El içi-avuç ve ayak tabanında "Palmoplantar püstüloz" sıklıkla PPP olarak kısaltılarak kullanılmaktadır.

Elde avuç içleri ve ayak tabanlarında, kırmızı-kepeklenmeler ile birlikte, simetrik yerleşim gösteren, deri içerisinde steril püstüllerle karakterize bir cilt hastalığıdır.

Hastalık nüksler ve iyileşme dönemleriyle uzun bir seyir izler. PPP, kadınlarda ve 20-60 yaşlar arasında daha sık görülür.

Etyolojisi yani nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte PPP’li hastalarda sıklıkla vücutlarında psoriasise benzer plaklar bulunabilir. PPP ve psoriasisin ortak patolojik verileri ve klinik benzerlikleri nedeni ile PPP nin psoriaisisin bir alt gurubu olduğu düşünülmüştür. Bütün bu ortak noktalara karşın, PPP’nin psoriasisin bir alt grubu mu, yoksa psoriasisle ilişkisi olmayan ayrı bir hastalık mı olduğu konusu halen tartışmalıdır. Ancak PPP’nin ileri yaş grubunda görülmesi, kadınlarda daha baskın olması, mevsimsel değişiklik göstermemesi, histopatolojik özelliklerinin farklı olması, psoriasisle ilişkili alloantijenlerin PPP de artmaması ve PPP ile hastalarda beraberinde steril artroosteit veya osteomiyelit bulunabilmesi psoriasis ile arasındaki farklarıdır.

PPP nin görülme sıklığı % 0.01 ile 0.05 arasında değişmektedir. Japonya ve İsviç gibi bazı toplumlarda ve kadınlarda daha sık görülmekte.

PPP klinik tanısı için el ve ayakta başka bir neden olmaksızın, 3 aydan uzun süren steril püstüllerin varlığı olmalıdır. 

PPP hastalarda sternokostoklaviküler veya manubriosternal eklemlerde, diz, ayak bilekleri ve omurgada osteit, artroosteit, kronik ve tekrarlayıcı noninfeksiyöz osteomiyelit ve hiperostoza sık rastlanmaktadır. Bu ortak klinik tablo SAPHO sendromu (sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz, osteit) olarak tanımlanmış, seronegatif bir romatoid sendrom olabileceği düşünülmüş ancak doku gruplarıyla ilişkisi kesin anlaşılamamıştır. 

PPP hastalarında yapılan çalışmalarda PP klinik tablosunu arttıran aşağıdaki bazı faktörler bulunmuştur.

Genetik Faktörler

PPP hastalarında HLA-B8, HLA-Cw6 ve HLA-DR3 doku antijenleri yüksek bulunmuştur. Genetik çalışmalarda IL36RN, ASP1S3, CARD14 genlerinde mutasyonlar gösterilmiştir. 

Sigara Kullanımı

Palmoplantar püstüloz sigara içenlerde daha fazla görülmektedir. PPP’li erkeklerin % 74,7’sinin, kadınların ise % 32,9’unun günde 20’den fazla sigara içtiği ve bu oranların genel toplumdaki sigara bağımlılığı sıklığından anlamlı derecede yüksek olduğu ortaya çıkmıştır. PPP de yapılan çalışmalarda el içi ve ayak tabanında ekrin ter bezlerinin son spiral kanalının (akrosiringiyum) normal yapısı bozulduğu gösterilmiştir. Bu bulgular, terlemenin ve ter bezlerinin PPP gelişiminde önemli olduğunu işaret etmektedir. Lezyonların, ter bezlerinin çok yoğun olduğu avuçlar ve ayak tabanlarını seçmesi de bu bulguyu desteklemektedir. Yüksek nem ve ısı artışı gibi mevsimsel değişiklikler PPP’nin alevlenmesine neden olabilir(yazın daha fazla kışın daha hafif bir klinik izlemesi). Ter bezleri sempatik sinir sistemnin kontrolü altındadır ve kolinerjik olan bu sinirler asetilkolin (AK) ile kontrol edimektedir. Derimizde keratinositlerinin AK yaptığı, salgıladığı ve AK yı yıktığı biliniyor. AK hücreler üzerindeki etkisi nikotinik AK ve muskarinik AK reseptörleri ile gerçekleşmektedir. AK, nikotinik reseptörler aracılığı ile, hücre adezyonu ve motilitesi gibi çeşitli hücresel fonksiyonları değiştirebilir. Bu reseptörler, ekrin ter bezlerinde epidermise oranla daha yoğun bulunmaktadır. Nikotinik AK reseptörlerde  uyarıcı etki gösteren nikotin AK esteraz tarafından parçalanamaz. Sigara dolayısı ile nikotin keratinositlerde nikotinik AK reseptörlerinin sayısında duyarlılığında artışa neden olmakta. Ayrıca ekrin ter bezlerinin kanalarının en süt kısmı olan akrosiringiyumda AK esteraz aktivitesi en yksektir. Bu alanlar PPP de püstüllerin en yoğun yerleştiği stratum korneumun en alt kısmındadır. Tüm bulgulardan yola çıkarak PPP’deki süreçte kolinerjik sistemin rol oynayabileceğini düşünülmekte. 

Otoimmünite

PPP’li hastaların akrosiringiyum ve papiller endoteldeki yapılara karşı otoimmün reaksiyonlar gelişitiği gösterilmiştir. Bu otoimmunitede sorumlu antijenlerin, sigara içimiyle daha fazla açığa çıktığı düşünülmekte.

