Pigmente purpurik dermatozlar(Pigmented purpuric dermatoses-PPD) deri altında kapillar yapıların inflamasyonu sonucu peteşiyal-purpurik(daha detaylı bilgi için ...) kanamalar ile karakterize bir grup deri hastalığını tanımlamakta.

Kapilleritis ile damar dışına çıkan kırmızı kan hücreleri-eritrositler deride purpura-peteşiye, taşıdıkları hemosiderin ise kırmızı-kahverenge neden olmakta. Kapilleritis tekarlamadığında deri makrofajları tarafından temizlenmekte ve kendiliğinden kaybolmakta. Sıklıkla ileri yaşlarda her iki bacakta hiçbir sistemik nedene bağlı olmadan ataklar halinde ortaya çıkmakta. Ancak peteşi-purpura trombositopeni ve vaskülitlerin klinik bulgusu olduğu için ayırıcı tanıda son derece önemelidir.

Yapan nedenler tam olarak tanımlanmamış. Ancak;

• bacaklarda daha sık görülmesi nedeni ile fiziksel aktivite, venöz hipertansiyon, kapiller frajilite ve lokal enfeksiyonlar suçlanmakta
• bazı ilaçlar asitaminofen, NSAI, antibotikler ve diyabet ilaçları gibi suçlanmakta; 
• bazı sistem hastalıklarda daha sık görülmekte; diyabet, RA, SLE, tiroid fonksiyon düzensizlikleri, MF...

 

5 farklı kliniği tanımlanmıştır;

Schamberg Hastalığı yada İlerleyici purpurik pigmente dermatoz

Pigmente purpurik dermatozların en sık görülen fromu. Her yaşta görülmekle birlikte sıklıkla orta-ileri yaşlarda görülmekte. Bacaklarda diz altı sık yerleşimi ancak nadiren kalça, gövde ve kollarda da görülebilmekte. Başlangıçta keskin kenarlı peteşiler kırmızı renkte göründükleri için “cayenne pepper skin spot” olarak tanımlanır, zamanla renkleri sarı-kahverengine döner ve kenar sınırları silikleşir. Yenilerin çıkması ve çevreye yayılması nedeni ile ilerleyici bir kliniği bulunmakta.  Görünümleri ve hafif bir kaşıntı dışında klinik şikayet vermezler. Gelişiminde ana problemin venöz yetmezlik olduğu düşünülmekte ancak kronik alkol kullanımı ve buna bağlı karaciğer hasarlarında görülebilir.

Purpura Annularis Telangiectodes of Majocchi

Pigmente purpurik dermatozlar özellikle geç-erişkin kadınlarda görülmekte. Başlangıçta mavimsi kırmızı makül ve içerisinde koyu kırmızı telenjektazi noktaları ile başlamakta. Ortasında klinik olarak düzelme ile çevreye doğru yayılma ile birlikte halka şeklinde biir görünüm almakta. Sıklıkla bacakların alt kısmlarında başlamakta ve yukarlara yayılmakta. Sayıları Schamberg Hastalığına göre daha azdır. Görünümleri dışında hafif bir kaşıntı ve yanma olabilmekte.

Skleroteapi sonrasında gelişimi sık bildirilmekte. 

Pigmented Purpuric Lichenoid Dermatitis of Gougerot and Blum

Klinik görünüm Schamberg hastalığına benzer ancak lezyonlar daha likenoid formdadaır. Sıklıkla orta-ileri yaş dönemidne erkeklerde bacaklarda olmakla birlikte ağız içine yerleşebilir. Kaposi sarkomu, mikozis fungoides, vakulitik deri döküntülerine benzemeleri nedeni ile tanısı önemlidir. 

Lichen Aureus

Pigmente purpurik dermatozların daha lokalize, uzun süre kalıcı olan, daha yoğun kaşıntılı, nadiren ağrılı olabilen formu. Likenoid bir papül gibi başlamakta. Sıklıkla genç erkeklerde bacaklarda gözlenir. Nadiren kalça, gövde, eller ve yüzdede olabilir. 

Ekzama benzeri purpura

"Eczematid-Like Purpura of Doucas and Kapetanakis" olarak tanımlanmakta.  Bacaklarda başlamakta ve yukarı gövdeye doğru dağılmakta. Schamberg hastalığına benzer ancak lezyonlar yoğun kaşıntılı ve inflmasyonu daha fazldır. Sıklıkla kauçuk ve giysi allerjik temas egzamaları ile birliktedir.