Hemanjiyomanın derideki yerleşim derinliği son derece önemlidir ve bu durum genellikle rengi ile anlaşılabilir.

• Daha yüzeysel, papiller dermiste yerleşim gösteren hemanjiyomalar kırmızı renkte iken, bunlara "Çilek Hemanjioma" (Strawberry Hemangioma) da denir.

• Derin retiküler dermis ve deri altı yağ dokusunda yerleşim gösteren hemanjiyomalar ise mavi renktedir.

• Bazı hemanjiyomalar her iki katmanda da bulunarak mikst (karışık) olarak konumlanabilirler.

Yüzeysel hemanjiyomalar deri seviyesinde ya da deriden kabarık nodüller şeklinde olup belirgin sınırlara sahiptir. Gelişme süreçlerinde birkaç milimetreden santimetrelere ulaşabilirler ve nadiren tüm bir kolu kaplayabilirler. Özellikle $\text{6 cm’den}$ büyük olanlarda zamanla ülserasyon gelişebilmektedir.

Özel Yerleşimlere Bağlı Komplikasyonlar

Baş ve Boyun Hemanjiyomları

Hemanjiyomların $\%10$'u boyun ve baş yerleşiminde ciddi deformasyon ve komplikasyonlara yol açar. Gelişen ülserler zamanla göz, burun, kulak ve dudaklarda deformasyonlara neden olabilir. Saçlı deri ve kaş yerleşimi kalıcı saç ve kaş kayıplarına yol açabilir. Dış kulak yoluna yerleşim ise duyma kusurlarına neden olabilir.

• Göz çevresine yerleşen hemanjiyomlar; görme kusurları, astigmatizma, şaşılık (strabismus), göz kapağı düşüklüğü (pitozis) ve $\text{2 haftadan}$ daha uzun süre görmenin engellenmesi durumunda kalıcı görme kayıplarına neden olmaktadır.

• Yüzde yaygın yerleşimli hemanjiyomlarda; karaciğer, sindirim sistemi ve beyinde hemanjiyoma gelişme riski yüksektir.

• Özellikle alt çene kemiği (mandibula) altında yerleşim gösteren hemanjiyomlar solunum yollarını zorlayabilir.

• Yüzün sol ya da sağ yarısının dörtte birini kaplayan büyük yüz hemanjiyomları, Dandy-Walker malformasyonuna (arka kafa çukurunda 4. ventrikülde kistik genişleme) ya da arka kafa çukuru (posterior fossa) beyin anormalliklerine (hipoplastik serebellum, posterior fossa araknoid kisti) neden olabilmektedir.

• Solunum yollarında hemanjiyom varlığında, doğum sonrası $\text{2 hafta}$ içinde nefes problemleri, öksürük ve siyanoz gözlenebilir.

Kalça ve Genital Alana Yerleşen Hemanjiyomlar

Bu hemanjiyomalar, yerleşim alanlarında hipospadias, imperfore anüs (anüsün oluşmaması) ve dış genital organların tam gelişmemesi gibi anomalilere neden olmaktadır. Ayrıca bu anatomik yerleşim, yoğun sürtünme nedeniyle ülserasyona, dolayısıyla enfeksiyon ve kanama riskine yol açar.

Sırta Yerleşen Hemanjiyomlar

Sırtta orta hatta, tam omurga üzerinde yerleşim gösteren hemanjiyomlarda dikkatli olunmalı; US ve MR gibi görüntüleme sistemleri ile omurilik anomalileri araştırılmalıdır.

İlişkili Sendromlar ve Durumlar

Çok Sayıda Hemanjiyom (Hemanjiyomatozis)

Yeni doğanlarda $\%20$ oranında birden fazla hemanjiyom olabilir. Lezyon sayısı $\text{5’ten fazla}$ olduğunda, boyutları küçük olsa bile hemanjiyomatozis düşünülmelidir. Hemanjiyomatozis, iç organlarda hemanjiyomların varlığı demektir. Özellikle karaciğer, beyin, sindirim sistemi ve akciğerde hemanjiyomlar bulunabilir.