PPP’de otoimmün tiroid hastalığı, çölyak hastalığı, tip I ve II diabetes mellitus, hipo ve hiperparatiroidizm sıklığı yüksek bulunmuştur. Hastalarda mide mukozasına yönelik otoantikorlar da saptanabilmektedir. PPP’li hastalarda, başta hipotiroidi olmak üzere tiroid hastalıklarına sık rastlanmaktadır. PPP’li hastaların %13.7’sinde çölyak hastalığında olduğu gibi antigliadin antikor pozitifliği saptanmıştır. 

Stres

PPP’li hastalar sıklıkla lezyonlarının stresle arttığını belirtirler. Deri lezyonlarında püstüllerin altında çok sayıda mast hücresi bulunmaktadır. Lezyonlu deride mast hücre sayısının ve mast hücreleriyle sinir lifleri arasındaki temasın arttığı, buna karşılık ter bezi innervasyonunun azaldığı ve sinirlerin parçalanmış olduğu gösterilmiştir.  Ayrıca  püstüller içindeki ve papiller dermisteki nötrofillerde substans P saptanmıştır. Bu bulgular sinirsel iletilerin inflamasyonu etkileyebileceğini, ter bezleri çevresindeki sinir liflerinin de inflamasyon sonucunda tahrip olabileceğini düşündürmektedir.

Enfeksiyon

PPP’de döküntülerin tonsillit veya diş infeksiyonu gibi fokal infeksiyonlarla alevlenebildiği gözlenmiştir. Ağız boşluğuna ait kronik enfeksiyonları olan PPP’li hastalarda, Escherichia coli ve Actinobacillus actinomycetemcomitans’ın ısı şok proteinlerine karşı serum IgG düzeyleri artmış bulunmuştur. Bu olgularda periodontal tedavi ve periapikal infeksiyonu olan dişlerin çekimi sonrası PP klinik tablosunun süzelmesi gözlenmiştir. Bu sonuçlar ağız bakterileriyle oluşan ısı şok proteinlerine karşı antikorların bazı hastalarda PPP gelişimiyle ilgili olabileceğini düşündürmektedir. Bunun dışında PPP ile midedeki Helicobacter pylori infeksiyonu arasında da ilişki olduğu ileri sürülmüştür.

Alerji

PPP’de hastalığının klinik tablosunu alevlendiren diğer bir faktör metal alerjenlerdir. Metal alerjisi olan PPP’li hastalara bu allerjenlerle yapılan yama deri test alanlarında benzer püstüller gelişebilmektedir. En sık görülen metal duyarlılıkları nikel, civa, altın, pallaidum, korm ve platinyumdur. Bunların sık kullanıldığı diz proteleri uygulaması osnrası PPP gelişen olgular bildirilmiştir. 

Diğer Faktörler

PPP nin psoriasise benzerliği nedeni ile psoriais klinik tablosunu aleclendiren; anti tumör nekrozis faktör(TNF), lityum ve hidroksiklorokin gibi ilaçların, fiziksel ve kimyasal deri tahrişlerinin, gebeliğin hastalığı arttırabileceği düşünülmekte.

Birlikte Olabilecek hastalıklar

Tiroid hastalıkları

Tiroid hastalıkları ile PPP arasındaki birliktelik eskiden beri bilinmekte ve sıklık oranı %20-40 uranındadır. 

Metabolik sendromlar

Diyabet Tip II formu, obezite, hiperlipidemi gibi.

Atopi

PPP hastalarda atopik dermatitis, astım ve allerjik rinit daha sık görülmekte.

Artritis

Eklem ve sinoviyal problemler sık görülmektedir.

Çölyak Hastalığı

Klinik

PPP sıklıkla 20-60 yaş döneminde kadınlarda daha sık görülmekte. Ancak nadiren çocuklarda da görülebilir.

Klinik belirtiler el içi ve ayak tabanı ile sınırlıdır. En sıklıkla ellerde tenar ve hipotenar alanlar ve daha az sıklıkla avuç içleri etkilenmekte.

Ayak tabanında iç ve dış kenarları sık tutulan alanlardır. Parmak yerleşimli lezyonlar nadirdir.

Derde kızarıklık ve deri soyulması ile başlamakta. Oluşna bu plak üzerinde 2-5 mm çok sayıda püstüller gelişmekte. Yeni püstüller sarı, eski püstüller ise kuru ve sarı-kahverengi ya da koyu kahverengidir. Bunlar bir süre sonra patlayak soyulurlar. Kaşıntı olabileceği gibi, sıklıkla hastalar yanmadan şikayetçidirler. PP li hastlarda trınak tutulumu sık değildir. Bunlar onikolizis, pitting ve trınak yapısal düzensizliklerdir. 

Tedavi

Tedavi seçeneklerinin çokluğuna karşın, sonuçlar yeterli değildir. Maalesef hastalık bazel yılarca uzun sürmekte, tedavileri güçlü direnç gösterebilmekte ve sık nüksler görülmektedir.

Lokal tedaviler

Lokal tedaviler genellikle yetersiz kalmata, kısa süreli düzelmeler sağlamaktadır. Sistemik tedavilere destek amaçlı kullanılmaktadır.

• Kortikosteroidler
• Antralin
• Kalsipotriol

Lokal Fototerapi

Psoralentopikal kullanımı sonrası UVA (PUVA), dar bant UVB, excimer lazer yada 308 nm exciliet ve fotodinamik tedaviler (PDT) kullanılmakta.

Son yıllarda fototedabiler sistemik retinoidler(acitretin) kombine kullanılmakta. 

Sistemik Tedaviler

• Tetrasiklin
• Asitretin
• Leflunomide
• Biyolojik ajanlar; Ustekinumab (Anti‑IL‑12/23), Guselkumab (Anti‑IL‑23), TNF Inhibitörleri gibi
• Liarazol
• Metotreksat
• Siklosporin
• Sistemik Kortikosteroidler
• PUVA
• Kolşisin
• Itrakonazol
• Radyoterapi