Konjenital (Doğumsal) Hemanjiyoma - CH

Sıklıkla yeni doğan hemanjiyomaların yaşla kaybolması nedeni ile bir tedaviye ihtiyaç duyulmamaktadır. Ancak hemanjiyomların bazen kanamalı yaralara-ülserasyon yol açması, yerleşim yerinde anatomik ve fonksiyonel değişiklikler yapması ve estetik açıdan izlere yol açması nedeni ile tedavi edilmelidir.

Yeni doğan hemanjiyomlarında tedavi seçiminde hastanın yaşı, hemanjiyomanın yerleşim yeri, boyutları ve komplikasyonlarına göre tedavi kararı verilmektedir.

  1. Hemanjiyomun yerleşim alanında fonksiyonları etkileyecek ve ağrı yapacak şekilde büyümesi
  2. Hemanjiyomun yerleşim alanında skar dokusu oluşturması ve estetiği etkilemesi
  3. Hemanjiyomun komplilasyonlar yapması, örneğin hava yoluna baskı yapması gibi, en önemli faktörlerdir.


Hemanjiyoma üzerinde ülserasyon gelişmesi 15-25% oranında gözlenmektedir. Özellikle büyük boyutlu hemanjiyomalar, yüzeysel yerleşimli olanlar, dudak ve genital bölge gibi mukozal yerleşim gösterenler, katlantı yerlerinde, boyun ve koltuk altı gibi, yerleşen hemanjiyomalarda daha kolay ülserasyon gelişmektedir. Ülserasyon sıklıkla 4 ayda gözlenmektedir. Ülserasyon hemanjiyomanın ortasında nedensiz kanma ve kabuklanma ile başlamaktadır.
Göz çevresi hemanjiyomları görme fonksiyonlarını etkileyebilmekte hatta şaşılıklara ve astigmatizime neden olabilmektedir.

Bel yani lumbosacral Hemanjiyomlar ise “Spinal Dysraphism”, lipomyelomeningocele yada yapılsal anomalilere neden olabilmektedir.

Burun ucu hemanjiyomaları Cyrano burun deformasyonuna neden olmaktadır.


Gözlem ve Takip

Hemanjiyomların % 90 nı küçük, lokal yerleşimli ve estetik yada fonksiyonel problemlere yol açmamaları nedeni ile tedavi gerektirmeden sadece takip edilmektedir. Bu takiplerin periyodik olarak hemanjiyomanın fotoğraflanarak yapılması idealdir. Ancak çok sayıda hemanjiyomalarda MR ve US ile sistemik hemanjiyom varlığının araştırılması gerekmektedir.


Yara Bakımı

Hemanjiyomlarda özellikle büyüme döneminde % 16 oranında ülseraon yani yaralar gelişebilmektedir. Ağız, dudak, boyun ve anogenital alanlarda daha fazla ülserasyon gelişmektedir. Yüzeysel hemanjiyonlarda daha fazla ülserasyon gelişmektedir.

Ülserasyondan korunmak amaçlı özelikle hemanjiyomun büyüme döneminde nemli kalmasına izin verilmemelidir.

Sürtünme ve küçük travmalar ülserasyonlara neden olmaktadır. Bu nedenle özellikle kasık yerleşimli hemanjiyomlar petralatum içeren gaz pedler ile kapatılmaktadır.

Hemanjiyomada eğer ülserasyon başlamış ise günde 2 defa ülserasyon su-sabun ile yıkanmakta, antibiyotikli pomad ve petralatum gaz ile kapatılmaktadır. Özellikle mupirosin ve metranidazol içerikli kremler ağız çevresi ve genital ülserasyonlarda etkilidir.

Derin ülserasyonlar ağrılı oldukları için anestezik kremlerde kullanılmaktadır. Prilokain içeren lokal anestezik kremler 3 aylık altında yeni doğanlarda kullanılmaz.

Becaplermin (Regranex gel) ülserasyon döneminde kullanılabilir.

Hemanjiyomlarda kanama olabilir ve bunlar 20 dakika hafif kompresler ile tedavi edilmektedir.


Topikal Kortizon Tedavileri

Özellikle çok güçlü olanları yüzeysel hemanjiyomlarda kullanılabilmektedir. Ancak lokal yan etkiler konusunda dikkatli olunmalıdır.


