Orofasiyal Granülomatozis (OFG), yüzde, özellikle ağız ve çevresinde granülom oluşumuyla karakterize edilen bir grup hastalığı tanımlar. OFG'ye yol açabilen ve vücut genelini etkileyen bazı sistemik hastalıklar şunlardır:

• İnflamatuvar Bağırsak Hastalıkları (IBD)

• Sarkoidozis

• Polianjitis ile Birlikte Granülomatozis (GPA)

• Melkersson-Rosenthal Sendromu (MRS)

İnflamatuvar Bağırsak Hastalıkları (IBD)

IBD, Crohn Hastalığı (CD) ve Ülseratif Kolit (UC) olmak üzere iki kronik, immün sistem kaynaklı hastalıktan oluşur. Bu hastalıklar genetik, çevresel faktörler ve immün sistem gibi çoklu etkenlere bağlı gelişir.

Hastalık Tipleri ve Tutulum

• Crohn Hastalığı (CD): Sindirim sistemi boyunca organların tüm duvarlarında iltihaplanmaya (inflamasyona) neden olur. Sıklıkla perianal bölgeyi ve ince bağırsağın son kısmını etkiler. Kronik seyirlidir; apse, fistül ve anatomik yapısal bozulmalara yol açabilir.

• Ülseratif Kolit (UC): Sadece kalın bağırsağı ve kalın bağırsağın mukozasını etkiler.

IBD hastalarının üçte birinde eklem, göz, deri ve safra sistemi şikayetleri de görülebilir; bunlar genellikle hastalığın alevlenme dönemlerinde ortaya çıkar.

Ağız ve Yüz Belirtileri

Ağızda gelişen belirtiler spesifik ve non-spesifik olarak ikiye ayrılır:

• Spesifik Belirtiler: Ağız mukozasında katlantı şeklinde tagler, mukozada kaldırım taşı görünümü, jinijivitis (diş eti iltihabı), dudakta şişme ve fissür ile ülser gelişimi yer alır.

• Non-Spesifik Belirtiler: Aftlar, angüler çelit (dudak köşesi çatlakları), glossitis (dil iltihabı) ve submandibular lenfadenopati (LAP) gibi bulgulardır.

Bu hastalıklarda en sık belirtiler dudaklarda görülür.

Diğer OFG İlişkili Hastalıklar

Sarkoidozis

Sıklıkla genç ve orta yaş erişkinleri etkileyen, granülomatöz tutulumlarla tüm sistemleri etkileyebilen kronik bir hastalıktır. Özellikle akciğer, lenf bezleri, deri ve göz gibi organları tutar. Bu hastalıkta da ağız ve çevresinde belirtiler gelişir. Çene altında tükürük bezleri etkilenebilir, bu da tükürük salgısının azalmasına ve iki taraflı parotis bezlerinin şişmesine neden olur.

Polianjitis ile Birlikte Granülomatozis (GPA)

GPA, daha sıklıkla sindirim sistemi ve böbrekler olmakla birlikte, tüm vücutta küçük çaplı arterlerin etkilendiği, nekroz ile seyreden granülomatöz bir hastalıktır. Ağızda sıklıkla çilek benzeri jinijivitise neden olur. Bunun dışında ağız içerisinde mukozada kızarıklık (eritem), peteşi (noktasal kanama), dudakta nodüler lezyon ve ülserasyonlara yol açabilir.

Melkersson-Rosenthal Sendromu (MRS)

Nadir görülen bu sendrom, yüz ve ağız çevresinde kalıcı ya da tekrarlayan granülomatöz ödem, tekrarlayan yüz felci (fasiyal paralizi) ve dilde yarılmalar (fissürlü dil) ile seyreder.

Etiyoloji ve Tedavi

OFG yapan hastalıkların nedenleri halen tam olarak bilinmemektedir. Genetik faktörler, enfeksiyonlar ve alerjik faktörler (tarçın, benzoatlar gibi) suçlanmaktadır.

Tedavi Yaklaşımı

OFG tedavisi, altta yatan etiyolojik nedene dönük olarak programlanır. Dermatoloji alanına giren ve dudaklarda granülasyon yapan keilitis granülomatoza tedavileri şunları içerir:

1. İntralezyonal Kortikosteroid Enjeksiyonları (IL-KS): Özellikle dudaklardaki granülomasyon alanlarına doğrudan triamsinolon asetonid (IL-KS) enjeksiyonları uygulanır. Enjeksiyonlar 4 hafta ara ile mukoza altına yapılır (genellikle 1-2 cc'lik bir karışım, 5 mg/cc triamsinolon ve %2 lidokain/adrenalin içerir).

2. Sistemik Anti-İnflamatuvar Tedaviler: Doksisiklin, dapson, kolşisin ve sülfapiridin gibi ajanlar kullanılır.

3. Topikal Anti-İnflamatuvar Tedaviler: Flusinonid gibi topikal kortikosteroidler tercih edilebilir.