Yüzde; ağız ve çevresinde granulomasyon yapan bir gurup hastalık orofasyal granülomatzis;Orofacial granulomatosis (OFG) olarak tanımlanmaktadır. OFG yapan vücut genel sistemini etkileyen bazı hastalıkları görmekteyiz. Bunlar; inflamatuvar bağırsak hastalıkları;inflammatory bowel disease (IBD), sarkoidozis, çoklu arter iltihapları ile seyreden granuomatozis; granulomatosis with polyangiitis (GPA) ve Melkersson-Rosenthal sendromu (MRS) gibi.

Inflamatuar Bağırsak Hastalıkları (IBD) ve Ağız ile Yüz Belirtileri

IBD içerisinde 2 kronik hastalık tanımlanmıştır. Crohn hastalığı (CD) ve ülseratif kolit(UC). Her ikisi de immün sistem kaynaklıdır.

CD sindirim sistemi boyunca organların duvarları boyunca inflamasyona neden olmaktadır. Sıklıkla perianal bölge ve ileumun son kısmını etkilemektedir. Kronik seyirli bu hastalık abse, fistül ve sindirim sistemi organları ve komşuluklarında anatomik yapısal bozulmalara neden olmaktadır.

UC ise sadece kalın bağırsakta ve kalın bağırsağın mukozasında inflamasyona neden olmaktadır.

IBD hastalıkları genetik, çevresel faktörler, sisndirim sistem içerisindeki mikroflora içeriği ve immün sistem gibi çoklu faktörlere bağlı olarak gelişmektedir. Sıklıkla bağırsak sistemi ile ilgili şikayetlere neden olmaktadır. Karın ağrısı, ishal atakları, kanama ve kilo kayıpları başlıca sindirim sistemi belirtileri arasında yer almaktadır. IBD hastalarının 3 de 1 inde eklem, göz, deri ve safra sistami şikayetlerinide gözlenebilmektedir. Bunlar hastalığın alevlenme dönemlerinde ortaya çıkmaktadır.

Ağızda gelişen belirtiler spesifik ve spesifik olmayan olarak 2 ye ayrılmaktadır. Spesifik olanlar; ağız içerisinde mukozada katlantı şeklinde tagler, mukozada kaldırım taşı görünümü, jinjivitis, dudakta şişme ve fissür ile ülserlerin gelişimi vb. Nonspesifik olanla ise, aftlar, abgular chelitis, glossitis, sybmandibular LAP vb. dır.

Bu hastalıklarda en sık belirtiler dudaklarda gelişmektedir

Sarcoidosis

Sıklıkla genç ve orta yaş döneminde erişkinlerde granülomatoz tutulumlarla tüm sistemleri etkileyen kronik bir hastalıktır. Özellikle akciğer, lenf bezleri, deri ve göz gibi. HLA-DRB1 pozitfiliği çok yüksektir. Çene altında tükrük bezleri etkilenmekte ve tükrük salgısı azalmakta ve iki taraflı parotis bezleri şişmektedir. Bu hastalıktada IBD olduğu gibi ağız ve çevresi belirtiler gelişmektedir.

Polianjitis ile birlikte granulomatozis

Daha sıklıkla sindirim sisteni ve böbrekler olmakla birlikte tüm vücutta küçük çaplı arterlerin etkilendiği nekroz ile seyreden granülomatoz hastalıklardır.

Ağızda sıklıkla yukradaki resimde sol altta olduğu gibi çilek benzeri jinjvitise neden olmaktadır. Bunun dışında ağız içerisinde mukozada eritem, peteşi, dudakta nodüler lezyon, ülserasyona neden olmaktadır.

Melkersson - Rosenthal Sendromu

Nadir görülen bir sendromdur. Yüz ve ağız çevresinde kalıcı yada tekrarlayan granülomatöz ödem, tekrarlayan yüz felci ve dilde yarılmalar ile seyreden bir sendromdur.

OFG yapan hastalıkların halen nedenleri bilinmemektedir. Genetik faktörler, enfeksiyonlar, alerjik faktörler( tarçın, benzoatlar vb) suçlanmaktadır.

Tedavi

OFG etyolojik neden dönük olarak tedaviler programlanmaktadır. Burada daha dermatolji alanına giren ve önemeli olan klinik tedavler anlatılmaktadır.

Özellikle dudaklarda granülomasyon yapan; cheilitis granulomatosa tedavileri.

Dudaklarda granülomasyon alanlara lezyon içerisine kortikosteroid enjeksiyonları(intralezyonal kortikosteroid; IL-KS ve anti inflamatura ajanlar kullanılmaktadır.

IL-KS olarak “triamcinolone acetonide” kullanılmaktadır. 4 hafta ara ile uygulanmaktadır. Enjeksiyonlar mukoza altına 1-2 cc (5 mg/cc triamcinolone + 1:1 2% lidokain/adrenalin) yapılmaktadır.

Sistemik anti-inflamatuvar olarak doksisiklin, dapson, kolşisin ve sulfapiridin ve topikal antiinflamatura olarakta fluocinonide kullanılmaktadır.