Sıklıkla baş ve boyunda yerleşirler. Blaschko tarafından tarif edilen vücut çizgileri üzerine yerleşirler.

Sıklıkla asemptomatik yani kişiye görsel görüntü dışında rahatsızlık vermemektedir.

Vücudumuzda bulunan aşağıdaki resimde gösterilen Blaschko çizgileri üzerine yerleşmektedirler.

Lokal bir alanda olabilecekleri gibi sistematize şekillerde oluşabilirler.

Sistematize yani vücutta yaygın olan olan epidermal nevusa “Solomon sendromu” denilmektedir. Bu klinik formunda bir hat üzerinde düzenlenmiş siğillere benzer papüller vardır, ancak tek bir lezyon yerine birçok lezyonlar bulunur. Gövdede genellikle paralel düzenlenme gösteren yerleşim hatları hastanın yalnız bir tarafında bulunabileceği gibi iki taraflı ve simetrik dağılım da gösterebilirler. Sistematize epidermal nevus ile birlikte iskelet ve kas deformiteleri, göz bozuklukları, zeka geriliği, epilepsi ve sinirsel sağırlık gibi santral sinir sistemi hastalıkları, kalp ve genitoüriner sistem organ hastalıkları ile birlikte de bulunabilir.

Çoğunlukla lokal form doğumla birlikte bulunmaktadır ve yan yana yerleşmiş deriden kabarık siğillere benzeyen papüllerden oluşan çizgi şeklinde bir hat üzerinde lezyon vardır. Başta, gövdede ya da kol-bacaklarda yerleşebilen tümör hastanın yalnız bir tarafında olması nedeni  ile sıklıkla “nevus unius lateris” olarak adlandırılır.

Lokalize lineer epidermal nevusun bir varyantı ”nevus komedonikus” olarak tanımlanır ve ortalarında aknedeki komedona benzeyen koyu renkli, sert bir tıkaç bulunan ve bir hat üzerinde düzenlenmiş papüllerden oluşan bir tümördür. Nevus komedonikus diğer bölgelerin yanı sıra el içi ve ayak tabanında da yerleşebilir.

Lineer epidermal nevus üzerinde epidermoid deri kanserleri gelişimi ve baş saçlı derisinde “nevus sebaseus ve siringokistadenoma papilliferum” ile birlikte bulunan olgularda BCC gelişimi bilinmektedir.

Epiderma nevuslaerin özel bir formuda “Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN)” dir. Burada lezyonlar daha inflmasyonlu hatta psoriazis plaklarına benzemekte ve çocukluk döneminde özellikle kız çocuklarında sık görülmektedir. Klinik belirtiler yine çizgi tarzında ve bacaklarda görülmektedir. Kaşıntı ön plandadır ve psoriazisten ayırıcı tanısının yapılması önemlidir.