Saçkıran (Alopesi Areata - AA), vücut savunma sisteminin kendi kıl köklerine saldırması ile gelişen otoimmün bir hastalıktır.

Kişiye göre değişkenlik göstermekle birlikte, saç, kaş, kirpik, sakal, bıyık veya vücut kıllarında sıklıkla deride bir klinik belirti vermeksizin dökülmelerin olmasıdır. Akut ataklar hâlinde başlayan dökülmeler, küçük bir alanda yama şeklinde sınırlı olabileceği gibi, tüm saç ve vücut kıllarının kayıpları şeklinde yaygın ve kronik olabilir. Nadiren tırnaklarda şekil bozukluğu yapabilir.

Otoimmün olan diğer hastalıklar; tiroid hastalığı, vitiligo (ala hastalığı), atopik egzama, şeker hastalığı ve alerjik hastalıklar ile birlikte daha fazla görülebilir.

Alopesi areatanın tam bir tedavisi yoktur. Kıllar genellikle kendiliğinden bir yıl içinde yeniden çıkabilir. Tedavi, hastalığın kontrol altına alınması ve kılların daha hızlı geri gelmesine yardımcı olabilmesi için kullanılır. Hastaların büyük kısmında tamamen iyileşme sağlanırken, bazı hastalarda tedaviye yanıt alınamayabilir, bazılarında ise iyileşme ve yeniden dökülme ataklar hâlinde devam edebilir.

Hastalığın bu öngörülemeyen ve kronik klinik seyri, hastalar üzerinde psikososyal yük oluşturmakta, yaşam kalitelerini bozmakta ve sıklıkla depresyon ve anksiyeteye neden olmaktadır. Bu nedenle, hastalığın psikososyal yönlerinin de ele alınması gerekmektedir.

Saçkıran (Alopesi Areata) hastalığının gelişimi ile ilgili bilgilerimiz sınırlı olmakla birlikte, günümüzde kıl foliküllerinin immün ayrıcalığının genetik, stres ve dış faktörlere bağlı olarak çökmesiyle tetiklendiği ileri sürülmektedir.

Alopesi Areata, androjenetik alopesiden(erkeksi tipte saş dökülmesi...) sonra ikinci en yaygın saç dökülmesi nedenidir ve dünya nüfusunun %2'sini etkilemektedir. Her iki cinsiyeti de eşit derecede etkiler; tüm yaş gruplarında ve etnik kökenlerde ortaya çıkabilir.

Kıl folikülleri, inflamatuar süreçler ve bağışıklık intoleransına karşı koruyucu, doğal bir göreceli bağışıklık ayrıcalığına sahiptir. Bu ayrıcalığı, kıl foliküllerinin farklı bölümlerinde farklı koruyucu faktörler sağlamaktadır.

Alopesi erken alevlenme döneminde bağışıklık ayrıcalığının çökmesi (tam olarak aydınlatılamamış olsa da), interferon-gamma (IFN-$\gamma$) ile kıl folikül kökleri (bulb alanı) inflamatuar hücrelerin istilasına uğramaktadır (erken dönemde CD8+, CD4+ T lenfositler, mast hücreleri, NK hücreleri ve dendritik hücreler gibi). Bu süreç, kıl folikülünü büyüme evresi (anajen evre) kısalmaya, erken dökülme evresi (katojen evreye) girmeye, distrofiye ve sonunda hücre ölümü olan apopitoza zorlamaktadır. Kıl folikül kök hücrelerinin bulunduğu bulge alanı korunduğu için kıllar sonrasında yeniden büyüyebilir. Bu nedenle Alopesi Areata, kalıcı olmayan saç dökülmelerine neden olmaktadır.

Bağışıklık ayrıcalığının çöküşünün nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır, ancak tetikleyici faktörler olarak kıl folikül travmaları, viral enfeksiyonlar, genetik olarak duyarlılık, duygusal veya fiziksel stres rapor edilmiştir.

