- Gösterim: 237104
Deri altındaki kanamalar purpura olarak tanımlanır. Bunlar küçük iğne ucu büyüklüğünde, 3mm den küçük ise peteşi, 1 cm den büyük ise ekimoz olarak tanımlanmaktadır. Purpura damar içerisindeki kırmızı kan hücrelerinin deri altı dokulara ve/veya deri içine çıkmaları sonucu ortaya çıkan klinik bir bulgudur. Travma, infeksiyonlar veya inflamatuvar değişiklikler, damar destek dokuların bütünlüğünün bozulması gibi nedenler, kanın pıhtılaşma sisteminde herhangi bir patoloji olmadan damar duvarından dokulara ve deriye anormal kanamalara neden olmaktadır.
Purpura kliniğinin değerlendirilmesinde lezyonların ne zaman başladığı, deriden kabarık olup olmamaları, travma öyküsü, ilaç kullanımı ve sistemik hastalıkların varlığı ile ilgili bilgiler hastadan alınmalıdır.
Bazı purpuralarda tanı hasta ve purpuranın klinik özellikleri ile yeterli olmaktadır. Örneğin deri atrofisi-incelmesi ile birlikte ön kollarda ve el sırtında çok sayıda ekimoz görülen yaşlı bir hastada “senil purpura” tanısı konulabilir.
Purpuralarda sıklıkla mavi veya mor renkli olan başlangıç lezyonları zamanla yeşilimsi kahverengiye döner ve son olarak hemoglobinin bilirubine yıkılması ile sarı renkli olurlar.
Purpuranın klinik değerlendirmesinde purpuranın deriden kabarık olması ve elle hissedilmesi, purpurada inflamasyonun olması ve purpuranın şekli son derece önemlidir. Purpurada eritrositlerin doku ve deriye geçişi dışında fibrin birikimi, lokal ödem, inflamasyon purpuranın elle hissedilmesine neden olabilir. Ağrı, eritem, ısı artışı ve lokalize ödem inflamasyonun göstergeleridir ve damar iltihaplanması veya immun kompleks bozukluğunu düşündürmelidir. Purpurik lezyonun şekli de değerlendirmede önemlidir.
Purpuranın yuvarlak yada noktasal dağınık görünümü tanıda önemlidir. Örneğin;
Muayenede elle hissedlebilen-palpabl ya da noktasal şekilli ancak inflmasyonun olmadığı purpurik lezyon nedenleri;
- DİSPROTEİNEMİLER
- Kryoglobulinemi
- Waldenström hiperglobulinemik purpura
- Hafif-zincir vaskülopatisi
- Kryofibrinojenemi
- TROMBOTİK
- Heparin nekrozu
- Warfarin nekrozu
- Protein S ve C eksikliği
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
- Antifosfolipid sendromu
- Livedoid vaskülit
- EMBOLİK
- Kolesterol emboli
- Kütanöz kalsiflaksi
- Atrial miksomadan kaynaklanan emboli
- ARTROPOD ISIRIKLARI
Palpabl ve Nonpalpabl ancak inflamasyonu olduğu purpurik lezyon nedenleri;
- Pyoderma gangrenozum
- Sweet sendromu
- Behçet hastalığı
- Serum hastalığı
- Henoch-Schönlein purpura
- İnfeksiyonlar
- Waldenström hipergamaglobulinemi
- Eritema multiforme
- Kütanöz poliarteritis nodozum
- Paraneoplastik vaskülit
- İlaca bağlı gelişen vaskülit
- Antinötrofil sitoplazmik antikor-ilişkili vaskülit
- Wegener granulomatozis
- Churg-Strauss sendromu
- Mikroskopik anjiit
Nonpalpabl, inflmasyon yok ve yuvarlak şekilde purpurik Lezyon nedenleri;
- Artmış transmural basınç gradyenti
- İlaç reaksiyonları
- Koagülasyon bozuklukları
- Travma olmaksızın damar bütünlüğünde bozulma
- Senil purpura
- Glukokortikoid fazlalığı (Cushing sendromu, glukokortikoid tedavisi)
