme evresi olan anajen evrenin kısalmasına, erken dökülme evresi olan katojen evreye girilmesine, distrofiye ve sonunda hücre ölümü olan apopitoza zorlamakta. Kıl follikül kök hücrelerinin bulunduğu bulge alanı korunduğu için kıllar sonrasında yeniden büyüyebilmekte. Bu nedenle alopsia areata kalıcı olmayan saç dökülmelerine neden olmakta. Bağışıklık ayrıcalığının çöküşünün nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır, ancak tetikleyici faktörler olarak kı follikül travmaları, viral enfeksiyonlar, genetik olarak duyarlılık, duygusal veya fiziksel stres rapor edilmiştir.
Alopesi Areata'nın hastalar arasında ve hatta aynı hastada farklı anatomik alanlarda geniş bir klinik görünümü vardır. Alopesi Areata için etkilenen cilt bölgelerine, dökülmenin şekline ve derecesine bağlı olarak çeşitli klinik varyantlar tanımlanmıştır.
- Genel alopesi areata saçlı deride tek veya birden fazla saç dökülmesi plakları. Bu lezyonlarda deri sağlıklı klinik görünüme sahiptir, bazen hafif bir ödem elle hissedilebilir. Ancak herhangi bir kızarıklık veya başka bir inflamasyon belirtileri gözlenmez. Hastalığın aktivitesine bağlı olarak lezyon boyutu stabil veya büyüme gösterebilir, kısmi saç çıkışları veya tamamen kendiliğinden iyileşme mümkündür.
- Alopesi totalis; tüm klinik özellikler alopesi areata ile aynı ancak tüm saçların döküldüğü klnik varyantdır.
- Alopesi universalis ise tüm vücutta saç ve kıl kayıpları yaşanmakta.
- sadece sakal bölgesinde alopesi areata alopesi babae olarak tanımlanır.
Saçlı derideki alopesi areata özel varyantlarla ortaya çıkabilir ve farklı adlar ile sınıflandırılmıştır;
- Ophiasis-ofiazis alopesi; saçlı deride ense ve yan kısımların tam döküldüğü yılana benzeyen bant benzeri dökülmenin olması("ophis” yılan anlamına gelir).
- Inverse ophiasis-Ters ofiazis; klinik görünümü ofiazisin tersi, androgenetik alopesiye benzeyecek şekilde sadece saçın tepe kısmında dökülmenin ortaya çıkmasıdır.
- Diffüz alopesi areata veya alopesi areata incognita; saçlarda plaklar şeklinde değil diffüz bir dökülme bulunmakta(güve yeniği gibi). 20 ila 40 yaş arası kadınlarda daha sık görülmekte. Sıklıkla tanıyı zorlaştırmakta.
Alopesi areatada tırnaklarda noktasal çukurlaşma, trakionişi, uzunlamasına çıkıntılar, onikomadezis, onikoliz, onikoreks ve sözde kırmızı lunula gibi değişimler görülmekte( bunlar %7 ila %66 arasında değişmekte, çocuklarda yetişkinlere göre daha yaygın). Kıl dökülmesi olmaksızın tırnaklarla sınırlı olan alopesi areata çok nadirdir ve çoğunlukla kliniğin şiddetli göstermekte. Bu belirtiler alopesiden önce olabileceği gibi, saç dökülmesinden aylar veya yıllar sonra da ortaya çıkabilir ve saçların yeniden çıkmasından sonra da devam edebilir.
Görme keskinliğini etkilemeyecek retina pigment epiteli değişiklikleri, fundus göz bulguları, noktasal lens opasiteleri ve kuru göz bulguları alopesi ile ilişkilendirilmiş.
Klinik muayene öncesi hastanın ve ailesinin iyi bir medikal öyküsü alınmalı, saç ve tüm vücut kılları ile trınaklar muayene edilmeli, dermoskopik değerlendrme yapılmalıdır. Klinik tanı/ayırcı tanıda gerekir ise laboratuvar değerlendirmeler yapılmalıdır. Aktif alopesi alanında saçlar yada kıllar güç kullanılmadan çekildiğinde kolay dökülmekte. Kesin tanı alopesi alanında alınan deri biyopsilerinin patolojik incelemesi ile mümkündür.
Klnik görünüm trikotillomani(saç ve diğer kılların hasta tarafından koparılması), tinea kapitis(saçlı deri mantarı), temporal triangular alopesi ile karışabilir.
Alopesi aretada kliniği ile birliktelikleri oldukları için aşağıda durumlar iyi değerlendirilmelidir;
- otoimmun diğer sistem hastalıkları; otoimmun tiroid hastalıkları, vitiligo, lupus eritematosi, psoriasis ve romatoid artrit.
- atopi ile birlikteliği(atopik dermatitis, alerjik rinit, konjuktivit ve astım ) değerlendirilmeli.
- çok kesin olmamakla bilrikte diyabet ile birlikteliği bildirilmiş.
- alopeside vitamin D eksikliği, demir eksiklği, anemi, metabolik sendromlar, Helicobacter pylori enfeksiyonları ve Down sendromu birliktelikleri.
Alopeside klinik seyir-prognoz değişmekle birlikte kıl dökülmlerinde duraksam, alevlenme ve yeniden kıl çıkışı gibi süreçler yaşanmakta. Hatta ilk atak yaşan lopesi hastların % 50 sinde 1 yıl içerisinde kılların yeniden çıkabileceği ifade edilmekte. Ancak hastaların % 85 inde hastalşüğın yeniden nüks edebileceği bildirilmekte. Prognozu olumsuz olarak tanımlayan özellikleri; alopesinin yaygın olması(alopesi totalis ve universalis gibi), ofiazis gibi saçlı deri özel tutulum alanı, yeniden saç-kıl çıkışının zayıf olması, tedavilere direnç ve sık tekraralayan ataklar olarak sıralayabiliriz. Hastanın alopesi ile birlikte tırnak tutulumunun varlığı klinik olarak alopesi totalis yada universalis gelişebilme riskini yüksek tutmakta. Hastalığın ilk atağının ortaya çıkma yaşı ne kadar erken ise(çocukluk alopesileri) prognoz o kadar olumsuz olmakta.
