Tüm vücut deri yüzeyinde yerleşim gösteren jeneralize püstüler psoriasiste (GPP) hastalık şiddetinin doğru değerlendirilmesi; tedavinin doğru seçiminde, etkili hasta bakımınının yapılmasında ve tedavinin takibinde gereklidir. 

GPP sedef hastalığı altında sınıflandırılmakla birlikte genetik geçişi, histolojisi, immunolojisi ve kliniği sedeften farklıklar göstermekte. Bu nedenle hastalığın klinik şiddetinin belirlenmesinde farklı ölçüm kriterleri ve yöntemler kullanılmakta. Bu farklılıklar Avrupa nadir ve şiddetli sedef ekspert network grubu(ERASPEN) tarafından bir konsensus ile tanımlanmıştır. GPP hastalığı bu konsensusa göre; bir neden bağlı olmadan, el ve ayak dışında deride steril, nötrofilik püstüllerin varlığı olarak tanımlanmakta. Aynı konsensus GPP kliniğini azalma ve alevlenme dönemleri şeklinde ataklar ile seyrettiğini ve alevlenme dönemlerinin uzun sürebileceğini ifade etmekte. Klasik psoriaisisten en büyük farklılığının alevlenme döneminde klinik bulgu ve hasta şikayetlerinin yatarak-hastahane tedavileri gerektirecek hatta yaşamı tehtid edecek düzeyde ağır seyredebilmesi olduğunu görmekteyiz. 

GPP klinik şiddetinin belirlenmesinde spesifk ve özgün bir klinik şiddet ölçüm skorlaması halen bulunmamakta. Psoriais hastalığı klinik şiddet skroları kullanılmakta. Ancak bunlar içerisinde GPP alevlenme döneminde ortaya çıkabilecek akciğer sorunları ve sepsise dönük komplikasyonların maalesef değerlendirme kriteri yok. Oysa GPP kaynaklı hasta ölümlerinin % 5-10 bu komplikasyonlara bağlı gelişmekte.

Psoraisis hastalığında değerlendirmeyi yapan doktorun gözlemine dayanan Küresel Doktor Değerlendirmesi, Physician Global Assessment (PGA) kullanılmakta. PGA ya göre sedef hastalığı hiç klinik bulgu yok= 0 ile ağır klinik bulgu =6 arasında skorlanmakta. Psoriais hastalığının kinik şiddetini ölçmek için kullanılan PASI ile karşılaştırıldığında PGA değerlendiricinin daha fazla sezgilerini kullanmakta. PGA uygulamayı yapan doktor tarafından tedavi başlangıcında ve tedavinin herhangi bir anında yapılır ise bu dinamik PGA-dPGA olarak tanımlanır. PGA tedavinin herhangi bir zamanında başka bir doktor tarafından yapılır ise bu statik PGA-sPGA olarak yanımlanır. s PGA kliniğin değerlendirilmesinde taraflı bakıştan biraz daha uzaktır( çünkü doktor hastanın başlangıçtaki durumunu bilmediği için). PGA psoriasis ve GPP hastalarının günlük klinik ve tedavi takibinde kullanımı pratiktir. Ancak PGA bilimsel klinik araştırmalarda klinik değerlendirmede bir araç olarak kullanımını sınırlayabilen eksilikleri bulunmakta. Birincsi her iki PGA da GPP plaklarının klinik özellikleri ve vücutta tutulum yüzey alan şiddetlerini sayısal olarak tanımlanmaz. GPP kliniğinde görülen sistemik belirtileri yada genel enflamasyonun kapsamını değerlendirmez. PGA sadece deri belirtilerine ve değerlendirmesine odaklanır. 