Topikal Imiquimod Tedavileri

Özellikle küçük ve yüzeysel hemanjiyomalarda kullanılmaktadır.  İmiquimod krem kullanımı ise 4 hafta haftada 3 kez uygulanmaktadır. Uygulama sonrası uygulama alanında eritem kabuklanma ve inflamasyon görülmektedir. Bunun için 2 hafta tedaviye ara verilmektedir. Sonra tekrar başlanamaktadır.


Topikal Propranolol - Timolol Tedavileri

Timolol asthma, sinüs bradikardileri, AV bloklar ve kalp yetmezliklerinde kullanılmamalıdır.

Özellikle küçük ve yüzeysel hemanjiyomalarda kullanılmaktadır.


Kortizonların Hemanjiyom İçerisine Uygulanması

Uygulandığı hemanjiyomda % 95 kadar yüksek oranlarda hemanjiyomun büyümesini baskılamaktadır. % 75 oranlarda hemnajiyomun küçülmesini sağlamaktadır. 4-6 hafta ara ile uygulanmaktadır.

Triamcinolon 10-20 mg/ml dozlarda 3-5 mg/kg maksimum dozlarda(10 mg geçmemesi tavsiye edilmektedir.) uygulanmaktadır. 4-8 hafta ara ile uygulanmalar tekrarlanmaktadır. Uygulama sonrası klinik cevap 1-3 günde gözlenmektedir.1-2 haftada lezyon boyutlarında gerileme ve renkte solmak olmaktadır. Göz çevresinde kompliasyon riskleri nedeni ile fazla tercih edilmemelidir.

Göz kapağı ve göz çevresi hemanjiyomlarda retinal arter embolileri olabilme riski nedeni ile dikkatli olunmalıdır.


Sistemik Kortizon Tedavisi

Büyük, yerleşim alanında problemli ve riski, hayatı tehdit eden hemanjiyomlarda tercih edilmektedir. Özellikle büyüme döneminde etkilidir. Prednisolone 2-3 mg/kg/günlük sabah tek dozlar yada günde 2 defa bölünmüş dozlarla başlanmakta. Hemajiyomun büyümesi azalan kadar ortalama 4-6 hafta bu dozlarda devam edilmektedir.Bu süre içerisinde klinik cevaba göre 2 – 4 haftada bir doz arttırılmakta maksimum 10-11 ay kullanılmalıdır. Sonra doz yavaş yavaş azaltılarak kesilmektedir. Hastalarda % 40 oranında kortizon kesilmesi sonrası rekürens olabilmekte bu hastalarda 2-3 hafta daha yüzsek dozlarda kortizon kullanılmalıdır. 3 mg/kg/günlük dozların daha etkin olduğu gösterilmiştir. Yan etkilerden özellikle sindirim sistemi, kilo artışı, cushingoid görünümü, hipertansiyon, böbrek üstü bezlerin baskılanması konusunda dikkatli olunmalıdır. Sindirim sisteminin korunmasında 2-4 mg/kg ranitidine günde 2 kez tedaviye koruyucu amaçlı eklenebilir.

Laryngeal yerleşimli ve hayatı tehdit eden formlarında IV kortizon tedavileri kullanılabilir. Nadiren olgularda kozrtizon kullanımına bağlı olarak “Pneumocystis pneumoniae” bildirilmiştir. Yan etkilerin azaltılması için gün aşırı kullanımı önerilmektedir.


Sistemik Propranolol Kullanımı

Ağızdan propranolol kullanımı hem büyüme hemde büyüme evresini tamamlamış hemanjiyomlarda etkili bulunmuştur.

Propranolol hemanjom içinde vasokonstrüksiyona neden olur. Tedaviden hemen sonra tümör renginde solma ve palpasyonla yumuşama fark edilir. Diğer muhtemel etkileri VEGF ve bFGF gibi anjiogenetik faktörlerin azaltılması ve kapiller endotel hücrelerin apopitozunda artmadır. Bu etkilerine propranololun antianjiogenezis yapıcı özelliği de eklenmiştir.

