Hemanjiyomanın deride yerleşim derinliği son derece önemlidir. Bu aslında hemanjiyomanın rengi ile de anlaşılabilmektedir. Örneğin daha yüzeysel papiller dermiste yerleşim gösteren hemanjiyomalar kırmızı renkte iken derin retiküler dermis ve deri altı yağ dokusunda yerleşim gösteren hemanjiyomalar mavi renktedir. Bunlar bazen mikst olarakta konumlanabilmektedir.

Aşağıdaki resimde yüzeysel bir hemanjiyoma görülmektedir. Yüzeysel hemanjiyomalar “Strawberry hemnajiyoma” olarakta tanımlanmaktadır. Hemanjiyomalar deri seviyesinde yada deriden kabarık nodüller şeklindedir ve belirgin sınırları bulunmaktadır. Yüzeysel başlayan bu hemanjomlar gelişme süreçlerinde nodüler yapılara dönüşmekte birkaç milimetreden santimetrelere ulaşabilmektedir. Nadilen bir kolu kaplayabilmektedir. Zamanla özellike 6 cm den büyük olna hemenjiyomalarda ülserasyon gelişebilmektedir.

Baş ve Boyun Hemanjiyomları

Hemanjiyomların % 10 boyun ve baş yerleşiminde deformasyon ve komplikasyon yapmaktadır. Hemanjiyom zerinde gelişecek ülser zamanla göz, burun, kulak ve dudaklarda deformasyonlara neden olmaktadır. Saçlı deri ve kaş yerleşimi kalıcı saç ve kaş kayıplarına neden olabilmektedir. Dış kulak yoluna yerleşim duyma kusurlarına neden olabilir.

Göz çevresine yerleşen hemanjiyomalar görme kusurları, astigmatisim, strabismus, pitozise hatta 2 haftadan daha uzun süre görmenin tam engellenmesi kalıcı görme kayıplarına neden olmaktadır.

Yüzde yaygın yerleşimli hemnajyomalar; bunlarda karaciğer ve sindirim sistemi ve beyin hemanjiyoma gelişme riski yüksektir.

Özellikle alt çene kemiği olan mandibulanın altında yerleşim gösteren hemanjiyomalar solunum yollarını zorlayabilmektedir.

Yüzde büyük hemanjiyoma( yüzün sol yada sağ yarısının 4 de 1 ni kaplaması) Dandy-Walker malformasyonuna (posterior cranial fossada 4 ventrikülde kistik genişleme) yada posterior fossa da beyin abnormalitelerine (hypoplastic cerebellum, posterior fossa arachnoid kisti) neden olabilmektedir.

Solunum yollarında hemnajiyomlar; doğum sonrası 2 haftada nefes problemleri, öksürük ve siyanozis gözlenmektedir.

Kalça ve Genital Alana Yerleşen Hemanjiyomlar

Bu hemanjiyomalar yerleşim alanlarında bazı anomaliler neden olmaktadır. Örneğin hipospadias, imperforate anüs(anüsün oluşmaması), dış genital organların tam gelişmemesi gibi. Ayrıca bu anatomik yerleşim hemanjiyomun sürtünmenin yoğun olması neden ile ülserasyonlarına buda enfeksiyon ve kanma riskine neden olmaktadır.

Sırta Yerleşen Hemanjiyomlar

Sırtta orta hatta tam omurga üzerinde yerleşim gösteren hemanjiyomlarda dikkatli olunmalı. US ve MR gibi görüntüleme sistemleri ile omurilik anomalileri araştırılmalıdır.

Çok Sayıda Hemanjiyom (Hemanjiyomatozis)

Yeni doğanda % 20 oranında hemanjiyomlar birden fazla olabilmektedir. Bunlar 5 den fazla olduğunda hata boyutları 5 mm den küçük bile olsa hemanjiyomatozis düşünülmelidir. Hemanjiyomatozis iç organlarda hemanjiyomların var olmasıdır. Özellikle karaciğer, beyin, sindirim sistemi ve akciğerde hemanjiyomlar olabilmektedir.