Klinik Varyantlar

Alopesi Areata'nın hastalar arasında ve hatta aynı hastada farklı anatomik alanlarda geniş bir klinik görünümü vardır. Etkilenen cilt bölgelerine, dökülmenin şekline ve derecesine bağlı olarak çeşitli klinik varyantlar tanımlanmıştır:

• Genel Alopesi Areata: Saçlı deride tek veya birden fazla saç dökülmesi plağı görülür. Bu lezyonlarda deri sağlıklı klinik görünüme sahiptir, bazen hafif bir ödem elle hissedilebilir. Ancak herhangi bir kızarıklık veya başka bir inflamasyon belirtisi gözlenmez. Hastalığın aktivitesine bağlı olarak lezyon boyutu stabil veya büyüme gösterebilir; kısmi saç çıkışları veya tamamen kendiliğinden iyileşme mümkündür.

• Alopesi Totalis: Tüm klinik özellikler Alopesi Areata ile aynıdır ancak tüm saçların döküldüğü klinik varyanttır.

• Alopesi Universalis: Tüm vücutta saç ve kıl kayıpları yaşanmaktadır.

• Alopesi Barbae: Sadece sakal bölgesinde Alopesi Areata olarak tanımlanır.

Saçlı Deride Alopesi Areata'nın Özel Varyantları

Saçlı derideki Alopesi Areata, özel varyantlarla ortaya çıkabilir ve farklı adlar ile sınıflandırılmıştır:

• Ofiazis (Ophiasis) Alopesi: Saçlı deride ense ve yan kısımların tam döküldüğü, yılana benzeyen bant benzeri dökülmenin olmasıdır ("ophis" Yunancada yılan anlamına gelir).

• Ters Ofiazis (Inverse Ophiasis): Klinik görünümü ofiazisin tersidir; androjenetik alopesiye benzeyecek şekilde sadece saçın tepe kısmında dökülmenin ortaya çıkmasıdır.

• Diffüz Alopesi Areata veya Alopesi Areata İncognita: Saçlarda plaklar şeklinde değil, diffüz (yaygın) bir dökülme bulunmaktadır (güve yeniği gibi). 20 ila 40 yaş arası kadınlarda daha sık görülmektedir. Sıklıkla tanıyı zorlaştırmaktadır.

Tırnak Tutulumu

Alopesi Areata'da tırnaklarda noktasal çukurlaşma (pitting), trakionişi, uzunlamasına çıkıntılar, onikomadezis, onikoliz, onikoreks ve sözde kırmızı lunula gibi değişimler görülmektedir. (Bunların görülme sıklığı %7 ila %66 arasında değişmekte, çocuklarda yetişkinlere göre daha yaygındır.)

Kıl dökülmesi olmaksızın tırnaklarla sınırlı olan Alopesi Areata çok nadirdir ve çoğunlukla kliniğin şiddetli seyrettiğini göstermektedir. Bu belirtiler alopesiden önce olabileceği gibi, saç dökülmesinden aylar veya yıllar sonra da ortaya çıkabilir ve saçların yeniden çıkmasından sonra da devam edebilir.

Görme keskinliğini etkilemeyecek retina pigment epiteli değişiklikleri, fundus göz bulguları, noktasal lens opasiteleri ve kuru göz bulguları Alopesi Areata ile ilişkilendirilmiştir.

Tanı ve Ayırıcı Tanı

Klinik muayene öncesi hastanın ve ailesinin iyi bir tıbbi öyküsü alınmalı, saç ve tüm vücut kılları ile tırnaklar muayene edilmeli ve dermoskopik değerlendirme yapılmalıdır. Klinik tanı/ayırıcı tanıda gerekirse laboratuvar değerlendirmeler yapılmalıdır.

Aktif alopesi alanında saçlar ya da kıllar güç kullanılmadan çekildiğinde kolay dökülmektedir. Kesin tanı, alopesi alanından alınan deri biyopsisinin patolojik incelemesi ile mümkündür.

Klinik görünüm; trikotillomani(saç ve diğer kılların hasta tarafından koparılması), tinea kapitis (saçlı deri mantarı) ve temporal triangular alopesi ile karışabilir.