Propranolol nonselektif beta adrenerjik blokördür. Hipertansiyon, tremor, migren baş ağrıları ve anksiyete kullanılmaktadır. Etki süresi, 3-6 saattir.

Çocuklarda kalp problemlerinde ve hipertriroidsimde kullanılabilmektedir. Özellike karaciğer hemanjiomlarında, ülserasyon göstern yada hava yolu komplikasyonları yapanlarda son derece etkilidir.

Tedavi öncesi mutlaka ekokardiyografik incelemesi ve kardiyak muayenesi yapılmaktadır. Tedavinin ilk 48 saati hastanede yapılmaktadır. Hastane tedavisi sırasında ilaç kullanımı ile kan şekeri, yaşamsal bulgular ve kalp EKG ile takip edilmektedir. 8 saatte bir 0.16 mg/kg/dozda propranolol başlanmaktadır.

Propranolol verilen hastalarda yan etki olarak bronkokonstrüksiyon, bradikardi, hipotansiyon ve hipoglisemi görülebilir. Propranolol kardiyak performansta azalmaya ve erken kardiyak yetmezliğe neden olabilir. Bu nedenle tedaviye başlamadan önce ekokardiyografiyi içeren tam bir kardiyolojik inceleme, tedavi sırasında vital bulguların yakın takibi ve 8 saate bir kan şekeri takibi yapılmalıdır. Maksimum doz 2 mg/kg/gün olup tedavi 6 ay sürdürülebilir.

PHACE de kesinlikle kullanılmamalıdır.


Sistemik Vinkristin Kullanımı

Problemli hemanjiyomlarda diğer bir tercih vinkristin olmalıdır. Özellikle Kaposiform hemanjiyoendotelyoma ve diğer hemanjiyoendotelyomada etkilidir. Damar yolu ile IV 1.0 – 1.5 mg/ m2 haftaık verilmektedir.

Bu dozlar iyi tolere edilmektedir.


Sistemik İnterferon Kullanımı

İnterferon alfa (2a ve 2b) özellikle yaşamı tehdit eden hemanjiyomlar, sistemik kortizon tedevilerinde cavapsız kalındığında, uzun süreli kortizon uygulanamayacak çocuklarda, kortizon kullanımının kontrendike olduğu durumlarda kullanılmaktadır.

Deri altına günlük olarak 1- 3 mU/m2 dozlarda 2-3 günde bir kez 1 ay kullanılmaktadır. % 80 lere yakın cevap alınmaktadır. 6-10 ay kullanımı gerekmektedir.

Özellikle Kasabach-Merritt kliniğindede tercih edilmektedir.

Kullanımına bağlı olarak yenidoğanda ilk 1-2 hafta ateş gelişmektedir.

Uzun süreli kullanma bağlı olarak % 20 lerde spastik diplegia bildirilmiştir.


Hemanjiyoma'da Embolizasyon Tedavileri

Büyük hemanjiyomlar ve karaciğerde fazla sayıda hemanjiyom kalp yetmezliğine neden olabilmektedir. Bunlarda tercih edilmektedir. Sıklıkla 9-10 aylara kadar yapılmalıdır.


Lazer Tedavileri

İnfantil hemanjiomların tedavisinde sistemik ve topikal β blokürlerin rolü arttıkça bu lezyonlar için lazer tedavilerinin kullanımı değişmektedir. Hemanjiomların tedavisinde PDL, Diode lazer, 1064 nm Nd:YAG, aleksandrite ve 532 nm KTP lazer sistemleri; büyüme-proliferatif fazın durdurulması, ülserasyonun tedavisi ve gerileme tamamlandıktan sonra kalmış olabilecek telenjiektazilerin tedavisi için kullanılmaktadır.

Pulsed-dye lazer

PDL 585 nm ve 595 nm dalga boyu ile hemanjiyomalarda en uygunu ve genellikle ilk tedavi seçeneğidir. PDL lazer özellikle 585 nm dalga boyu ancak 0.75 - 1.2 mm deride derine indiği için yüzeysel bir etkinliğe sahiptir. Bu nedenle yüzeysel lezyonlarda etkin ve güvenilir sonuçları ile kullanılmaktadır. Bu dalga boyları 7-12-mm spot alanı, 5.0–10 J/cm2 enerjilerde, 0.45-1.5-ms pulse süreleri ile kullanılmaktadır.