• Hemanjiyomatoziste konjestif kalp yetmezliği, hepatomegali ve anemi sık görülen, ayrılmaz bir üçlüdür.

• Büyük ve fazla sayıda hemanjiyomu olan yeni doğanlarda TSH takibi yapılmalıdır. Bu, hemanjiomun Tip 3 iyodotironin deiyodinaz üretimine bağlı olarak hipotiroidi yapmasından kaynaklanmaktadır.

Karaciğerde Hemanjiyom

Deriden sonra hemanjiyomların en sık yerleştiği organdır. Tek ya da az sayıda olduğunda önemli değildir. Ancak çok sayıda veya çok yaygın karaciğer hemanjiyomlarında karın kompartıman sendromları ve tiroid hormonunu deiyode etmesinden kaynaklanan hipotiroidi gözlenmektedir.

Retiküler Hemanjiom

Sıklıkla bacaklarda ve kasıkta gözlenir. Genellikle karaciğer hemanjiyomları ve orta hat vücut kapanma kusurları olan omfalosel, rektovajinal fistül, vajinal/uterin duplikasyon, tek/çift böbrek ve imperfore anüs ile birlikte görülmektedir.

Lumbosakral Hemanjiom

Bu hemanjiyomlar; büyük, yüzeysel, plak ya da retiküler formda olup, sırtın alt kısmında tam orta hatta yerleşirler. Spinal, ürogenital ve anorektal malformasyonlar ile birlikte olabilirler.

PHACE Sendromu

Yeni doğan hemanjiyomlarının $\%2,3$'ünde görülür. Plak formundaki hemanjiyom sıklıkla yüzde segmental ya da trigeminal sinir alanında tutulum gösterir. Bu sendromda yeni doğanlarda arka fossa beyin anormallikleri, hemanjiyom, göz anomalileri, arteriyel beyin-damarsal anomaliler, aort koarktasyonu, sternal defektler ve kalp defektleri sık gözlenmektedir.

Kasabach-Merritt Fenomeni (KMP)

Nadir görülür. Daha hızlı yayılan hemanjiyomlarda; özellikle kaposiform hemanjiyoendotelyomada ve daha az sıklıkla tufted anjiyomada görülmektedir.

• Hemanjiyomalar sıklıkla gövde, omuz, uyluk ve karın içerisinde yerleşir. Lezyon oldukça büyük, üzerindeki deri koyu kırmızı-mor, gergin ve ödemden dolayı parlaktır.

• Hemanjiom çevresinde peteşi ve ekimozlar görülebilir. Bu kanamalar vücudun diğer yerlerinde ve iç organlarda da görülebilmektedir.

• Tümör içerisinde trombositlerin aşırı tutulması ve buna bağlı olarak trombositopeni gelişimi gözlenmektedir. Trombosit sayısı 10.000/mm3'ün altındadır.

• Protrombin zamanı (PT) ve aktive edilmiş parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) normal ya da hafif yükselmiştir.

• Bu sendrom sıklıkla yeni doğanlarda ilk $\text{1-2 hafta}$ görülmekte, fakat erişkinlerde de bildirilmiştir.

• Heparin verilmez, çünkü hemanjiyomun büyümesine ve kliniğin kötüleşmesine neden olur.

• Sonrasında hiperfibrinojenemi ve fibrinolizis gelişmektedir.

• KMP; kafa içi, göğüs ve akciğerlerde, karın içerisinde ve sindirim sisteminde kanamalara neden olmaktadır.

• Tedavide hemanjiomun boyutu ve trombosit sayısı takip edilir. Eğer hemanjiyomun boyutu hızla artmakta ve trombosit sayısı düşmüş ise prednizolon $\text{2-4 mg/kg/gu¨n}$ başlanır. Yetersiz cevap durumunda tedaviye radyoterapi veya interferon (IFN)-alfa eklenebilir.