Alopesi Areata Tedavi
Mevcut tedaviler otoimmun cevabın kıl folliküllerinde baskılanması ve yeniden düzenlenmesini amaçlamakta. Genellikle tatmin edici olmayan tedavi yanıtları(özellikle daha ciddi vakalarda), yüksek oranda kliniğin nüksetme oranları tedavi sonuçlarını etkilemekte. Tedavi hastalığın kontrol altına alınması ve saçlar/kılların daha hızlı geri gelmesine yardımcı olabilmesi için kullanılır. Hastaların büyük kısmında tamamen iyileşme sağlanırken, bazı hastalarda tedaviye yanıt alınamayabilir, bazılarında ise iyileşme ve yeniden dökülme atak halinde devam edebilir.
Kortikosteroidler
İzole ve yaygın olmayan alopeside, özellikle çocuklarda kortikosteroidlerin topikal kullanımı ilk basamak tedavileri oluşturmakta. Erişkinlerde potent kortikosteroidler(clobetasol propionate gibi) tercih edilirken 12 yaş altı çocuklarda orta potentler (mometasone furoatenda gibi) tercih edilmekte. Topikal kortikosteroidler alopesi totalis ve universelis tedavisinde yeterli olmamakta.
Topikal kortikosteroidlere ek olarak ilk basamakta kortikosteroidlerin(triamcinolone acetonide gibi) dökülme alanlarına enjeksiyonları eklenmekte. Bunlar 4-6 hafta arar ile 3-5 seans uygulanmakta( triamcinolone acetonide için maksimum doz 1.5–2 mg her cm2 de olmalı). 3-5 seasn sonrası klinik cevap yok ise kesilmeli. Özellikle aktif dönem alopeside etkili.
Kortikosteroidler oral pulse tedavi, oral sürekli, IV ve IM olaraksistemik olarak kullanılmakta. Erişkinlerde kliniğin orta-ağır olduğu olgularda oral sistemik kortikosteroid birinci basamak tedavidir. Özellikle oral pulse tedavi etkinliği daha başarılı bulunmuş. Uygun hastalarda 1mg/kg prednisolone başlanmakta, 7 gün doz azaltılarak kesilmekte sonra potent kortşikosteroidler topikal kullanılmakta. Bu 1 aylık kür 3-4 kez tekrarlanmakta.
Topikal kalsinörin inhibitörleri
Takrolimus gibi örnekleri alopesi areata kullanılmış ancak tedavide cevapsızlıkları nedeni ile günümüzde daha az tercih edilmekteler. Kaş gibi kortikosteroidlerin uzun süre kullanılamıyacağı alopesi alanlarında tercih edilmekte.
Prostaglandin F2α analokları
Bimatoprost ve latanoprost diğer topikal tedavilere cevap yetersizliğinde kullanımı düşünülebilir. Özellikle kirpik alopesilerinde kullanımını göremekteyiz.
PRP
Klinik kullanımı halen yeterli değil.
Topikal Minokisidil
Alopeside etkinliği tamamen saç ve kılların büyüme hızları üzerinden olmakta. Anti inflamatuar bir etkileri bulunmamakta.
Deri Duyarlandırıcıları
Deri yüzeyine uygulandıklarında deride kontrollü bir alerjik reaksiyon oluşturan bu ilaçların alopeside etki mekanizmaları tam olarak açıklanamamış. Ancak alopeside immunolojk reaksiyonu değiştirdikleri düşünülmekte. Difensipron-DPCP, squarik asit dibütilester-SADBE ve dinitroklorobenzen-DNBC deri duyarladırıcıları olarak alopeside kullanılmakta. Alopesi areatada ve 12 yaş üstü hastalarda sıklıkla tercih edilmekte.
Deride İritasyon Yapan İlaçlar
Deri yüzeyine uygulandıklarında iritasyon ile reaksiyon oluşturan bu ilaçların alopeside etki mekanizmaları tam olarak açıklanamamış. Anthralin en klasik örneği. 12 yaş altı çocuklarda ve alopesi totaliste DPCD alternatifi olarak tercih edilebilir.
Sistemik ilaçlar
Metotreksat tek başına yada sıklıkla sistemik kortikosteroidler ile birlikte kullanılmakta.
Siklosporin A tek başına yada sıklıkla sistemik kortikosteroidler ile birlikte kullanılmakta.
Tumör nekrozis faktör(TNF) inhibitörleri(dupilumab gibi) maalesef kendileri alopesi areata klinğine neden olabiledikleri için tedavide kullanımları tartışmalı.
Fototedavi
PUVA ve dar bant UVB tedavileri etkili ancak tedavi sonrası hastalığın tekrarlama riski nedeni ile günümüzde daha az tercih edilmekte.
D Vitamini ve Çinko
Etkinlikleri tartışmalı olmala birlikte alopesi tedavilerinde sık kullanılmakta.
JAK inhibitörleri
Alopesi gelişiminde inflamasyon üzerinde direkt etkinlikleri bulunan JAK inhibitörleri özellikle alopesi totalis ve universaliste tercih edilmekte. Bu amaçla "tofacitinib, ruxolitinib, baricitinib" sistemik olarak erişkinlerde, topikal formları çocuklarda kullanılmakta.
Psikolojik Destekler