Nadir görülen, kronik klinik seyir gösteren ve Hallopeau tarafından tanımlanan akrodermatit (Acrodermatitis continua of Hallopeau (ACH)), bir veya daha fazla parmağın steril püstüler döküntüsüdür. Ayrıca akrodermatitis continua suppurativa, akrodermatitis perstans, dermatitis perstans, akropustuloz ve dermatitis repens olarak da bilinir. Klasik klinik tablo, el ve ayak parmak uçlarında eritem ve yanma hissi ile birlikte steril püstüllerin görülmesidir. Döküntü genellikle lokal bir travma veya enfeksiyonla ilişkilidir. Sıklıkla hastalığın yerleştiği tırnak da etkilenmektedir. Tırnak tutulmazsa, palmoplantar püstülozis (PPP) gibi püstüler sedef klinik formları düşünülmelidir. Parmaklarda başlayan klinik belirtiler, el veya ayağın üst kısmına, bileğe doğru ilerleyebilen kronik bir duruma dönüşebilir. Kliniğin ağır seyretmesi ve tedavinin yetersizliği durumunda tam ve kalıcı tırnak kayıpları ve parmak kemiğinde osteolizise yol açabilmektedir. El ve ayak fonksiyonlarında kısıtlamalar yaparken hastanın yaşam kalitesini olumsuz etkilemektedir. Sınıflandırma açısından lokalize püstüler sedef hastalığı olarak sınıflandırılır. Orta yaşlı kadınlarda daha yaygın görünmektedir. Hastalığın IL36RN, CARD14 ve AP1S3 genlerindeki bir dizi genetik değişiklikle bağlantılı olduğu düşünülmektedir.

 

Tipik olarak belirtiler, sıklıkla elde bir parmağın ucunun eritematöz hale gelmesi ile başlamaktadır. Sonra steril püstüller gelişmekte ve sıklıkla püstüller tırnak yatağında ortaya çıkmakta ve tırnak matrisini etkilemektedir. Bu süreç, tırnak şekil düzensizliklerine ve onychodystrophy'e yol açar. Parmak uç kısmındaki tırnak yatağındaki püstüller yırtılır ve kümelenir. Bu, özellikle tırnak yatağında bir irin gölü oluşturur. Zamanla etkilenen tırnak kaybedilir ve anonychia gelişir. Ataklar sonlandığında deri sağlıklı normal görünümüne dönerken, tırnak düzensizlikleri devam etmektedir. Hastalığın kronikleşme sürecinde parmaklarda psoriazis benzeri pullanma ve hiperkeratotik plaklar gelişebilir. Zamanla diğer parmaklar etkilenebilir; el ve ayak üstlerine, bileklere doğru yeni plaklar ortaya çıkabilir. Ya da atağın başladığı sadece bir parmak ucunda aylarca, yıllarca devam edebilir. Şiddetli vakalarda kalıcı tırnak kayıpları ve parmak kemiklerinde osteolizise bağlı parmak kayıplarına neden olabilmektedir.

Klinik tablo, bakteriyel, fungal veya viral paronişiyi taklit edebilen irin dolu lezyonları nedeniyle sıklıkla yanlış teşhis edilir. Pemfigus vulgaris gibi otoimmün büllöz bozukluklar, parmak erozyonu ve inflamasyona neden olarak ayırıcı tanıda önem kazanabilir. Skuamöz hücreli karsinom, glomus tümörü, piyojenik granülom, melanom, Reiter hastalığı, subungual fibroma, blastomikoz ve onikomikoz benzer klinik tablo nedeniyle tanıda önemlidir.

Acrodermatitis continua of Hallopeau (ACH) ayırıcı tanıda önemli olan palmoplantar püstülozis (PPP, daha detaylı bilgi için...) ile karşılaştırılmasıdır. Birkaç temel özellik ayırıcı tanıda önemlidir. Birincisi, PPP nadiren parmak tutulumunda yaralanma öyküsü varken, ACH sıklıkla travmayı takip eder. İkincisi, ACH'de erken dönemde tırnak tutulumu vardır, oysa PPP tırnakları mutlaka etkilemez ve tutulum olsa bile tırnaklarda püstüller gelişimi nadirdir. Üçüncüsü, ACH genellikle tek taraflıdır, az sayıda parmakla sınırlıdır ve birkaç yıl boyunca tutarsız bir klinik göstermektedir; oysa PPP genellikle iki taraflı ve simetriktir. Son olarak, ACH'de gözlenen yumuşak doku sklerozu ve osteolizi gibi semptomlar PPP'de bulunmaz. Ancak, ACH'nin püstüler sedef hastalığının bir varyantı olduğu unutulmamalıdır.

ACH, diğer püstüler psoriazis klinik tablolarında olduğu gibi artrit, eklem ağrısı ve coğrafi dil görülebilmektedir. Ayrıca, ACH'nin jeneralize püstüler psoriasise(daha detaylı bilgi için...) ilerleyebileceği unutulmamalıdır.

Tedavi

ACH'da kronik klinik seyri ile kendiliğinden iyileşme nadirdir. Tedavi seçenekleri maalesef radikal sonuçlar sunmamaktadır. Geleneksel olarak, özellikle PPP olmak üzere diğer sedef hastalığı klinik formlarında kullanılan tedaviler uygulanır; topikal ve sistemik kortikosteroidler, topikal ve sistemik retinoidler, topikal kalsinörin inhibitörleri, topikal D vitamini analogları, topikal katran ve florourasil, siklosporin, metotreksat ve fototerapi veya fotokemoterapi gibi. Son zamanlarda, anti-tümör nekroz faktörü ajanları, interlökin-17 (IL-17) ve IL-36 inhibitörleri kullanılmaktadır.