- Gösterim: 2126
Hemanjioma yüksek risk faktörleri taşıyor ise(aşağıda özetlendiği gibi, daha detaylı bilgi için ...) doğumdan sonraki ilk 5 haftada tedavinin başlanmasının en doğru zamanla olduğu düşünülmekte.
- IH lerde yaşamı tehdit edebilecek komplikasyonlar
- solunum yolunlarında problem gelişme riski- subglottic hemanjioma; yüzün alt kısmında-sakal alanında, boyun ön kısmında ve ağız mukozasında-farinkste mukozal IH varlığı.
- karaciğerde hemanjiom gelişme riskleri; vücutta boyutları önemsenmeksizin 5 den fazla IH olduğunda hasta mutlaka karaciğer hemanjioma yönünde değerlendirilmelidir. Karaciğer hemanjioma konjestif kalp yetmezliği, karında kompantıman sendromu, böbrek yetemezliği ve hipotiroid gelişebilme rsiki demek.
- gelişebilecek ülserasyon ile birlikte enfeksiyon, olumsuz estetik iyileşme ve kanama riski; IH 2 cm den büyük ise ve yüzeysel-miks klinik formunda ülserasyon gelişme riski artmakta. Özellikle doğum sonrası ilk 4 ay hızlı proliferasyon-büyüme gösteren IH larda ülserasyon daha fazla gelişmekte. IH ların vücutta anatomik yerleşim yerleri ülserasyon riskini arttırmakta; saçlı deri, boyun, kulak, ağız ve anüs çevresi, koltuk altı ve kasık gibi vücudun katlantı yerlerinde ... daha fazla risk.
- IIH anatomik yerleşim yerleri, büyüme ve ülserasyon gösterebilme potansiyelleri ile bazı fonksiyonları kısıtlayabilmekte.
- Ağız çevresi, dudaklar ve ağız mukoza yerleşimi gösteren hemjiomalar emme ve beslenme fonksiyonlarını engelleyebilmekte.
- Göz çevresi; özellikle orbital rim içerisine yerleşim gösteren ve 1 cm den büyük olan IH lar; görme fonksiyonunu engelleyebilir, üst göz kapağını mekanik olarak kapatabilir, göz küresinde basınç ile şaşılık, astigma geliştirebilir, strabismus, gözde göreme kayıpları gibi fonksiyon kısıtlamaları yapabilmekte.
- Infantil hemanjiomalar segmental yerleşim yerleri ile bazı sendromlarla birlikte olabilirler.
- PHACE(S) sendromu
- LUMBAR sendromu
- IH yüz gibi yerleşim yerleri ve boyutları ciddi estetik problemere neden olabilirler. Özellikle 2 cm den büyük saçlı deri, yüz, boyun, kol-bacak ve gövde yerleşimi gösterenlerde, 2 mm den kalın yüzeysel IH klinik fromlarında ve kızlarda göğüs anatomik alan yerleşimli IH daha yüksek estetik problem riski taşımakta.
IH tedavi seçimi ve etkinliğin takibi için klinik skorlama sistemleri kullanılmakta. Hemanjioma şiddet skoru-HSS ve hemanjioma aktivite skoru-HAS gibi(daha detaylı bilgi için...) HSS sıklıkla tedavi seçiminde HAS te tedavinin takibinde kullanılmakta.
İnfantil Hemanjioma Tedavisi
Sistemik tedavi
Sistemik Propranolol Kullanımı
Non selektif beta blokor olan propranolol infantil hemangiomada sistemik tedavi için günümüzde ilk seçenek. Etki mekanizması çok net olmamakla birlikte vazokonstrüksiyon(damarların daralması), anjiogenezisin(yeni damar yapımı) baskılanması, damarsal hücre ölümünü uyarması, nitrik oksid yapımının baskılanması, renin-anjiotensin aksının bakılanması....vb nedenler sırlanmakta. Son yılarda ilacın R(+) enantiomerinin(kimyasal olarak aynı ancak ayna ters fomülü) SOX18 protein aktivitesi üzerine olan etkisinden kaynakladığı düşünülmekte.
Propranolol tedavi öncesi IH hasta mutlaka bir pediatrist tarafında ilacın kullanımı bilgisi ile konsülte edilmelidir(pediatristin fiziksel muayenesi, vitallerin değerlendirilmesi, kan şekeri, EKG gerekir ise kalp ekosu gibi...). Gerekir ise pediatrik kardiyoloji ile konsiltasyonu yapılmalı.
- normal doğum, doğum ağırlığı olan beberklerde hastahanede ilk 3 gün tedavi dozlarına başlanarak kan basıncı, kan şekeri, ECG kontrolleri ile sistemik propranolol başlanmakta. 1 gün 0.5 mg/kg günlük doz 8 saat ara ile verilmekte, 2. gün 1 mg/kg günlük doz 8 saat ara ile arttrılmakta ve 3. gün 2 mg/kg günlük doz 8 saat ara ile verilmekte. Nadiren 3 mg/kg günlük dozlara çıkılmakta. İlaç tolerasnsı iyi ise 4. gün taburcu edilmekte. 1 yıl propranol kullanımı istenmekte. 2. hafta, 6-8 hafta, 12 hafta , 1, 1.5, 2, 2.5, 3 yaşlarda kontroller ile hasta takip edilmekte. Hasta kilosuna göre tekrar dozlar düzenlenmekte. Her kontrollerde hasta klinik muayene ve klinik fotoğraflama yapılarak HAS ve HSS skorlarına bakılmakta.
