Hemen hemen hepimizin elleri suda biraz fazla kaldığında derimiz hemen buruşur. Ancak ellerin su temasından kısa bir süre sonra hemen buruşması deri çizgilerinin çok belirgin hale gelmesi çok nadir bir durum. Bu özel durum "Su Kaynaklı Ellerde Kırışma- aquagenic wrinkling of the palms (AWP) " olarak tanımlanmakta.

AWP kadınlarda erkelerden daha sık görülmekte. Yaşamın her döneminde ortaya çıkabileceği gibi sıklıka 20 yaşlarda başlamakta. 

AWP ise su temasından kısa bir süre sonra deride ödem, küçük ve saydam deri kabartıları, deri çizgilerinde belirginleşme olmakta. Su teması sonrası kısa bir sürede sıklıkla ellerde oluşurken ayaklarda da gözlenmekte. Su temasından kısa bir süre sonra her iki elde de olabileceği gibi nadiren sadece bir elde de ortaya çıkabilmekte. Bu belirtilere ek olarak kaşıntı, yanma ve ağrı eşlik etmekte. Derinin bu görsel görüntüsü ve duyu hisleri su temasının kesilmesinden sonra 10 dakkika ile 3 saat içerisinde kendiliğinden kaybolmakta. Temas edilen suyun sıcaklığı klinğinin ortaya çıkmasını değiştmesede hızlandrımakta.  

Klinik belirtilerin tekrarı zamanla el derisinde soyulamalara-deskuamasyona neden olmakta.

 

AWP deriye bakıldığında ter bezlerinin kanalllarında genişleme, ter bezlerinde hiperplazi, deri en üst tabakası olan epidermiste stratum korneumun aşırı su tutumuna bağlı olarak akantozis gelişmekte(akantoziz olmak zorunda değil). Deri yüzeyinde terleme ile atılan yüksek sodyum klorür osmotik fark yaratmakta buda stratum korneumun fazla su turmasına neden olmakta.  

AWP sadece kistik fibroziste değil ayrıca;

• marasmus, atopik dermatitis, Raynaud fenomeni ve fokal hiperhidrozis gibi klinik durumlarda
• NSAI, aspirin, gabapentin, asetilkolin esteraz inhibitörleri, aldosteron reseptör blokörleri, tobramisin gibi aminoglikozid gurubu antibiyotik kullanımında ortaya çıkabilmekte 

AWP nin kistik fibrozisli hastaların % 80 ninde ve kistk fibrozis gen taşıyıcılarının % 25 inde görülmesi nedeni ile son derce önemli bir klinik bulgudur.

Kistik fibrozis (daha detaylı bilgi için...) otozomal resesif geneteik geçişli bir hastalıktır. En sık beyaz ırkta görülür, bu ırkta görülme sıklığı 2.500-3.500 doğumda birdir ve 20 kişiden biri bu hastalık için taşıyıcıdır. Günümüzde hastalık ile ilgili bu gende 2.000 kadar mutasyon tanımlanmıştır. Hastalıkta en sık görülen mutasyon Del F508 mutasyonudur. Ülkemizdeki kistik fibrozis hastalarında Del F 508 mutasyonu %20-25 sıklıkta görülür. Hastalığa neden olan gen 7. kromozomun uzun kolunda yer alır ve  “CFTR-Kistik Fibrozis Transmembran Regülatör Protein" yapımını sağlamakta. Protein hücre membranında Klor-Cl iyonu ile Sodyum-Na iyonun hücre içi ve dışı arasında geçişi düzenlemekte. Bu protein aslında Cl kanalı olarak düşünülmeli(Na için membranda başka kanal bulunmakta). CFTR geni vücudun salgı yapan organlarının (deri, akciğer, pankreas, akciğer gibi) epitel hücrelerinde bulunmakta. Kistik fibroziste bu klor kanalı etkin çalışmadığından, hücreden dışarı tuz(sodyum klorür) atılımı bozulur. Bunu pasif olarak su atılımı izleyemediğinden, oluşan salgılar sudan fakir, koyu ve yapışkan olmakta. 

Deride ter bezleri kistik fibroziste etkilenen en belirgin oragandır(klinik belirtiler çok az olmakla birlikte). Derimizin içinde yer alan ekrin ter bezleri terleme sırasında sodyum ve klorür iyionlarının ter bezleri kanalları içerisine salgılamakta. Bu kanallarda vücudun elektrolit dengesinde sodyum klorür sodyum ve klor kanalları(CFTR protein kanalları) tarafından geri emilmekte. Kistk fibroziste terbezlerinde yapılan klorür kanlardan emilemez ve eksik yüklü yapısı ile artı yüklü sodyumunda emilimini azltır. Bu terde deri yüzeyine atılan sodyum klorürü daha fazla olması anlamına gelmekte. Yeni doğanda ter testinde klor seviyesinin ölçülerek kistik fibrozis tanısının konulması bu presibe dayanır. 

CFTR protein epitel dokularında "aquaporin-AQP" kanllarını düzenlemekte. CFTR proteinlerde disfonksiyon epitel dokuda AQP kanlların sayısını ratmasına neden olmakta. Palmoplantar keerartodermanın Bohnia tipinde olduğu gibi. Bu derinin su kaybını yani, TEWL etkilemekte. Normal deride TEWL seviyesi saatte 173.1 g/m2 iken AWP olmayan kistik fibrozisli hastalarda TWEL 209.7 g/m2 kadar yüksek AWP olan kistik fibrozislilerde saatte 282.4 g/m2 kadar çok yüksek olmakta.

Ellerde su ile kısa temas sonrasında yaşanan bu probelem 1 saat içerisinde kaybolmakta ancak kişisel hiyjen koşullarını kısıtlamaya başlamakta hatta yaşam kalitesini olumsuz etkilemekte.

Topikal tedavide takrolimus kullanımış. Takrolimus 0.1% krem fromu sabah akşam ellere kullanılmakta. 1 hafta sonunda su teması olmasına rağmen  AWP klinik belirtileri azalmakta/kaybolmakta. 3 haftada klinik belrigin olarak kontrol altına laınabilmekte. tedavi kesilidğinde AWP tekrarlayabilmekte. Bu olgularda takrolimus tekrara daha uzun süreli 3-6 ay kullanılabilmekte.

Ellere yapılacak 4-6 aylık aralar ile botulinum toksin enjeksiyonları başarılı klink sonuçları ile kullanılmakta.