- Skorbüt- vitamin C eksikliği
- Sistemik amiloidoz
- Konnektif- doku bozuklukları (Ehlers-Danlos sendromu, psödoksantoma
elastikum) - Laktik asidoz ve inme benzeri sendromla giden mitokondriyal ensefalomiyopati (MELAS)
- Travma
- Waldenström hipergamaglobulinemik purpura
- Schamberg hastalığı (ilerleyici pigmenter dermatoz)
Enfeksiyon kaynaklı purpura nedenleri;
- Bakteriyel
- Endokardit
- Meningokoksemik purpura fulminans
- Gram negatif sepsis
- Henoch-Schönlein purpurası
- Viral
- Parvovirus
- Rubella, varicella, roseola
- Cytomegalovirus
- Coxsackie B6
- Herpes (HHV-6)
- Hantavirus
- Hemorajik ateşler
- Riketsiyal
- Fungal
- Paraziter infeksiyonlar
Purpuralarda Laboratuvar
Purpurası olan bireylerde pıhtılaşma testlerine ait sonuçlar normal bulunmalıdır. Trombosit sayısı, protrombin zamanı (PT) ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) mutlaka değerlendirilmelidir. Trombosit sayısı, PT ve aPTT değerleri normal bulunan bir hastada von Willebrand hastalığı ve trombosit işlev bozukluğu gibi primer hemostatik bozuklukların dışlanması, Faktör XIII eksikliği ve disfibrinojenemi gibi daha nadir ikincil hemostaz anomalilerinin aranması ve α2-antiplazmin eksikliği gibi fibrinolitik bozuklukların bulunmadığından emin olmak gerekir.
Ayırıcı Tanı
- Telenjiektazi ile birlikte olanlar
- Anjiomalar
- Herediter hemorajik telenjiektazi
- Kronik aktinik telenjiektazi
- Skleroderma
- CREST sendromu
- Ataksiya telenjiektazi
- Kronik karaciğer hastalığı
- Gebeliğe bağlı telenjiektazi
- Kaposi sarkomu ve diğer vasküler sarkomlar
- Fabry hastalığı
- Neonatal ekstramedüller hematopoez
- Anjioma serpiginozum
Tedavi
Purpurada tedavi, altta yatan hastalığın kontrol altına alınması ile ilişkilidir. Pıhtılaşma bozukluğu olmadan, uzun süreli kolay morarma yakınması olan hastalara tedavi verilmez. Bu kişilere hastalığın selim olduğu anlatılır, mümkün olduğunca travmalardan kaçınmaları ve asetilsalisilik asit(Aspirin) ve siklooksijenaz-2 seçiciliği olmayan nonsteroidal analjezik kullanmamaları önerilir. Benzer öneri senil purpuraları olan yaşlı hastalar için de geçerlidir.
C vitamini eksikliğinde kanamaya eğilim kısa sürede oral askorbik asit uygulaması ile düzelir. Vasküliti olan hastalarda kortikosteroidler veya multiorgan tutulumu varsa diğer immunsupresif ilaçlar kullanılabilir.
Taze donmuş plazma, düşük doz heparin tedavisi, gerektiğinde eritrosit ve trombosit süspansiyonu desteği önemlidir. Antitrombin değerleri düşük olan olgularda taze donmuş plazma veya antitrombin konsantreleri verilerek antitrombin düzeyleri yükseltilmektedir.
Herediter hemorajik telanjiektazili hastalarda telanjiektaziler cerrahi yöntemlerle veya lazer ışınlarıyla ortadan kaldırılmaya çalışılabilir.
Oral kontraseptifler (östrojen-progesteron) semptomatik premenopozal kadınlarda kanamayı durdurabilmektedir.
Transamin ve ε-aminokaproik asit gibi antifibrinolitikler kanama kontrolünde bir miktar başarı sağlamıştır.
Demir replasmanı birçok hastada gerekir.
Eritrosit süspansiyonu kanamalar sırasında endike olabilir.