- Premature, 5 haftadan erken ve <2.5kg ağırlıktaki yeni doğanlarda yine hastahane ortamında propranolol başlanarak daha sıkı klinik takip yapılarak 0.5 mg/kg günlük dozlara ile başlanmakta.
- PHACE sendromunda propranolol kesinlikle başlanmamalı-kontrendike.
Propranololün hemanjiomaların proliferatif fazında yani yenidoğanın ilk 5. haftasında etkili olduğu ifade edilmekle birlikte geç olarak ilk bir yılda hatta 1.5 yılda kullanılanabileceği ve etkinliği gösterilmiştir.
IH hastaların % 1 inde propranolole direç olarak tanımlanan ≥2mg/kg/gün dozlarda 4 hafta kullanılmasına rağmen klinik olarak hiçbir düzelme olmaması görülebilir.
En sık gözlenen yan etkiler; hipoglisemi, hipotansiyon, bradikardi, brokospazm, ishal, ajitasyon ve uyku düzensizlikleri gibi. bunlar hasta ve ailesine çok iyi anlatılmalıdır. Özellikle bebeklerde hipoglisemi gelişme riskine karşı ilaç ile beslenme çok çok iyi uygulanmalıdır.
Diğer beta blokerler
Bu amaçla Atenolol ve nadolol kullanılmakta. Atenolol seçici β1-antagonisti. Bunda bronkospazm ve hipoglisemi riski propranolole göre daha düşüktür. IH de 1mg/kg günlük dozlara ile başlanır. Nadolol non selektif beta bloker. Propranololün kulanılamayacağı durumlarda tercih edilmekte.
Kortikotserodiler
Geçmişten beri IH tedavisinde tek seçenek olarak kullanıldılar. Ancak artık etkinlik ve yan etkiler açısından propranaolol açık ara ilk seçenek. Ancak propranoloün kulanılamayacağı durumlarda örneğin PHACES sendromunda prednisone yada prednisolone kulaanılmakta. 2-3 mg/kg/gün dozlarda başlanmakta ve 9-12 ay kullanılmakta. Aralıklı-intermitant tedaviler önerilmekte. tek başlarına yada propranolol ile kombine kullanılmakta. Kombnine kullanımında kortikosteroid/propranolol hipertansiyon/hipotansiyon, hiperglisemi/hipoglisemi gibi yan etkilerinin ter olması unutulmmalıdır.
Sirolimus; rapamycin
mTOR inhibitörü. Propranolol için alternatif. IH kök hücrelerin davaranışalarını değiştirdiği ve yeni damar aoluşumuınu baskıladığı bilinmekte.
Diğerleri
Anjiotensin enzim inhibitörü olan captopril IH etkinliği propranololden düşük.
Vinkristin ve interferon-α geçmişte IH kullanılmış ancak günümüzde tercih edilmemekte.
Topikal tedavi
Timolol
Timolol maleate 0.5%, non selektif β bloker, özellikle yüzeysel IH larda son derece etkilidir(sistemik propranolol kadar etkin ve yan etkileri minimal).
Topikal kullanım olmakla birlikte önerilen 0.25mg/kg (yada % 0.5 timololün 1 damlası) dozlardır. Bir göz ilacı olarak gzde kullanım ve yan etkileri bilinmekte(bradikardi, brokospazm ve gece uyku düzenszilikleri gibi). Ancak IH kullanımı, deri emilimi ve yan etkiler henüz tam olarak netleşmedir. Ancak günde ömakismum 2 dala kullanımı önerilmekte.
Timolol % 0.5 + brimonidine % 0.2(selektif alfa 2 adrenerjik ahonisti) son yllarda önerilmekte. Ancak brimonidine topikal kullanımına bağlı olarak sistemik emilim ve çcuklarda nöroojşik depresyon riski nedeni ile dikkatli kullanılmalıdır.
Diğer topikaller
Potent kortikosteroidler clobetasol proprionate 0.05%, betamethasone proprionate 0.05% yada halobetasol proprionate 0.05% etkinlikleri timolol ile komibine kullanıldığında etkin.
Topikal imiquimod % 5 kullanılmış ancak etkinlği topikasl timololden düşük.
Lazer tedavileri
Yüzeysel IH da erken evre hemanjiomlarda proliferasyon döneminin baskılanması ve ülserasyon tedavisinde etkili. Lazer tedavilerinde 595nm pulsed dye laser (PDL) yüzeysel formlarda 1064nm Nd:YAG ise derin fromlarda etkin olarak kullanılmakta.
Lazer tedavileri sistemik propranolol yada topikal timoloöl ile komibne edildiğinde klinik cevaplar daha iyi.
Diğer tedavileri
- Hemanjiom IL enjeksiyon; triamcinolone ve/veya betamethasone özellikle deriden çok kabarık yerleşimli(dudak gibi) hemanjiomalarda proliferatif dönemde etkili.
- Hemanjiom IL bleomycin;
- Kriyoterapi
- Embolizasyon