Son yıllarda psoriais ve GPP tedavi takibinde PASI skorlaması ve PGA nın birlikte kullanılması önerilmekte. PASI plak psoriasiste lezyonun klinik değerlendirilmesinde ve skorlanmasında yeterli olmakta. Ancak PASI nin de yetersiz olduğu koşullar bulunmakta. Örneğin plak psoriasis ancak klinik olarak yaygın vücut tutulumu gösteren tüm plaklarda PASI yapılması oldukça zor ve uzun zaman lamakta. Ayrıca el, ayak, tırnak ve genital alanda klinğin plak psoraisten farklı olması nedeni ile PASI skorlarının kullanılamaması gibi. PASI klinik ve tedavilerin  bilimsel çalışmalar için duyarlı olmakla birlikte günlük rutinde kullanımı komplekstir.

GPP ye özgü PGA ve PASI skorlama sistemlerinde modifikasyonlar yapılmış. Çünkü GPP ye özgü ve psoriasisten farklı deri belirtilerinin PASI ile değerlendirmek yetersiz ayrıca GPP de sistemik tutulumu belirtileri ve şiddeti skorlaması halen PASI de yok.

Bu amaçla GPP de kullanılabilecek PGA testi geliştirilmiş bu GPPGA olarak tanımlanmakta.

 

GPP de kullanılanbilecek PASı skoruna çok benzeyen GPPASI skoru geliştirilmiştir. 

Her iki skorlama sistemine bakıldığında GPPGA skorlaması klinik ve tedavi takbi açısından daha kullanımlı GPPASI skorlaması ile birlimsel takip için kullanılabilir. Ancak her ikisinde de GPP nin hastada sistemik tutulmu belirtilerinin değerlendirilmesi yok.

Japonya' da dermatoloji uzmanları tarafında geliştirilen GPP skorlaması sistemik tutulum ve laboratuvar anomalilerinide skorlamakta.Bu skorlama JDA-GPPSI olarak tanımlanmakta. Hastanın GPP lezyonları eritem, eritemli püstüller ve ödem alanları klinik şiddete göre 0-3 arasında skorlanmakta(0= yok 1=hafif, 2=orta ve 3= şiddetli). Ayrıca her GPP lezonları skorları 4 farklı vücut anatomik alanına göre farkı katsayı ile çarpılmakta(PASI skorunda olduğu gibi baş için, boyun dahil, 0.1, kollar 0.2, gövde, koltuk altı ve genital dahil 0.3 ve bacaklar için, kalça dahil 0.4). 

Klinik sistemik tutulum yönünde klinik bulgularına ve laboratuvar değerlerine bakılarak skorlanmakta;

• ateş;  ≥ 38.5 ise skor 2, 37-38.5 ise 1 ve < 37 ise 0
• WBC sayımı; ≥ 15,000 ise skor 2, 10,000 -15,000 ise 1 ve < 10,000 ise 0
• CRP seviyesi (mg/dL);  ≥ 7.0 ise skor 2, 0.3 -7.0 ise 1 ve < 0.3 ise 0
• Serum albumin seviyesi(g/dL); < 3.0 ise skor 2, 3.0 - 3.8  ise 1 ve ≥ 3.8 ise 0  
• Tüm skor toplanarak JDA-GPPSI elde edilmekte. Toplam skor 0-6 arasında ise hafif, 7-0 arası orta ve 11-17 arası şiddetli kliniğe sahip GPP olarak kabul edilmekte. 

 JDA-GPPSI skorlamasında GPP nin deri-sistemik tutulum-laboratuvar değerlendirilmesi ile skorlanması ile yeterli bir skorlama sistemi gibi görünmekte. Ancak klinik skorlamada Japonya' da GPP de sık görülen ödemin kullanılmış olması dünya genellemesini zorlaştırmakta. Ayrıca JDA-GPPSI skorlaması GPP de görülen sistem tutulum laboratuvar değerlendrimesinin tamamını kapsamamakta. Sedimentasyon hızının değerlendirlmemesi, GPP alevlenmelerinde takipte kullanılan serum kalsiyum düzeyinin değerlendirilmemesi( alevlenmede hipokalsemi olmakta) gibi.

GPP de klinik skorlamada hasta yaşam kalite indeksine bakılabilir.