Hidroa vaksiniforme, genellikle erken çocukluk döneminde (1–7 yaş) veya ergenlikte (12–16 yaş) başlayan çok nadir görülen bir fotosensitivite (ışığa duyarlılık) bozukluğudur. Güneş ışığına maruz kalan vücut bölgelerinde kaşıntılı veya ağrılı döküntülerle karakterizedir ve bu lezyonlar genellikle kalıcı varioliform tipi atrofik skar ile iyileşir. Bu hastalıkta sistemik semptomların olmaması ve hastalığın yaşla birlikte ergenlik veya genç erişkinlikte kendiliğinden gerilemesi nedeniyle iyi huylu bir bozukluk olarak tanımlanmıştır. Ancak, Latin Amerika ve Asya'daki çocuklarda "hidroa vaksiniforme benzeri lenfoma" adıyla tanımlanan daha agresif ve ölümcül bir formu bulunmaktadır. Bu lenfoma Epstein-Barr virüsü (EBV) enfeksiyonuyla ilişkilendirilmiş ve Dünya Sağlık Örgütü'nün lenfoma sınıflandırmasında "çocukluk çağı EBV+ T hücreli lenfoproliferatif bozukluklar" alt grubu olarak kabul edilmektedir.

 

Güneş (UV) hastalığın ortaya çıkışı için gerekli olsa da, tam olarak hastalıktaki rolü bilinmemektedir. Güneş ışığı, hastalığa özgü lezyonların ortaya çıkmasında bir rol oynamakla birlikte, hidroa vaksiniforme ile Epstein-Barr virüsü (EBV) arasında bir ilişki bulunmuştur ve güneş ışığına maruz kalmanın tek nedensel faktör olmayabileceği düşünülmektedir. Ek olarak, EBV'ye ait RNA'ların hastalık ilerlemesiyle daha yüksek pozitifliği nedeniyle EBV enfeksiyonunun hidroa vaksiniforme'un bir nedeni olmaktan çok bir sonucu olduğu öne sürülmektedir.

Hidroa vaksiniforme, erken çocukluk (1 ila 7 yaş) ve ergenlik döneminde (12 ila 16 yaş) iki modlu sıklıkta artış göstermektedir. Başlangıç genellikle mevsimseldir ve ilkbahar veya yaz aylarında alevlenmeler görülmektedir. Ayrıca erkekler ve daha açık cilt tonlarına sahip kişilerde hafif bir yatkınlık vardır; ancak cinsiyet dağılımına ilişkin çelişkili çalışmalar mevcuttur. Daha koyu ten tonlarına sahip kişilerde hidroa vaksiniforme benzeri lenfoma görülme olasılığı daha yüksektir. Ailevi vakalar son derece nadirdir.

Hidroa vaksiniforme'de bazı çalışmalar, ultraviyole B'ye (UVB) duyarlılığın etiyolojik ajan olduğunu öne sürerken, diğer çalışmalar daha olası neden olarak UVA'yı, yani daha uzun dalga boylarını işaret etmektedir. Ancak UV kaynaklı hasara yol açan ciltteki kromofor hâlâ belirsizdir.

Hidroa vaksiniforme cilt lezyonları tipik olarak yüz ve el sırtı gibi güneş ışığına maruz kalan bölgelerde simetrik, kaşıntılı veya yanma hissi gösteren kümelenmiş eritematöz maküller şeklinde döküntülerle başlar. Bu lezyonlar tipik olarak güneş ışığına maruz kaldıktan sonraki saatler içinde ortaya çıkar. Birkaç saat sonra maküller papüller, veziküller veya hemorajik büllerle çevrili plaklar hâline gelir. Birkaç gün sonra lezyonlar kabuklanır. Özellikle hemorajik lezyonlar birkaç hafta içinde varioliform skarlar olarak iyileşir. Nadir olarak göz tutulumu, kulak ve burun deformiteleri veya parmaklarda kontraktürler gelişebilir. Buna karşılık, hidroa vaksiniforme benzeri lenfoma hastalarında belirgin yüz ödemi, çoklu veziküller ve büyük nekrotizan ülserler gelişirken, lezyonlar güneşe maruz kalınmayan vücut bölgelerinde de dağılım göstermektedir. Bu hastalarda klasik hidroa vaksiniforme'den daha fazla sistemik belirti ve semptomlar görülmektedir; örneğin yüksek ateş, lenfadenopati ve hepatosplenomegali. Ayrıca, hastalar genellikle sivrisinek ısırıklarına karşı aşırı duyarlılık, hemofagositik sendrom ve kronik aktif EBV enfeksiyonu gibi EBV ile ilişkili komplikasyonlarla ortaya çıkar.

Klasik hidroa vaksiniforme tanısının temeli klinik ve histopatolojik bulgulardır. Tipik hidroa vaksiniforme'yi hidroa vaksiniforme benzeri lenfomadan ayırt etmek için aşağıdaki laboratuvar testleri faydalıdır:

• Hematolojik ve karaciğer profilleri

• NK lenfosit alt kümesinin yüzdesi

• T-hücre reseptörü geninin yeniden düzenlenmesi

• Anti-EBV antikor titreleri

• Periferik kanda EBV DNA yükü

Hidroa vaksiniforme benzeri lenfoma hastalarında sıklıkla yüksek hepatik transaminazlar, lökopeni, trombositopeni, artmış NK lenfositleri, monoklonal T hücre reseptör gen düzenlemeleri ve yüksek dolaşımdaki EBV DNA yükü bulunur.

Hastalık için başarılı olduğu kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Mevcut tedaviler; geniş spektrumlu güneş kremleri (UVA ve UVB koruması), fotokoruyucu giysiler, güneş gözlükleri kullanımı, cam UV filtreleri ve UV'nin yoğun olduğu 11.00 ile 16.00 saatleri arasında güneşten kaçınma ile sıkı güneş korumasını içermektedir. Hidrokinon, azatioprin, siklosporin, talidomid, beta-karoten ve omega yağları tedavide değişken sonuçlar göstermektedir. Dar bantlı UVB fototerapileri ile foto duyarlılığın azaltılması, hastalığın yaz döneminde klinik şiddetini azaltabilir.

Hidroa vaksiniforme hastalarında güneş kısıtlamalarından kaynaklanan önemli psikososyal problemler yaşanmakta ve yaşam kaliteleri etkilenmektedir (günlük aktivitelerdeki kısıtlamalar ve hastalıklarını en aza indirmek için gereken yaşam alışkanlıklarındaki düzenlemeler nedeniyle). Ayrıca atrofik skarlar estetik kaygıları artırmaktadır.

En endişe verici komplikasyon, az görülmekle birlikte hastalığın hidroa vaksiniforme benzeri lenfomaya dönüşümüdür. Hidroa vaksiniforme benzeri lenfomanın agresif ve bazen ölümcül klinik seyri nedeniyle, hastalık zamanla kliniği hafiflese ya da geçse bile tanıdan sonra en az 10 yıllık uzun süreli takip gereklidir.