PDL ile yapılan çalışmalarda hemanjiyomanın özelikle erken maküler yani leke döneminde daha etkili olduğu gösterilmiştir. için tercih edilmektedir. Büyüme döneminde etkili olduğunu klinik alışmalar göstermektedir. Bunun dışında nodüler hemnajiyomalrda tedavi seans sayısı fazla olmakla birlikte klinik düzelme oldukça iyidir. Ülseratif, kanmalı ve ağrılı hemanjiyomalarda etkileri oldukça iyidir. 2-4 hafta  ara ile 6.0 to 6.5J/cm2 enerjilerde kullanıldığında ilk seans ağrı ve kanam riskinde azalma görülmektedir.

PDL hemanjiomların erken maküler döneminde tedavisinin tam temizlenmeye neden olduğunu ancak daha çok atrofi ve hipopigmentasyon riski taşıdığını bilinmektedir.

1.5 msn 595 nm PDL ile yapılan çalışmalarda ise yüzeysel hemanjiyomlarda 2-3 senasta tan iyileşme sağlanırken derin hemanjiyomlarda 2-4 seans uygulama yapılmış bunlarda % 50 den fazla düzelme sağlanmıştır.

Yeni doğanlarda 7 mm spot 7 J/cm2 enerji tercih edilirken, erişkinlerde yine 7 mm spot 8 J/cm2 ve deriden belirgin kabarık-hipertrofik hemanjiyomlarda 7 mm spot 9 J /cm2 tercih edilmektedir.

PDL ile hemanjiyomların tedavisinde %90’lara varan oranda iyileşme bildirilmekle birlikte hastanın beklentileri tam olarak aydınlatılmalıdır, çünkü bir çok hasta sadece renk açılması değil tam temizlenme beklemektedir.


IPL

IPL sistemleri daha çok diğer lazer sistemlerinin tedavileri sonrası kalan damarsal yapıla için tercih edilmektedir. Bazen küçük hemanjiyomlarda IPL ilk tedavi seçeneği olarakta kullanılmaktadır.

Örneğin aşağıdaki hastada travma sonrası gelişen hemanjiyoma IPL 570 nm ile 80 J/cm2 2 pulse 9-13 msn ve 50 msn delay time ile uygulanmıştır. Lezyonda hemen uygulam sonrası purpura gelişmiş ve kabuklanma ile tam iyileşme olmuştur.

Diode lazer

Hemanjiom tedavisi için diode laserler hemanjiom içerisine ince fiberler “bare fiber” kullanılabilir.

Nd YAG lazer

Daha kalın ve derin yerleşimli lezyonlarda deoksihemoglobin konsantrasyonu artmış olduğundan, daha derine ulaşabilen 1064 nm Nd:YAG lazer tercih edilmektedir. Nd YAG lazer 2-8 mm derine ulaşabilmektedir. Özellikle dalga boyunun sunduğu derin etki nedeni ile derin yerleşimli hemanjiyomlar ve subglottic yerleşimlerde kullanılmaktadır. Özellikle göz çevresinde hızla büyüyen hemanjiyomlarda kullanılmaktadır.Derine ulaşabilmesi yanında çevre dokularda ısı hasarı ve buna bağlı yan etkiler nedeni ile dikkatli kullanılması gereken bir lazer sistemidir.

Bazı çalışmalar bu lazerin daha çok mukozal yapılarda etkili olduğunu göstermektedir. 3-4 mm spot alanı ile 6-8 mm aralıklarla yapıldığında skar gelişim riskini azaltmaktadır.

Nd YAG lazer hemanjiyomlarda diode lazer gibi hemanjiyom içerisine lazer lipolizis tekniğinde olduğu gibi kullanımı ile başarılı sonuçlar alınmaktadır. Bu amaçla 600 mikron bare fiberler ile Nd YAG lazer 8-10 Wat güçlerde hemanjiyom içerisine uygulanmaktadır. Bu uygulama 0.5mm/sn hızla yapılmaktadır. Uygulama sonrası 6 saat ağrı ve ödem olmaktadır. %50-90 aranında hemanjiyom boyutlarında küçülme yapmaktadır. Bu uygulama özellikle cerrahi eksizyon öncesi hemanjiyom boyutlarının küçültülmesi için kullanılmaktadır.