Alopesi Areata ile Birliktelikler

Alopesi Areata kliniği ile birliktelikleri oldukları için aşağıdaki durumlar iyi değerlendirilmelidir:

• Diğer Otoimmün Sistem Hastalıkları: Otoimmün tiroid hastalıkları, vitiligo, lupus eritematozus, psoriasis ve romatoid artrit.

• Atopi ile Birlikteliği: (Atopik dermatit, alerjik rinit, konjonktivit ve astım) değerlendirilmelidir.

• Diyabet ile birlikteliği (çok kesin olmamakla birlikte) bildirilmiştir.

• Diğer Birliktelikler: D vitamini eksikliği, demir eksikliği, anemi, metabolik sendromlar, Helicobacter pylori enfeksiyonları ve Down sendromu.

Klinik Seyir 

Alopeside klinik seyir (prognoz) değişmekle birlikte kıl dökülmesinde duraksama, alevlenme ve yeniden kıl çıkışı gibi süreçler yaşanmaktadır. Hatta ilk atak yaşayan alopesi hastalarının %50'sinde 1 yıl içerisinde kılların yeniden çıkabileceği ifade edilmektedir. Ancak hastaların %85'inde hastalığın yeniden nüks edebileceği bildirilmektedir.

Prognozu olumsuz olarak tanımlayan özellikleri şunlardır:

• Alopesinin yaygın olması (alopesi totalis ve universalis gibi).

• Ofiazis gibi saçlı deride özel tutulum alanı olması.

• Yeniden saç-kıl çıkışının zayıf olması.

• Tedavilere direnç ve sık tekrarlayan ataklar.

Hastanın alopesi ile birlikte tırnak tutulumunun varlığı, klinik olarak alopesi totalis ya da universalis gelişebilme riskini yüksek tutmaktadır. Hastalığın ilk atağının ortaya çıkma yaşı ne kadar erken ise (çocukluk alopesileri), prognoz o kadar olumsuz olmaktadır.

Alopesi Areata Tedavisi

Mevcut tedaviler, otoimmün cevabın kıl foliküllerinde baskılanmasını ve yeniden düzenlenmesini amaçlamaktadır. Genellikle tatmin edici olmayan tedavi yanıtları (özellikle daha ciddi vakalarda) ve yüksek oranda klinik nüks etme oranları tedavi sonuçlarını etkilemektedir. Tedavi, hastalığın kontrol altına alınması ve saçlar/kılların daha hızlı geri gelmesine yardımcı olabilmesi için kullanılır. Hastaların büyük kısmında tamamen iyileşme sağlanırken, bazı hastalarda tedaviye yanıt alınamayabilir, bazılarında ise iyileşme ve yeniden dökülme ataklar hâlinde devam edebilir.

Birinci Basamak Tedaviler

• Kortikosteroidler

  • Topikal Kullanım: İzole ve yaygın olmayan alopeside, özellikle çocuklarda topikal kortikosteroidler ilk basamak tedavileri oluşturmaktadır. Erişkinlerde potent kortikosteroidler (klobetasol propiyonat gibi) tercih edilirken, 12 yaş altı çocuklarda orta potentler (mometazon furoat gibi) tercih edilmektedir. Topikal kortikosteroidler, alopesi totalis ve universalis tedavisinde yeterli olmamaktadır.

  • İntralezyonel Enjeksiyon: Topikal kortikosteroidlere ek olarak, ilk basamakta kortikosteroidlerin (triamsinolon asetonid gibi) dökülme alanlarına enjeksiyonları eklenmektedir. Bunlar 4-6 hafta aralıklarla 3-5 seans uygulanmaktadır (triamsinolon asetonid için maksimum doz her cm²'de 1.5–2 mg olmalıdır). 3-5 seans sonrası klinik cevap yok ise kesilmelidir. Özellikle aktif dönem alopeside etkilidir.

