Hemanjiomalar, damar iç yüzeyini kaplayan endotel hücrelerinin hızla çoğalmasından kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir. Çocukluk döneminde görülen damarsal kökenli tümörlerin en sık rastlananıdır.

Tanım ve Farklılıklar

• Damarsal Malformasyonlardan Farkı: Damarsal malformasyonlarda damarların endotel yapıları normaldir, ancak damarlarda yapısal değişiklikler (dilatasyon, kıvrımlanma vb.) mevcuttur. Hemanjiomada ise endotel hücresi çoğalması esastır.

• Yerleşim: Hemanjiomalar deride, mukozal yapılarda ve diğer tüm yumuşak dokularda ve iç organlarda görülebilir.

• Boyut ve Sıklık: $\%80$'i tektir ve iyi sınırlı olup, $\text{0,5-5 cm}$ çapları arasında gözlenir.

Görülme Alanları

• Baş ve boyunda $\%60$ oranında,

• Gövdede $\%25$ oranında,

• Kol ve bacaklarda ise $\%15$ oranında gözlenmektedir.

Başlangıç Zamanı

• Hemanjiomaların $\%70-90$'ı doğum sonrası ilk $\text{1 ayda}$ klinik olarak belirginleşmektedir.

• Kalan $\%10-12$'si ise ilk $\text{1 yıl}$ içerisinde ortaya çıkmaktadır.

Patofizyoloji ve Oluşum Teorileri

Damarlarda hücresel çoğalmayı gösteren tümöral gelişim, iki yolla olabilir:

1. Vaskülogenezis (Anjiyoblastların Gelişimi): İlkel kan damarlarının oluşması ile yeni damarsal yapıların büyümesi.

2. Anjiyogenezis: Daha önceki bir damarın büyümesi ve dallanması.

• VEGF Yüksekliği: Damarsal endotel büyüme faktörü (VEGF - Vascular Endothelial Growth Factor), hemanjiomanın büyüme aşamasında yükselmektedir.

• GLUT1 Proteini: Plasenta ve hemanjioma endotel hücreleri tarafından, vücuttaki başka hiçbir hücre ya da tümör hücresi tarafından üretilmeyen glukoz transport izoform 1 (GLUT1) proteini yapılmaktadır. Bu nedenle hemanjiomanın, plasental hücrelerin çocuğa geçmesi ve embolizasyonu ile oluştuğu düşünülmektedir.

• Ekrin Hemanjiomalar: Ter bezlerinden kaynaklanan hemanjiomalar da bildirilmiştir. Bunlar diğer hemanjiyomlara benzemekle birlikte, üzerinde terlemenin olmayışı ya da aşırı terleme olması tanılarını desteklemektedir.

İnfantil hemanjiomlar, klinik sunumlarına ve derideki yerleşim derinliklerine göre sınıflandırılmaktadır. En sık karşılaşılan $\text{4}$ klinik form (derinlik ve gerileme özelliklerine göre) aşağıda özetlenmiştir:

1. Yüzeysel Hemanjiom (Çilek Hemanjioma - Strawberry Hemangioma)

Bu form, hemanjiyomanın derinin en üst tabakası olan papiller dermiste yerleşmesinden kaynaklanır.

• Görünüm: Canlı kırmızı renkte, deriden kabarık, belirgin sınırlı nodüller şeklindedir.

• Gelişim: Doğum sonrası ilk $\text{6-8 ayda}$ hızla büyür ve daha sonra gerileme evresine girer.

• Sıklık: İnfantil hemanjiomların büyük bir kısmını oluşturur ve klinik tanısı kolaydır.

2. Derin Hemanjiom (Kavernöz Hemanjioma)

Tümör, derinin daha derin tabakaları olan retiküler dermis ve deri altı yağ dokusunda yerleşim gösterir.

• Görünüm: Deriden hafif bir kabarma ile birlikte mavimsi veya ten renginde bir kitle olarak görülür.

• Belirginleşme: Yüzeysel hemanjiomalara göre daha geç, genellikle doğumdan sonraki $\text{2-3. aylarda}$ klinik olarak belirginleşmeye başlar.

• Tanı: Tanı için sıklıkla Ultrasonografi (US) veya MR gibi görüntüleme yöntemleri gerekebilir.

3. Mikst Hemanjiom

Bu form, hemanjiyomanın hem yüzeysel (kırmızı) hem de derin (mavi) bileşenleri aynı lezyon içinde barındırmasıdır.

