- Gösterim: 6079
Dudağın embriyonal gelişimi ve etkileyen faktörler bilinmediğinde dudağın estetik değerlendirmesi yada yarık dudak/damak gibi anomalilerin değerlendirmesi zordur. Bu nedenle basitçe dudağın emriyonal gelişimi ve etkileyen faktörlerden bahsetmeye çalışacağız.
İnsan yüzü embdriyonal gelişimin 4. haftasında başlamakta. Üst dudak gelişimi 24. günde görülmekte. Bu günde neural crest ve mezoderm hücreleri ilkel yüz taslak formunun oluşuma başlamakta. 26. günde ilkel ağız boşluğu olan stomodeum etrafında frontonasal çıkıntı sağ ve solda maxilla ve mandibular çıkıntılar oluşmakta.
İlerleyen haftalarda ağız boşluğu etrafında sağ-sol mandibular ve maxilar çıkıntılar orta hatta birleşmekte. 4 ve 5 haftada burun frontonasal çıkıntıda oluşmaya başlamakta ve 6. haftada ortada birleşrek burnu şekilendirmekte. Sonraki haftadalarda bu gelişimler devam ederek yüzün yapısı ortaya çıkmakta.
Baş ve yüzün bu şekillenme süreci son derce kompleks bir sistem tarafından kontrol edilmekte. Bu kontrolde genler ve kontrolü sağlayan proteinler temel rol oyanamakta.
- Kemik morfogenetik proteinler-Bone morphogeneticproteins(Bmp); transforming growth faktör beta(TGF beta) ailesinden olan bu protein yüzün şeklini ve byutlarının oluşmasını sağlayan belkide ana proteindir. Bmp proteinleri "Msx1 ve Msx2" genlerin kontrolü altındadır. Bu genlerin kontrolü altında Bmp'ler üst dudağın ve yüzün gelişmini sağlamakta. Örneğin Msx1 geni kontrolünde BMp4 patolojileri yarık dudak/damak neden olmakta.
- Fibroblast büyüme faktörleri-Fibroblast growth factors(Fgf) ve hücre yüzey reseptörleri"(Fgfr); bunlar embriyonel hücrelerin gelişimi ve düzenini(hemostazını) sağlamakta. Bunlardan Fgf8 yüz orta kısmı ve dudağın gelişiminde rol oynamakta. Fgfr1 ve Fgrf2 reseptörleri yüzün orta alanı ve dudakların gelişiminde rol oyanamakta.
- Sonic hedgehog-Shh embriyonal gelişimde vücudun morfolojik şekillenmesinde, vücudun sağı ile solu arasındaki uyumda, vücudun önü-arkası arasındaki yapılanmada, neural tüp ve kafa-yüz gelişiminde rol oynamakta. Shh bu rolünü Ptch1 ve transcription faktörü aktive ederek göstermekte. Ptch1 de mutasyon yarık dudak ve damağa neden olmakta. Shh embriyonal ilkel yüz yapısında ektodermden salgılanmakta ve mezeşimal dokunun oluşmasını ve yüz-kafatasının oluşmasını sağlamakta.
- Retinoid asitlerin düzenleyici etkisi; retinodiler mebriyonal gelişimde hücre ve dokuların gelişimi, farklılaşması, çoğalmasını düzenlmekte. Özellikle damak gelişiminde rol oyanadığı bilinmekte. Aşırı retinoid kativitesi yarak damak-dudağa neden olmakta.
- Wnt glikoprotein yapısındadır ve hücrelerin çoğalması, farklılaşması ve hücre yaşam süresini bunlar belirlemekte.
- Diğerleri; Epidermal growth faktör-EGF, Platelet" derived growth faktör-PDGF vb.
Bu embriyonal gelişim meknizmaları ile embriyonun yüzünde frontonasal, maxilla ve mandbular alanların gelişimi tamamlanmakta. Embriyonal 48 günde artık yüzün ve dudaların oluşumunun şekillediği görülmekte.
Üst dudağın gelişimi (yüzün gelişim sürecinde olduğu gibi)genetik olarak programlanmış yüzdeki ilkel frontonasal, maxilla ve mandibular yapıların hızla gelişimi, programlı hücre çoğalması ve ölümleri, sağ ve sol yapıların orta hatta birleşmesi süreçler ile olmakta.
Bu süreçlerde gelişebilecek patolojiler yüz ve dudak gelişim anomalilerine neden olmakta.
Gelişimsel dudak anomalileri
Yarık Dudak ve/veya Damak-CL/P
En sık görülen yüz gelişim anomalileri arasında yer almakta. 1:1000 görülme sıklığı. Erkeklerde daha fazla.
Yüzün sol tarafında daha sık görülmekte. Bilateral yani iki taraflı olabilmekte.
Yarık damak ve dudak problemleri bebeklerde beslenme, konuşma ve görsel görüntüsü ile psikolojik problemler eneden olmakta. Bu nedenle doğum sonrası 3. ay gibi erken dönemde cerrahi onarım yapılmakta. Cerrahi onarım dışında kemik ve diş onarımları, konuşma egzersizleri yapılabilmekte.
CL/P embriyonal gelişim sırasında maxilla ve frontonasalın yapının nasal kısmının ortada birleşme patolojisi olarak tanımlanabilir(yüz ortasında yetersiz birleşme). Bu patoloji genetik ve çevresel faktörlerden kaynaklanabilir. Aslında CL/P nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte 2 teori üzerinde durulmakta. Birincisi embriyonal yüz oluşumunda mezodermal hücrelerin yetersiz proliferasyonu ve sağ-sol yapıların ortada yetersiz birleşmesi. Örneğin teratojen maddeler "neural crest" migrasyonunu baskılamakta.