Hemenjiyomatoziste konjestif kalp yetmezliği, hepatomegali ve anemi ayrılmaz bir 3 lü ile sık görülmektedir.

Büyük ve fazla sayda hemenjiyomları olan yeni doğanda TSH takibi yapılmalıdır. Bu hemanjiomun tip 3 iodothyronine deiodinase yapımına bağlı hipotiroidi yapmasından kaynaklanmaktadır.

Karaciğerde Hemanjiyom

Deriden sonra hemanjiyomların en sık yerleştiği organdır. tek yada çok sayıda hemanjiyom gözlenmektedir. Tek yada az sayıda olduğunda önemli değildir. Ancak çok sayıda olduğunda yada çok yaygın karaciğer hemanjiyomalarında karın kompartıman sendromları, hemanjiyomanın tiroid hormonunu deiyode etmesinden kaynaklanan hipotirodi gözlenmektedir.

Reticular Hemanjiyom

Sıklıkla bacaklarda ve kasıkta gözlenmektedir. Sıklıkla karaciğer hemajiyomları ve orta hat vücut kapanma kusurları olan omfalosel, rectovaginal fistül, vaginal/uterine duplication, tek/çift gübörek, imperforate anus ile birlikte görülmektedir.

Lumbosacral Hemanjiyom

Büyük, yüzeysel, plak yada retiküler formda hemanjiyom ve spinal, ürogenital ie anorektal malformasyonlar ile birlikte olabilen sırt alt kısmında tam orta hatta yerleşen hemajiyomlardır.

PHACE Sendromu

Yeni doğan hemanjiyomlarının % 2.3 de görülmektedir. Plak fromunda hemanjiyom sıklıkla yüzde segmental yada trigeminal sinir alanında tutulum göstermektedir. Bu sendromda yeni doğanda arka fossa beyin abnormaliteleri, hemanjiyom, göz anomalileri, sternal cleft/supraumbilical raphe, arteriyal beyin-damarsal anomaliler, aorta koartasyonu, sternal defektler ve kalp defektleri sık gözlenmektedir.

Kasabach - Merritt Fenomeni

Nadir görülür. Daha hızlı yayılan hemanjiyomlarda; özellikle kaposiform hemanjioendotelyomada ve daha az sıklıkla tufted anjiyoma görülmektedir. Hemanjiyomalar sıklıkla gövde, omuz, uyluk ve karın içerisinde yerleşmektedir. Oldukça büyük bir hemnajiyom, üzerinde deri koyu kırmızı-mor, gergin ve ödemden dolayı parlaktır.

Hemanjiyom çevresinde peteşi ve ekimozlar görülebilir. Bu kanamalar ayrıca vücudun diğer yerlerinde ve iç organlardada görülmektedir. Tümör içerisinde trombositlerin aşırı tutulması ve buna bağlı olarak trombositopeni gelişimi gözlenmektedir. Trombosit sayısı 10,000/mm3 nin altındadır. Prothrombin zamanı(PT) ve aktive edilmiş parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) normal yada hafif yükselmiştir.

Bu sendrom sıklıkla yebi doğanlarda ilk 1-2 hafta görülmektedeir. Fakat erişkinlerdede bildirilen bu sendrom olguları bulunmaktadır.

Heparin verilmez çünkü hemanjiyomun büyümesine kliniğin daha kötü olmasına neden olmaktadır.

Sonrasında hiperfibrinojenemi ve fibrinolizis gelişmektedir.

Kasabach-Merritt fenomeni kafa içi, göğüs ve akciğerlerde, karın içerisinde ve sindirim sisteminde kanamalara neden olmaktadır.

Tedavide hemanjiomun boyut takibi ve trombosit sayımı yapılmaktadır. Eğer hemanjiyomun boyutu hızla artmakta ve trombosit sayısı düşmüş ise prednisone 2 – 4 mg/kg/gün başlanmaktadır. Eğer yetersiz bir sonuç var ise buna radyoterapi eklenmektedir. Eğer sonuç yine yetersiz ise prednisone tedavisine interferon (IFN)-alfa eklenmektedir.