KTP lazer

Oksihemoglobin 532 nm’yi yani KTP lazeri kuvvetle absorbe eder, ama deri yüzeyinden uygulandığında derine ulaşamadığı için iyi bir seçenek değildir. Bu nedenle hemanjiom tedavisinde 532 nm KTP lazer sistemleri PDL den daha geride kalmaktadır. Çok sık kullanılmasa da KTP ışınlarının ince fiberler “bare fiber” ile hemanjiomların içerisine derin bölümlerine uygulanması ile etkin sonuçlar alınmaktadır. Bunun için 600 mikron bare fiber 20 gauge iğne içerisine yerleştirilmekte ve hemanjiyomun tam ortasına bu iğne yerleştirilmektedir. Bu alandan 15 J KTP hemanjiyom merkezine verilmektedir. Hemanjiyom küçülene ve deri yüzeyinde ısı fark edilene kadar devam edilmektedir.


Argon lazer

Argon lazerin 1 mm den daha derine dermise etki gösterebilmesi nedeni ile tercih edilmiş ancak hipertrofik skar gelişmesi nedeni le günümüzde fazla tercih edilmemektedir.


CO2 Lazer

Kanma kontrolü nedeni ile hemanjiyomalarda eksizyonal cerrahide CO2 lazer tercih edilmektedir. CO2 lazer ayrıca hemanjiyomanın gerileme evresi sonrası kalan estetik olmayan dokunun düzeltilmesi için klasik yada fraksiyonel modunda kullanılmaktadır.


Lazer Kombinasyonları

Son yıllarda hemanjiyomların tedavisinde PDL ve Nd:YAG lazer kombine kullanmaktadırlar. Hemanjiyom tedavisinde bu iki lazer hemanjiyomun gerilemesini başlatması hem de hemanjiyomun küçülmesini sağlaması açısından oldukça etkili yöntemlerdir. Genellikle öncelikle hemanjiyomun derin bölümlerinin tedavisi için Nd:YAG ile başlanıp daha sonra yüzeysel bölümlerinin tedavisi için PDL kullanılmaktadır.


Cryoterapi

Çok küçük hemanjiyonlarda ve yaşı büyük çocuklarda tercih edilmelidir. Uygulama alanında atrofi, skar gelişimi ve renk değişimi en sık komplikasyonlardır.


Sklerotedavi

Özellikle derin yerleşimli hemanjiyomlarda tercih edilmektedir.


Embolizasyon


Radyotedavi

Cerrahi Tedavi

Hemanjiyomaların %10 nunda gelişebilen ülserasyon, kanama ve çevre dokulara yaptığı basınç nedeni ile cerrahi müdahale gerekebilmektedir. Bazı hemanjiyomlarda bu koşullarda erken cerrahi düşünülürken bazılarında beklemek ve hemnajiyomun küçülme sürecinin takibi gerekmektedir. Önerilen 3 yaş öncesi cerrahinin yapılmasıdır. Bunlar problematik hemanjiyom olarak kabul edilmektedir. Bunlarda ilk tercih kortikoseteroid kullanımıdır. Çocuklarda hemanjiyomanın cerrahisi sırasında kanama olması kötü estetik sonuçları ve genel anestezinin daha yüksek riskleri nedeni ile fazla tercih edilmemektedir.

Daha çok hemanjiyomanın gerileme dönemi sonrası kalan problemler estetik olarak ameliyat edilmektedir.


yol tarifi

dermatoloji randevu
dermatoloji doktor cevapliyor

Adres: Esentepe Mah. Cevizli D 100 Güney Yanyol Lapishan 25/2 Soğanlık, Kartal / İSTANBUL
GSM: 0532 624 21 27
Bu sitedeki bilgiler doktor ya da eczacıya danışmanın yerine geçmez. Sitedeki bilgi, yorum ve görüntüler kişileri bilgilendirme amaçlı olup, tanı ve tedaviye yönlendirme amaçlı değildir.



© 2020 Hakan Buzoğlu. All Rights Reserved.
ByFlash Web Agency