  • Sistemik Kullanım: Kortikosteroidler oral nabız (pulse) tedavi, oral sürekli, intravenöz (IV) ve intramüsküler (IM) olarak sistemik kullanılmaktadır. Erişkinlerde kliniğin orta-ağır olduğu olgularda oral sistemik kortikosteroid birinci basamak tedavidir. Özellikle oral nabız tedavisinin etkinliği daha başarılı bulunmuştur. Uygun hastalarda 1 mg/kg prednizolon başlanmakta, 7 gün doz azaltılarak kesilmekte, ardından potent topikal kortikosteroidler kullanılmaktadır. Bu 1 aylık kür 3-4 kez tekrarlanmaktadır.

• Topikal Kalsinörin İnhibitörleri: Takrolimus gibi örnekleri Alopesi Areata'da kullanılmış ancak tedavide cevapsızlıkları nedeniyle günümüzde daha az tercih edilmektedirler. Kaş gibi kortikosteroidlerin uzun süre kullanılamayacağı alopesi alanlarında tercih edilmektedir.

• Prostaglandin F2$\alpha$ Analokları: Bimatoprost ve latanoprost, diğer topikal tedavilere cevap yetersizliğinde kullanımı düşünülebilir. Özellikle kirpik alopesilerinde kullanımını görmekteyiz.

• Topikal Minoksidil: Alopeside etkinliği tamamen saç ve kılların büyüme hızları üzerinden olmaktadır. Antiinflamatuar bir etkileri bulunmamaktadır.

İmmünmodülatör ve Alternatif Tedaviler

• Deri Duyarlandırıcıları: Deri yüzeyine uygulandıklarında kontrollü bir alerjik reaksiyon oluşturan bu ilaçların alopeside etki mekanizmaları tam olarak açıklanamamış olsa da, immünolojik reaksiyonu değiştirdikleri düşünülmektedir. Difensipron (DPCP), squarik asit dibütilester (SADBE) ve dinitroklorobenzen (DNBC) deri duyarlayıcıları olarak alopeside kullanılmaktadır. Alopesi Areata'da ve 12 yaş üstü hastalarda sıklıkla tercih edilmektedir.

• Deride İritasyon Yapan İlaçlar: Deri yüzeyine uygulandıklarında tahriş (iritasyon) ile reaksiyon oluşturan bu ilaçların alopeside etki mekanizmaları tam olarak açıklanamamıştır. Antralin en klasik örneğidir. 12 yaş altı çocuklarda ve alopesi totaliste DPCP alternatifi olarak tercih edilebilir.

• Sistemik İlaçlar:

  • Metotreksat tek başına ya da sıklıkla sistemik kortikosteroidler ile birlikte kullanılmaktadır.

  • Siklosporin A tek başına ya da sıklıkla sistemik kortikosteroidler ile birlikte kullanılmaktadır.

  • Tümör Nekroz Faktörü (TNF) İnhibitörleri (dupilumab gibi) maalesef kendileri Alopesi Areata kliniğine neden olabildikleri için tedavide kullanımları tartışmalıdır.

• JAK İnhibitörleri: Alopesi gelişiminde inflamasyon üzerinde direkt etkinlikleri bulunan JAK inhibitörleri, özellikle alopesi totalis ve universalis'te tercih edilmektedir. Bu amaçla tofasitinib, ruksolitinib ve barisitinib sistemik olarak erişkinlerde, topikal formları ise çocuklarda kullanılmaktadır.

• Fototerapi: PUVA ve dar bant UVB tedavileri etkili ancak tedavi sonrası hastalığın tekrarlama riski nedeniyle günümüzde daha az tercih edilmektedir.

• D Vitamini ve Çinko: Etkinlikleri tartışmalı olmakla birlikte alopesi tedavilerinde sık kullanılmaktadır.

Diğer Yaklaşımlar

• PRP (Platelet Açısından Zengin Plazma): Klinik kullanımı hâlen yeterli değildir.

• Psikolojik Destekler: Hastalığın psikososyal yükünü yönetmek ve yaşam kalitesini artırmak için önemlidir.