• Görünüm: Yüzeyde canlı kırmızı bir leke/nodül ve altta mavimsi, daha yumuşak bir kitle birleşimi şeklinde görülür.

• Klinik Seyir: Hem yüzeysel hem de derin formların özelliklerini taşır ve boyutları büyük olabilir.

4. Konjenital Hemanjiomların Temel Tipleri (RICH ve NICH)

Doğumda tam gelişmiş olarak var olan ve infantil hemanjiomlardan farklı bir seyir izleyen konjenital hemanjiomların iki temel tipi de sık karşılaşılan formlardır:

• Hızla Gerileyen Konjenital Hemanjiom (RICH): Doğumda en büyük hâlindedir ve hızla gerileme gösterir. Genellikle ilk $\text{14 ayda}$ tamamen kaybolur ve geride az iz bırakır.

• Gerilemeyen Konjenital Hemanjiom (NICH): Doğumda mevcuttur ancak kendiliğinden gerilemez. İyi sınırlı, plak şeklinde olup, tedaviye dirençlidirler ve kalıcıdırlar.

5. İnfantil Hemanjiom (İH)

Yeni doğan döneminin en sık görülen iyi huylu vasküler tümörüdür. Yeni doğan-Infantile hemanjiom; IH

• Tanım: Damar iç yüzeyini kaplayan endotel hücrelerinin hızla çoğalmasıyla oluşur ve genellikle doğumdan sonraki ilk $\text{birkac¸ haftada}$ belirginleşmeye başlar.

• Klinik Seyir: Hızlı bir büyüme (proliferasyon) evresinin (ilk $\text{6-8 ay}$) ardından, yavaş bir gerileme (involüsyon) evresine girer (genellikle $\text{5-10 yas¸}$ civarına kadar).

• Ayırıcı Özellik: Endotel hücreleri GLUT1 pozitifliği gösterir.

6. Konjenital Hemanjiom (CH)

Doğumda tam olarak oluşmuş, prenatal gelişimini tamamlamış vasküler tümördür. Congenital hemanjiom; CH

• Tanım: İH'nin aksine, lezyon anne karnında oluşur ve bebek doğduğunda maksimum boyutundadır.

• Klinik Seyir: İki ana formu vardır:

  • RICH (Hızla Gerileyen CH): Doğumdan sonra hızlıca gerileyen ve genellikle $\text{14 ay}$ içinde kaybolan formdur.

  • NICH (Gerilemeyen CH): Doğumdan sonra kaybolmayan veya gerilemeyen, kalıcı olan formdur.

• Ayırıcı Özellik: Endotel hücreleri GLUT1 negatiftir, bu da onu İnfantil Hemanjiom'dan ayırır.

7. Kaposiform Hemanjiendotelyoma (KHE)

Lokal olarak agresif seyreden, nadir görülen damarsal bir tümördür. Kaposiform hemangioendothelioma (KHE)

• Tanım: Damarsal endotel hücrelerinden kaynaklanan, lokal invaziv davranan, ancak metastaz yapmayan nadir bir tümördür.

• Klinik Seyir: Sıklıkla büyük boyutludur ($\text{5 cm’den}$ büyük) ve yerleşim yerinde ağrı ve deformiteye neden olur.

• En Önemli Komplikasyon: Hastaların yaklaşık $\%50$'sinde Kasabach-Merritt Fenomeni (KMP) gelişir. KMP, tümör içinde trombositlerin ve pıhtılaşma faktörlerinin hapsolması sonucu hayatı tehdit eden trombositopeni ve tüketim koagülopatisi tablosudur.

8. Piyojenik Granülom (PG)

Travma veya tahrişe yanıt olarak hızlı büyüyen, edinsel (sonradan kazanılmış) bir lezyondur. Pyogenic granuloma (PG)

• Tanım: Gerçek bir granülom veya tümör değil, hızla büyüyen, iyi huylu, kılcal damarların aşırı çoğalmasıyla karakterize bir deri veya mukoza lezyonudur.

• Klinik Seyir: Genellikle minör bir travma veya tahriş sonrası aniden ortaya çıkar ve hızla büyür. Parlak kırmızı, kolay kanayan, saplı veya sapsız bir nodül şeklindedir.

• damarAyırıcı Özellik: Diğerlerinden farklı olarak infantil değildir (genellikle çocukluk/ergenlikte veya yetişkinlikte görülür) ve sıklıkla travma ile ilişkilidir. Cerrahi eksizyon ile kolayca tedavi edilir.